先天性并指多指畸形

1、并指畸形分类

并指畸形按并联的程度，可分为部分性并指和完全性并指。部分性并指为相邻手指的部分组织相连，完全性并指为相邻两手指从手指基底部至指尖部完全相连。

2、多指畸形分类

（1）根据畸形部位分类

多指分为桡侧（轴前）多指、中央多指和尺侧（轴后）多指，以桡侧多指即拇指多指最多见。

（2）根据多指所含组织结构成分分类

①Ⅰ型：多指仅由皮肤软组织组成，不含肌腱及骨组织，仅以一个细小的皮蒂与正常手指相连。

②Ⅱ型：多指包含指骨、指甲及肌腱等组织，但发育很小，外形及功能上也有相当的缺陷。

③Ⅲ型：多指具有相对完整的类似正常手指的结构，如指骨、指甲、肌腱及神经血管束等。

无传染性。

并指畸形的发生率为0.33‰～0.5‰，占新生儿的1/2000～1/3000，双侧手发生并指畸形的患儿约占并指畸形的一半。多指畸形占上肢先天畸形的2.4%~27.2%左右。

本病好发于男性，并指畸形男性比女性高三倍，多指畸形男性发病率是女性的两倍。

多指畸形东方人的发病率高于西方人。

多指与并指皆属于先天畸形，病因不明确，但与遗传因素、胚胎发育因素、外界因素对胚胎的影响（如药物、疾病、营养、放射线等）有关。

1、先天性并指畸形

胚胎期肢芽的分化障碍所导致，约10%的家属有家族史。

2、先天性多指畸形

有明显的遗传性，为常染色体显性遗传，其发生原因可能是肢芽和外胚层冠在形成早期受到特殊的损害，使原始胚胎部分发生分裂而产生的肢体重复畸形。

1、家族史

大多数先天畸形是由于遗传，5%的手部畸形是遗传所致。具有先天性畸形家族史的家属，其后人更易患本病。

2、环境因素

从胚胎发育过程中来看，上肢基本成分的形成主要在胚胎早期，从第3周开始至第7周已基本形成，因此胚胎所处的环境在妊娠头3个月对其生长和发育影响是关键阶段。目前从临床和实践观察已知能致畸形的环境因素如下。

（1）母亲的营养：如铜、碘，以及维生素A、B₂、D等缺乏。

（2）化学因素：如抗生素或某些药物。

（3）放射线：如X射线照射、核辐射等影响。

（4）内分泌因素：糖尿病产物的影响，可使先天性畸形的发生率增加5～7倍。

（5）感染：如早孕妇女患流行性蔷薇疹，先天性畸形可高达40%～86%。

（6）创伤：特别是母亲的严重创伤等。

先天性并指多指畸形临床以并指、多指为典型表现。并指畸形中其相并联的手指数目、并联的程度，以及相并联的组织结构各不相同，并指可发生在任何相邻两指之间，但以中环指及食中指相并联的皮肤并指最为常见。多指的形状和结构各不相同，有的仅为球状小肉赘，有的发育十分完全，甚至难以与正常手指区别。

1、并指畸形

（1）软组织并指：两指或多个手指间有皮肤和软组织相连，相连的皮肤或长或短，向远端指尖间隙延伸，指间隙皮肤宽窄不一。

（2）骨性并指：两个或多个手指间除有皮肤软组织相连外，还有指骨间的相连。

2、多指畸形

（1）多指仅由皮肤软组织组成，无功能。

（2）多指由正常的手指结构组成，有部分或者是全部功能。

随着年龄的增长，多指并指会逐渐增大，可能会严重影响手指的灵活。

1、Apert综合征

以多个并指畸形为特征，还存在有唇裂及尖头畸形。

2、Poland综合征

合并存在心脏异位、同侧胸大肌发育不全或缺如。

患者出现多指并指情况，应及时就医。就医时，医生首先会询问病史，其次进行体格检查，然后可能建议进行拍摄X线等，以了解骨骼情况。

医生会首先看到患手的外观，然后嘱患者各个手指进行活动，并检查手指的感觉功能。一般并指多指畸形的患者，手指活动范围有限，与正常手指相比活动较差。

X线检查：可以检查出并指或多指是仅为皮肤相连接或者是骨性连接。

先天性并指多指畸形，一般通过外观即可判断，诊断并不困难。

1、病史及症状

外观可见相邻两指通过皮肤相并联，或者是多出一根或者多根手指，多出的手指可为肉赘，也可为正常手指结构。

2、辅助检查

X线检查可辅助诊断并区分骨骼是否相连。

在多指畸形中，本病主要在于区别哪个是正常手指，哪个是多余手指，一般可通过患者的手指功能结合X线鉴别。

从治疗角度来看，存在两类问题，即功能问题和外观问题，治疗时应首先考虑改进功能，其次再考虑改善外观，如果只有外观问题而无明显的功能问题，可以以改善外观为目的给予治疗。

1、镇痛药

对于手术治疗的患者，术后可能会有疼痛，一般给予止痛处理，如布洛芬等。

2、抗感染药

术后有内固定物应用的，应常规给予头孢类广谱抗生素预防感染。

布洛芬、头孢类抗生素

1、采取手术治疗，并指畸形分开并指，多指畸形切除多余手指。若是畸形对发育有影响，发生某种类型的并指适合及早手术。

2、若不妨碍发育，可选择在学龄前进行手术。

3、若手术易造成骨骺的损害，则亦将手术安排在骨骺发育基本停止后。

4、对涉及肌腱等软组织手术，且在手术后需积极配合锻炼者，则应安排在5岁～7岁手术，手术的目的在于改善功能，其次是改善外观。

治疗周期一般2周左右，术后即可治愈，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

先天性并指多指畸形一般通过手术治疗后，预后较好，但若不治疗，既影响手部外观，又可能影响手部正常功能。本病无自愈可能，一般通过手术治疗后，不会复发。因具有遗传性，子女也有畸形的可能性。

1、如不治疗，既影响手部外观，又可能影响手部正常功能。

2、本病具有遗传性，子女也有畸形的可能。

本病只能通过手术治疗，无自愈可能。

本病一般通过手术治疗可获得临床治愈。

目前暂无大规模临床数据统计。

本病一般通过手术治疗可根治。

本病为先天性疾病，一般通过手术治疗后，不会复发。

良好的日常护理对疾病的康复有重要的意义。家属应多关心、安慰患者，同时患者要养成良好的生活习惯，遵医嘱进行功能锻炼，定期向医生汇报锻炼结果，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

患者可能因自己与其他人不同，从而产生抑郁、焦虑的心理，特别是儿童，对身心成长有一定的不利影响。

2、护理要点

（1）家属应该积极的和孩子沟通，告诉孩子他并不是另类，和其他的小朋友一样，这是上天对孩子的馈赠等，待到特定的时间就可以治疗后和其他孩子一样，并教育孩子积极的融入社会生活。

（2）患者应学会释放情绪，加强与亲人好友的沟通，表达真实的自己，让自己保持相对平和的心态，正确认识和乐观面对可能的结果，积极接受和配合治疗。

1、头孢类抗生素应用前需皮试。有人可能发生过敏反应，应用过程中严格观察家属情况，如有不适，及时停药。

2、有胃溃疡的患者不建议使用布洛芬止痛，以免引起溃疡加重。

1、术后保持切口区域的干燥，注意切口是否渗血，发现渗血及时告知主管医生。

2、术后抬高患肢，可减轻手部的水肿。

1、科学作息，避免劳累，劳逸结合，积极锻炼身体。

2、注意卫生，积极进行手指康复锻炼。

3、随时注意自己的身体情况，保持愉快的心情，身体有不适及时就医治疗，切勿粗心大意。

需随时观察切口的愈合情况，注意手术切口有无感染、渗血、渗液等，或注意术后有无瘢痕挛缩，如有不适，及时告知主管医生。

1、一般术后即可治愈，无需复诊。

2、有瘢痕挛缩者，需定期去门诊做康复治疗。

本病常进行手术治疗，手术治疗前后应注意患者的健康饮食，包括均衡营养、食物的多样性、三餐搭配合理、热量适中等。

1、均衡饮食

饮食成分均衡，合理饮食，包括食物多样，谷类为主，多吃蔬菜水果和薯类，常吃奶类、豆类或其制品，常吃适量鱼禽蛋瘦肉，保持低脂、低糖、低盐、高膳食纤维的饮食习惯，并以清淡饮食为主等。

2、良好的进食方式

三餐搭配合理，少吃多餐，饮食宜缓，细嚼慢咽有利于消化。

3、量入为出

患者术后能量消耗增加，适当增加饭量，以增加蛋白为主，可在一定程度上促进伤口的愈合。

4、食物形式

术后患者宜进食易消化的食物，以流食、半流食为主，可逐渐过渡到普食。

1、戒烟戒酒，少吃油炸食品、腌制食品，注意饮食、饮水卫生。

2、少吃或者是不吃辛辣刺激的食物，避免发生呛咳，如辣椒、芥末等。

本病为先天性疾病，与孕妇妊娠期间接触一些危险致畸因素有关，亦有一定的遗传倾向。故通过在孕期避免接触危险致畸因素，进行产前咨询等可一定程度上预防本病的发生。

1、孕妇在孕期避免接触放射线，尽量少服用或不服用药物，确需服药的在医生指导下进行，并进行孕前、产前咨询。

2、发现手指畸形后及时就医，以确定下一步治疗时间与方案。

术后积极进行功能锻炼，避免瘢痕挛缩。

当术后发生切口出血、缝线断裂，甚至大量出血等情况时需及时拨打120或急诊就诊。

1、发现手指并指或多指畸形。

2、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须尽早就医咨询。

1、发现畸形时，一般为小儿，可去小儿科或者骨科门诊就诊。

2、术后发生瘢痕挛缩等，可去整形外科门诊做瘢痕松解。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要住院手术治疗，携带好住院相关生活用品。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、手指各指是否有感觉？是否有疼痛？活动是否正常？

2、去过哪些地方治疗？做过哪些检查？

3、家里其他人有无类似情况？

1、这个病是遗传吗？

2、这个病该怎么治疗？需要手术吗？

3、治疗后效果怎么样？以后会影响手功能吗？