过敏性支气管肺曲霉病
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过敏性支气管肺曲霉病(allergic broncho pulmonary aspergillosis,ABPA)是由曲霉菌(以烟曲霉最常见)引起的超敏性疾病,过敏性支气管真菌病中最常见和最具特征性的一种疾病。主要临床表现是喘息、咯血、黏脓痰、发热等,一般采用糖皮质激素和抗真菌药物治疗,经积极治疗,一般症状可得到缓解。
英文名称
遗传性
是否医保
就诊科室
发病部位
常见症状
主要病因
检查项目
重要提醒
流行病学
无传染性。
慢性哮喘患者中,ABPA发病率为1%~40%,急性重症哮喘0~38%。
主要发生在哮喘患者中。
病因
机体对曲霉抗原的过敏反应,是Ⅰ型和Ⅲ型变态反应的联合作用。大量孢子被机体吸入后,在气道内不断产生真菌毒素和曲霉抗原。曲霉毒素可抑制吞噬细胞的活性,阻碍其对曲霉的吞噬,使曲霉在气道内定植。曲霉抗原通过与机体发生变态反应,可导致气道及其周围肺组织炎症反应,最终形成一系列病理改变。
患有哮喘、肺囊性纤维化的人群,患此病的几率增大。
症状
本病主要表现为喘息、咯血、黏脓痰、发热,以及胸痛和咳出棕色痰栓等,复发与缓解常交替出现。极少数患者可以出现肺外播散,如出现脑侵犯等。
1、急性期主要症状有喘息、咯血、黏脓痰、发热,以及胸痛和咳出棕色痰栓。其中咯血绝大多数为痰血,但有少数患者咯血量偏大。由于有不同程度的支气管扩张和大量的黏液栓形成,ABPA患者常会发生反复的细菌感染。急性期症状持续时间较长,往往需要激素治疗半年才能消退,少数病例演变为激素依赖性哮喘期。
2、偶见ABPA与曲霉球同时存在。ABPA在极少数也可以出现肺外播散,如出现脑侵犯、脑脊液淋巴增多、胸腔渗液等。
随着病程进展,常出现不可逆性气道阻塞及不同程度的肺纤维化,肺功能损害进一步加重,导致肺动脉高压及肺心病的发生。
检查
当患者出现喘息、咯血、黏脓痰症状时,应及时就医。医生首先进行体格检查,了解患者的一般情况,然后可能会建议做病原学检查、血常规检查、血清学检查、皮肤试验、分子生物学检测、胸部X线检查、胸部CT检查等,以进一步了解病情,明确诊断。
喘息发作时双肺可闻及哮鸣音,局部可闻及湿啰音,晚期多有发绀及杵状指。
1、病原学检查
(1)可采用痰液制成标本,在显微镜下观察菌丝形态,鉴定菌种。
(2)对患者痰液进行细菌培养,若培养结果为曲霉菌阳性,有助于诊断本病。
2、血常规检查
患者可有嗜酸性细胞升高。
3、血清学检查
血清总IgE升高,曲霉沉淀素抗体阳性,血清特异性IgE和IgG抗体升高。
4、皮肤试验
曲霉变应原速发性皮肤试验阳性。
5、分子生物学检测
主要是应用实时PCR(聚合酶链反应)技术,对血液中曲霉特异性DNA片段进行检测,具有较好的敏感性和特异性。
1、胸部X线检查
表现为不同程度的肺浸润,从小片状至大片状的整叶实变,其中黏液嵌塞是ABPA常见并有一定特征性的X线征象。
2、胸部CT检查
可明确病灶的数量和大小、评估局部组织侵犯情况。
诊断
医生根据病史(哮喘病史)及临床表现(喘息、咯血、黏脓痰),再结合相关辅助检查(如病原学检查、血清学检查等)可作出诊断。在诊断的过程中,需除外哮喘、过敏性肺炎等疾病。
1、哮喘
常引起反复发作性的喘息、气急、胸闷或咳嗽等症状,常在夜间和(或)清晨发作、加剧,多数患者可自行缓解或经治疗缓解。可以通过病原学、皮肤试验检查对二者进行鉴别。
2、过敏性肺炎
多有特定环境接触史,表现为发热、干咳、呼吸困难,以及胸痛及发绀等症状。该病发作时肺部体征多以湿啰音为主,常无喘鸣音。胸部X线检查早期表现为肺间质浸润、小结节影,以后进展为斑片影,反复发作者可有肺纤维化表现。急性发作时白细胞升高,以中性粒细胞为主,而与过敏反应密切相关的嗜酸性粒细胞却不增高,同时可有肺功能下降。
治疗
一旦确诊此病,应及早接受治疗。一般采用药物治疗,常使用糖皮质激素以缓解和消除症状,还可使用抗真菌药以清除肺内的曲霉,促进机体的康复。
1、糖皮质激素
口服激素是ABPA的基本治疗药物。治疗目标是抑制炎症反应和机体对曲霉抗原发生的免疫反应,在急性期应用激素可以迅速缓解哮喘症状,降低血清IgE水平,清除肺部浸润阴影,防止病情加重,常用药物为泼尼松。急性期过后可逐渐减量至停用,不推荐长期全身应用激素。
2、抗真菌药物
使用抗曲霉的药物治疗以清除或者减少支气管内定植的曲霉,减轻气道炎症,缓解哮喘症状,并能减少激素的用量。目前口服激素联合伊曲康唑是最常见的治疗ABPA的方法。
泼尼松、伊曲康唑
本病一般无需手术治疗。
本病的治疗周期为3个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后
本病经积极治疗,症状一般可得到缓解,预后较好。
本病若不及时治疗,可能会引发肺纤维化,危害患者健康。
经过早期诊断和及时治疗后,一般可痊愈。
日常
患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助疾病的痊愈。
1、家属应为患者提供温暖干燥的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。
2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。
3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动,增强体质,提高免疫力,不要选择过于剧烈的运动,可进行散步、太极拳等。
4、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手、洗澡,勤打扫卫生,避免霉菌滋生。
5、患者应避免在疾病发作期去花粉、柳絮飞扬或者人群密集的地方,外出时佩戴口罩。
6、患者应避免长期置身于潮湿环境中,可适当使用除湿器。
饮食
本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时,适当进行饮食护理辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病的康复。
1、患者应加强营养,多进食优质高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。
2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素,提高身体免疫力。
3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。
4、患者应适量多饮水,可帮助缓解咽喉部症状,并保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。
5、患者可多吃红枣、动物肝脏、鸭血、樱桃等食物。
1、患者要戒烟酒。
2、患者要少吃腌制、熏烤食物。
3、患者应尽量避免食用刺激性食物,如辣椒、花椒、咖喱等。
4、禁止吃过期发霉食物。
预防
以下措施可以降低本病的发生风险:
1、治疗原发病,以消除或缩短患者的高危期。
2、防止或减少与曲霉孢子接触。
3、预防性用药。
就医指南
1、反复有咳嗽、咳黏脓痰、喘息。
2、出现咳出棕色痰栓、咯血痰、咯血。
3、伴发热、胸痛。
4、长期反复发作。
5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上须及时就医咨询。
首诊科室为呼吸内科。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着方便穿脱的衣物。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
1、您有什么不舒服?哪里不舒服?
2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?
3、您做过哪些检查?检查结果如何?
4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
5、您居住的环境怎么样?潮湿吗?
6、您有没有什么基础疾病呢?
7、您家里人有类似的症状吗?
1、我的情况严重吗?
2、我为什么会得这个病呢?
3、这个病传染吗?
4、我需要做什么检查?
5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
6、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?
7、如果治好了会复发吗?有后遗症吗?
8、平时生活我需要注意什么?
9、我需要复查吗?多久一次?
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