角层下脓疱性皮肤病

不具有传染性。

目前尚无准确、权威的流行病学相关数据。

角层下脓疱性皮肤病好发于40~50岁中年妇女。

角层下脓疱性皮肤病的病因目前尚未明确，可能与感染病灶、精神创伤、新陈代谢或内分泌功能异常有关；也有学者怀疑本病是疱疹样皮炎、多形红斑、泛发性脓疱性细菌疹、大疱性类天疱疮、疱疹样脓疱病等皮肤疾病的变型。

角层下脓疱性皮肤病主要表现为正常皮肤或轻度红斑上发生脓疱，通常无自觉症状，有时可有轻度瘙痒。本病呈慢性良性经过，可反复发作，但一般不影响机体健康。

1、皮损表现

本病常有脓疱性皮肤损害，豌豆大小，或者先为水疱，很快变为脓疱，呈卵圆形，疱壁松弛，有时上部澄清，下部浑浊。皮损散在或群集分布，也可呈环形或匍行性。数天后脓疱吸收或破裂，留下浅表的薄痂、叶状鳞屑，痊愈时留下棕褐色色素沉着。皮损发作与缓解交替，间隔数天或数周不等。

2、好发部位

主要侵犯腋下、腹股沟、乳房下、躯干和四肢近侧屈面等处，掌跖也可发病，但不侵犯面部，有时可侵犯口腔黏膜。

若皮肤护理不当，或者因搔抓引起皮肤破损，可能会引起继发感染，严重时可能会影响机体健康。

若皮肤出现脓疱等损害，应及时就医诊治。医生首先会进行体格检查，了解皮肤损害情况，之后可能会建议行脓液细菌培养、血常规、病理检查等，来帮助明确诊断。

1、视诊

医生首先会观察患者的面容、意识、精神状态，之后会对皮肤进行详细观察，以了解皮损的形态、大小、颜色、数目、分布特点及发病部位等情况，同时注意有无溃疡、糜烂、出血、结痂、鳞屑等表现。

2、触诊

医生主要检查皮损的质地，以及有无触痛等。有时医生还可能会行淋巴结检查，以了解有无淋巴结肿大等异常体征表现。

1、血常规检查

可观察白细胞等血细胞数目变化情况，有助于了解机体有无感染及感染的严重程度。

2、脓液细菌培养

医生会取部分脓疱内液体进行培养，以了解有无细菌感染。本病脓液培养多为阴性。

医生会在典型皮损处切取部分皮肤组织制成标本后，放在显微镜下进行病理检查。必要时还会同时进行免疫荧光检查。

1、检查意义

可观察组织病理的变化情况，对疾病的诊断和鉴别有重要意义。

2、检查结果

脓疱、水疱位于表皮角层下，疱底由颗粒层和棘层的最上层构成，疱内有较多中性粒细胞，偶见嗜酸性粒细胞，或见少数棘刺松解细胞，疱下表皮有海绵形成。真皮上部血管周围有轻度炎细胞浸润，主要是中性粒细胞和一些嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光检查不能发现皮损内有抗体存在。

根据正常皮肤或轻度红斑上出现水疱、脓疱，以及病情反复发作的临床表现特点，再结合体格检查、实验室检查和病理检查的结果，通常不难诊断。诊断过程中还需与传染性脓疱病、疱疹样皮炎、落叶型天疱疮、胰高血糖素瘤综合征、急性发疹性脓疱病相鉴别。

1、传染性脓疱病

角层下脓疱性皮肤病早期皮损局限时，与该病的区别较难。但根据其皮疹分布特点、脓疱细菌培养阴性、病程慢、应用抗生素无效等表现，通常可以鉴别。

2、疱疹样皮炎

为丘疹水疱性皮损，伴严重瘙痒，主要累及伸侧面。多有空肠黏膜受累、直接免疫荧光见真皮乳头处IgA沉积，有助于鉴别。

3、落叶型天疱疮

常于红斑基础上发生水疱，疱壁薄，易破裂，糜烂不显著，在表浅糜烂面上可覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。体检尼氏征阳性。直接免疫荧光检查有助于鉴别。

4、胰高血糖素瘤综合征

皮损为坏死，无真正的脓疱形成，唇和口腔黏膜糜烂，病理表现为真皮上方坏死，生化检查胰高血糖素水平升高，可资鉴别。

5、急性发疹性脓疱病

好发于四肢远端，表现为红斑基础上发生无菌性脓疱，还可有发热等全身症状。病理表现为白细胞碎裂性血管炎，可鉴别。

角层下脓疱性皮肤病常反复发作，医生会根据患者的具体情况制定合适的诊疗方案，通常采用药物方法进行治疗。

1、砜类药物

氨苯砜是治疗本病的有效药物，多数患者使用后病情可得到控制。

2、磺胺类药物

磺胺吡啶或长效磺胺也可能有一定的疗效。必要时磺胺吡啶可以和氨苯砜合用，可减少氨苯砜的用药剂量。

3、糖皮质激素

部分患者局部应用强效糖皮质激素或每天口服泼尼松有效。

4、其他药物

有研究报道，应用阿维A治疗有效，秋水仙碱和局部应用他卡西醇也有一定疗效。

氨苯砜、磺胺吡啶、泼尼松、阿维A、秋水仙碱、他卡西醇

本病一般无需手术治疗。

有研究报道发现PUVA（补骨脂素光化学疗法）、宽波UVB和窄波UVB治疗本病有效。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病患者通过积极治疗后，多数患者可获得较好的疗效，皮损可逐渐缓解、减轻，病情逐渐好转。

1、本病的皮损可能会发生在皮肤暴露部位，影响外貌美观。

2、本病可反复发作，影响日常生活，降低生活质量。

3、部分患者还可能会继发感染，若不及时治疗，可能会危害机体健康。

部分患者的皮损一段时间后可能会自行消退。

接受规范、合理的治疗后，部分患者的病情可得到控制，皮肤逐渐恢复。

本病可能会反复发作。

患者可能会有焦虑、烦躁、自卑等不良情绪，家属要帮助患者树立自信心，患者自身也要学会自我调节情绪。同时，患者需注意对皮肤的保护，尽量避免损伤皮肤。

1、心理特点

皮损可能会发生在皮肤暴露部位，外表形象的改变可能会使患者感到焦虑、烦躁、自卑。

2、护理要点

（1）家属：多与患者交流，耐心、细致地开导患者，帮助患者树立自信心。

（2）患者：主动了解疾病相关知识，增加战胜疾病的信心，积极配合治疗。

1、定期更换患者的衣物、床单、被褥，衣裤需宽松、质地柔软，以免损伤皮肤。

2、避免搔抓皮损部位，以免继发感染。

3、避免用手撕脱皮肤脱屑、皮痂，应任其自然脱落。

4、保持皮肤的清洁、干燥。

遵医嘱按时复诊，医生会根据病情恢复情况调整治疗方案。

本病一般对饮食无特异性要求，但日常合理的膳食、良好的饮食习惯，对皮肤的恢复可起到一定的积极作用。

合理膳食，均衡营养，适当补充维生素，多吃蔬菜和水果。

病情恢复期间尽量避免食用辛辣刺激性食物。

本病暂无有效的预防措施。

1、皮肤出现水疱、脓疱等损害。

2、脓疱长期存在，且不断增多。

3、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均需及时就医咨询。

患者可去皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会对皮损部位进行体格检查，可着方便穿脱的衣物。

3、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在服用什么药物吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？