鼻腔恶性黑色素瘤

无传染性。

鼻腔原发性恶性黑色素瘤临床上罕见，发生率仅占全身恶性黑色素瘤的0.5%-1%。

各个年龄均可发生，主要发生于40-70岁之间。

鼻腔恶性黑色素瘤来源于胚胎神经嵴，起源于鼻腔黏膜中的树状突黑色素细胞，属弥漫的神经内分泌系统。目前暂不明确鼻腔恶性黑色素瘤的确切病因，可能与遗传因素、环境因素等有关。

鼻腔恶性黑色素瘤多见于鼻中隔和鼻腔外侧壁，早期症状主要为渐进性鼻塞、鼻出血。肿瘤多为棕黑色，晚期常充塞鼻腔，将鼻中隔推向对侧，可侵犯邻近的鼻窦、鼻咽部、眼眶和牙槽等。

1、鼻塞

常见的临床表现为单侧鼻塞，随着肿瘤增大，鼻塞症状加重。晚期肿瘤可破坏并穿破鼻中隔至对侧鼻腔，容易误认为双侧鼻腔同时发生恶性黑色素肿瘤。

2、鼻出血

患者在日常生活中经常会出现不明原因的鼻出血。鼻腔还可有血性分泌物，表现为涕中带血。

3、其他

肿瘤侵犯眼眶、腭部等邻近部位，可出现视力减退、复视、眼球移位、突眼、面颊肿胀、麻木、腭部肿块、嗅觉下降、耳鸣、听力减退和剧烈头痛等相应症状。

1、肿瘤转移

病程晚期可有淋巴结或远处器官转移，淋巴结转移一般首先是颌下及颈部淋巴结，全身转移首先常为脑与肺。

2、鼻中隔穿孔

晚期肿瘤可破坏并穿破鼻中隔。

患者出现渐进性鼻塞、鼻出血等症状时，应及时就诊。医生首先会对患者进行体格检查，然后可能建议患者做CT、MRI、病理检查等，以明确诊断。

医生进行鼻腔检查时可见灰白色息肉状肿物，表面呈蓝褐色或紫褐色，质脆，触之易出血，常有溃疡和坏死组织。

1、CT

可显示肿瘤大小、侵犯的范围，对指导手术具有重要临床意义。

2、MRI

较CT特异性强，因瘤内色素有顺磁性，且常有出血，可见一般肿瘤不同的表现，有助于诊断。

是确定诊断及分期的金标准，鼻腔恶性黑色素瘤的病理特点为在不同的肿瘤细胞中存在典型的黑色素小体。因术前活检有引起肿瘤细胞扩散的可能，一般不主张于术前活检，而在术中和术后进行。活检用常规的病理检查难以一次确诊，必须用免疫组化染色的检查手段，HMB45、vimentin、s-100蛋白染色均为阳性表达，是鉴别本肿瘤与其他肿瘤的重要方法。

根据患者的症状、体征，不易作出诊断，一般需要结合CT、MRI、病理检查，免疫组化为本病的诊断起到确诊作用。在诊断过程中，还应排除鼻息肉等疑似疾病。

1、鼻息肉

较大的息肉可出现鼻塞、嗅觉减退等类似于本病的表现。需要通过MRI、病理检查等进行鉴别。

2、鼻窦癌

是发生于鼻窦的恶性肿瘤，肿瘤原发于鼻窦内的患者初期多无特征性症状，一旦肿瘤超出窦腔之外，侵入邻近器官，可引起相应部位的症状表现，常见单侧鼻塞、鼻出血、血性涕、嗅觉障碍、头痛等，与本病较为相似，通过病理检查可鉴别。

确诊后原则上应早期彻底手术切除，以放疗、化疗作辅助，有颈淋巴转移者应作颈淋巴廓清术。恶性黑色素瘤对放射线不甚敏感，故对复发，不能手术者，一般可采用化疗。

1、免疫治疗

近年来出现的免疫治疗，如特异性免疫治疗，用恶性黑色素瘤疫苗注射；过继性免疫治疗，用转移因子或白细胞介素-2作皮下注射，可能对本病会有一定作用。

2、化学药物治疗

详见放化疗。常用的化疗药物有顺铂、5-氟尿嘧啶和左旋苯丙氨酸氮芥等。

转移因子、白细胞介素-2、5-氟尿嘧啶、顺铂、左旋苯丙氨酸氮芥。

原发灶的彻底切除是手术治疗的基本要求，根据病变范围、分期等实际情况，选择个性化手术方案，如局部扩大切除加区域性颈淋巴结清扫术，在安全范围内切除病变并尽量保存和重建患者的生理功能。近年来多采用鼻内镜手术，内镜的最大优势为可以大大减少面容方面的损伤。

1、放射治疗

放射疗法是使用辐射性的高能量束，杀死癌细胞。治疗过程如同做影像学检查，一台特殊的仪器在患者周围移动提供能量束。黑色素瘤对放疗并不敏感，但辅助性放疗可以控制肿瘤的发展，改善患者的生存质量。

2、化学药物治疗

手术或放疗后的复发病例、不能手术的晚期患者可行化疗。最常用的化疗药物有顺铂、5-氟尿嘧啶和左旋苯丙氨酸氮芥等，但均无延长患者生存的确切疗效。

冷冻治疗：黑色素细胞对冷冻治疗十分敏感，是因为冷冻对肿瘤细胞具有杀伤作用，可增强局部和全身的免疫状态，改变局部血流状态，抑制肿瘤生长。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病一般预后较差，早期诊断，积极治疗，可改善预后。发生在鼻窦者预后最差，发生在鼻腔者，预后相对较好。

1、本病为高度恶性肿瘤，死亡率较高。

2、本病可能与遗传有一定关系，下一代患病的风险增高。

3、本病需要治疗的时间可能较长，且会转移及复发，给患者及家属造成了巨大的心理及经济压力。

本病一般很难治愈。

解剖上的限制不利于肿瘤的根治性切除，导致局部复发率高。

恶性黑色素瘤的转移很特殊，多经淋巴转移至淋巴结，有的经血行转移，有的则既有淋巴转移又有血行转移。在肿瘤周围产生卫星结节，或在远隔部位出现转移性皮下结节，或在颈部汇流区淋巴结形成转移灶。晚期可经淋巴结转移至肺、脑、肝等脏器。

5年生存率（接受治疗后存活时间超过五年的概率）为10%-30%。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病需要治疗的时间可能较长，且会转移及复发，给患者及家属造成了巨大的心理及经济压力。

（2）本病可能与遗传有一定关系，下一代患病的风险增高，患者可能会因此产生忧虑、烦躁等不良情绪。

（3）本病为高度恶性肿瘤，死亡率较高，患者可能因此产生恐惧心理，甚至逐渐失去生活的信心，乃至抑郁。

2、护理措施

（1）家属要多与患者交流，分散患者注意力，鼓励患者相信医生，帮助减轻患者的不适感。

（2）患者应主动树立战胜疾病的信心，积极参加文娱活动，转移自己的注意力，感受美好生活。

（3）患者平时可参加文艺活动，如书法、绘画、下棋等，转移对疾病的注意力。

1、家属应为患者提供安静舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可进行散步、太极拳等。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手，勤打扫卫生。日常定期清理鼻腔，避免硬物挖鼻。

5、患者外出时建议家属陪同出行，避免发生意外。

6、患者应日常防晒。

患者应遵医嘱按时复查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、患者应规律饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌暴饮暴食。

3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、大蒜等。

本病目前尚无有效的预防措施。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的鼻部检查，建议携带纸巾。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您从事什么工作？在室外吗？

6、您平时注意防晒吗？

7、您家人有得这个病的患者吗？

1、我的情况严重吗？是恶性的吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病遗传吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？