先天性小喉
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先天性小喉(congenital microlarynx)是一种少见的先天性喉畸形,患者喉部的内部结构正常,但喉腔短而窄。正常新生儿声门前后径为7mm,后端横径为4mm,如出生时声门前后径小于5mm,后端横径小于3mm,则称为先天性小喉。本病主要表现为喉鸣、呼吸困难等,无症状者不需任何治疗,有症状者可通过手术进行治疗,一般预后较好。
英文名称
遗传性
是否医保
就诊科室
发病部位
常见症状
主要病因
检查项目
重要提醒
流行病学
无传染性。
暂无确切的流行病学数据。
无特定好发人群,由于本病为先天性疾病,一般多在新生儿或婴幼儿时期发现。
病因
先天性小喉是一种先天性喉畸形,为先天性疾病,导致畸形的具体病因和发病机制,目前还不十分,危险因素也尚不明确,有待于进一步的研究。
症状
喉略小者,一般无症状,有症状者最常见的表现是在剧烈运动时,感觉憋气。喉明显小者,出生即有喉鸣和呼吸困难,甚至会出现窒息。
1、喉略小者
一般无明显症状,若有症状,主要是在进行足球、篮球等剧烈运动时,自觉憋气或喘不过气。
2、喉过小者
主要为喉鸣和呼吸困难,喉鸣即呼吸时,喉部出现沙哑的声音。严重者还可出现窒息,危及生命。
先天性小喉常见的并发症为呼吸道感染,患者可出现咳嗽、发热、咽痛等症状。
检查
患者出现喉鸣、呼吸困难、剧烈运动时憋气等症状时,应及时就诊。医生首先会对患者进行体格检查,然后可能建议患者做血常规、直接喉镜、纤维喉镜检查等,以明确诊断。
颈部触诊甲状软骨较正常者小。
血常规:为常规检查,有助于判断患者是否出现感染,了解患者的病情。
1、直接喉镜检查
直接喉镜检查的基本原则是使口腔和喉腔处于一条直线上,以便视线直达喉部,从而进行喉腔内各部的检查。一般适用于间接喉镜检查不能查明的局部病变、因解剖原因不能查清的病变以及不能配合检查的儿童等。直接喉镜可见喉部各组织皆较小,声门短而窄。
2、纤维喉镜检查
纤维喉镜是用导光玻璃纤维制成的软性内镜,其优点是镜体柔软、可弯曲、亮度强、视野广,通常需在鼻腔、口咽及喉咽黏膜表面麻醉后再进行。此项检查既能看清喉腔及邻近结构的全貌,还可与电视摄像系统连接,动态观察病变的过程,有利于诊断本病。
诊断
根据患者的典型症状、体征,结合血常规、直接喉镜、纤维喉镜检查,一般可以明确诊断。在诊断过程中,还应与先天性声门下狭窄相鉴别。
本病需与先天性声门下狭窄相鉴别。后者多为弹性圆锥病变或环状软骨畸形所致,常见症状为新生儿出生后呼吸有响声,但哭声正常,狭窄严重者可有呼吸困难,甚至窒息。CT检查及支气管镜、喉镜检查可鉴别。
治疗
无症状者,无需特殊治疗,但应预防感冒或其他疾病。如有呼吸困难等症状,应行气管切开术进行治疗,需用小号气管套管,每日多次堵管,尽量经喉呼吸,以促进喉部的发育。
雾化吸入:可以大大降低患者呼吸困难的程度,保持患者呼吸通畅,有利于病情恢复。
本病暂无特效药。若发生呼吸道感染,可以应用抗生素进行抗感染治疗,如阿莫西林、左氧氟沙星等。
阿莫西林、左氧氟沙星。
气管切开术:喉部过小的患儿若不及时治疗,可出现呼吸困难,甚至窒息,行气管切开术有助于解除呼吸困难。
治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后
经正规积极的治疗,一般预后良好。
严重者可导致窒息,危及生命。
多数可以治愈。
日常
家长在日常生活中应保持良好的心态,积极帮助患儿配合治疗,注重生活管理,帮助疾病的痊愈。此外,还应定期带患儿复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。
1、术后患儿须严格卧床静养,家长应注意观察患儿,若出现异常出血等情况,应及时通知医生。
2、家长多为术后患儿翻身、拍背,帮助患儿咳嗽。
1、家长应为患儿提供温暖舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。
2、病情恢复期间患儿应多休息,保证充足的睡眠,以促进机体恢复。
3、家长可在患儿身体情况允许的情况下带领其适当运动,增强体质,提高免疫力,可从床上游戏开始,逐渐增加运动量。
4、家长在温暖的室内,可常常为患儿洗澡,并常为其更换衣物。
5、家长应避免带患儿去人群密集、空气污浊的地方。
6、家长应注意天气预报,及时添减衣物,防止患儿感冒。
家长应遵医嘱定期带患儿复查。
饮食
本病在积极配合治疗的同时,需适当进行饮食护理。
1、行气管切开手术的患儿,可置胃管给予流质饮食。
2、未进行手术的患儿建议母乳喂养。
3、为了保证患儿的营养充足,6个月后可逐渐添加辅食。添加辅食应由少到多,循序渐进,从稀到稠,避免引起消化不良、腹泻等不适,可选择浓米汤、糊类食物、蔬菜泥、苹果泥、豆腐、蛋黄等食品。
4、可自主进食的患儿建议给予低脂、低盐、低热量、易消化的清淡饮食。
1、患儿应避免食用刺激性较大的食物,如辣椒。
2、患儿应限制钠盐的摄入。
预防
本病暂无有效预防措施。
就医指南
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能会进行比较全面的咽喉部检查,建议做好心理准备。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。
1、孩子多少周出生的?
2、出生后就出现相关症状了吗?
3、有没有因为某些因素,使孩子不舒服的症状加重或者缓解?
4、孩子做过哪些检查?检查结果如何?
5、孩子之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
6、孩子最近感冒了吗?
7、有没有什么基础疾病呢?
1、孩子的情况严重吗?
2、孩子为什么会得这个病呢?
3、孩子需要做什么检查?
4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?
5、这些治疗方法有什么风险吗?
6、如果治好了会复发吗?
7、平时生活孩子需要注意什么?
8、孩子需要复查吗?多久一次?
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