先天性鼻咽部狭窄及闭锁

根据狭窄及闭锁发生的部位，可分为双侧和单侧；根据引起狭窄及闭锁的性质，本病可分为骨性、膜性和混合性。

不会传染。

先天性鼻咽部狭窄及闭锁在临床上十分少见，暂无确切的发病率数据。

多发于家族史者。

先天性鼻咽部狭窄及闭锁是一种胚胎发育异常，正常胚胎发育4-12周为鼻咽部形成时期，期间由于遗传等因素，可导致发育异常引起本病。一般认为，颊咽膜的未完全破裂可造成先天性鼻咽部狭窄，而颊咽膜未破裂则造成先天性鼻咽部闭锁。

1、怀孕期间患有子宫内膜炎、子宫颈炎等子宫炎症，可影响胚胎的正常发育，导致本病。

2、本病可能与遗传相关，家族中若存在此病患者，则发生本病的风险增加。

3、孕妇吸烟可导致胎儿发育异常，可能会发生本病。

本病主要表现为新生儿鼻塞、呼吸困难、呛奶、鼻分泌物不易擤出等鼻腔堵塞的症状，哺乳时加重。病情严重的患儿还可出现颜面、口唇发紫。由于鼻塞、呼吸困难，患儿经常张口呼吸。

1、鼻前庭炎

由于鼻塞患儿鼻腔分泌物可增多，长此以往会导致鼻前庭炎。

2、吸入性肺炎、呼吸道梗阻

由于反复呛奶，患儿可出现吸入性肺炎、呼吸道梗阻等并发症，出现呼吸困难。

3、窒息

闭锁严重者可导致患儿出现窒息，甚至死亡。

患儿出现鼻塞、呼吸困难、呛奶等症状时，应及时就诊。医生首先会对患儿进行体格检查，然后可能建议做电子鼻咽镜检查、美蓝染色试验、CT、MRI等，以明确诊断。

体格检查咽部可见软腭后缘与咽后壁之间有一层薄膜相连，表面光滑，触之软。医生可能会用棉花丝放在鼻前孔测试患儿鼻腔是否通气，或用细导尿管插入鼻腔，看是否可下达到口咽部。

主要为CT、MRI，可以显示狭窄及闭锁的部位，闭锁组织的厚度及性质等，有助于诊断及制定下一步治疗计划。

1、美蓝染色试验

将美蓝液滴入鼻腔，观察口咽部有无着色，若无着色可诊断本病。

2、电子鼻咽镜检查

对患儿可行电子鼻咽镜检査，从患儿的鼻部或口腔进入，直接查看闭锁情况，可确诊本病。

根据患儿的典型症状，以棉花毛放鼻孔前无气流吹动；用血管收缩剂收敛鼻腔粘膜后，用细导尿管或细探子自鼻腔插入咽部不能通过；用美蓝滴入鼻腔不能进入咽部；结合影像学检查等，一般可以明确诊断。

先天性鼻咽部狭窄及闭锁的治疗主要为手术治疗。对薄膜性闭锁可用金属扩张装置自鼻腔插入，穿通闭锁膜，扩大穿孔，还可以激光手术器切开闭锁膜。

当婴儿出现窒息时，要迅速开放其呼吸道。然后取一橡皮奶嘴，使其顶端扩大，置于婴儿口内，系于头部固定，以利经口呼吸；或用一小号口咽通气管代替之。

暂无特效药。若出现感染，可使用抗生素进行抗感染治疗，常用药物如头孢呋辛钠。

头孢呋辛钠。

可在鼻内镜下行鼻咽部闭锁成形术、鼻咽狭窄扩张术，将闭锁部分切除，置入扩张管，防止发生再次闭锁。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

若及时发现处理，一般预后较好。

若未及时处理，病情严重者可出现窒息，导致死亡。

及时发现一般可治愈。

部分患者术后有闭锁复发。

家长在日常生活中应保持良好的心态，积极帮助患儿配合治疗，注重生活管理，帮助疾病的痊愈。此外，还应定期带患儿复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病患者多为新生儿，若未及时处理，病情严重者可出现窒息，导致死亡，患儿家长可能会因此产生焦虑、烦躁、抑郁等心理。

2、护理措施

家长应放平心态，相信医生，给予医生治疗的时间，帮助安抚患儿，避免患儿过度哭闹，加重病情。

1、患儿在全麻未清醒前，应去枕平躺，头偏向一侧，待完全清醒后，可采取半卧位休息。

2、家长应密切关注患儿情况，防止黏性分泌物阻塞患儿呼吸，及时通知医生吸除分泌物。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，以促进机体恢复。

3、家长应每天使用生理盐水为患儿冲洗扩张管内腔，避免患儿用手挖鼻。

4、家长应帮助患儿每天清洁口腔，及时漱口。

5、家长应关注天气预报，及时为患儿添减衣物，防止感冒。

家长应定时带患儿复查，特别是患儿术后一年内，应遵医嘱定期复查。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、婴幼儿患者建议母乳喂养。

2、术后患儿应先进食温热的流质或者半流质饮食，逐步过渡到正常饮食。

3、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

4、多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

5、多吃含膳食纤维的食物，如燕麦等，保持大便通畅。

6、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、大蒜等。

2、患儿避免吃过干、坚硬的食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、定期孕检。

2、积极治疗原发病，如宫颈炎等。

3、妊娠期严禁吸烟。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的鼻咽部检查，建议提前安抚好患儿。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、患儿有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使患儿不舒服的症状加重或者缓解？

3、患儿做过哪些检查？检查结果如何？

4、患儿之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、患儿多少周出生的？是低体重儿吗？

6、妊娠期母亲吸烟吗？量大吗？

7、患儿家族中有过类似患者吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、孩子为什么会得这个病呢？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、如果治好了会复发吗？会有后遗症吗？

7、平时生活孩子需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？