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耳鸣-耳聋-眩晕综合征

耳鸣-耳聋-眩晕综合征(deafness-tinnitus-vertigo syndrome)又称Lermoyez综合征,是具有耳鸣、耳聋、眩晕发作等三大主征的耳源性眩晕疾病。患者通常先出现耳鸣、耳聋等耳蜗症状,并持续较长时间,之后出现眩晕,且在一次眩晕发作之后,耳鸣和耳聋自行缓解。

英文名称

deafness-tinnitus-vertigo syndrome

其它名称

Lermoyez综合征

遗传性

本病一般不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

耳鼻喉科

发病部位

耳,头部

常见症状

耳鸣、耳聋、眩晕、恶心、呕吐

主要病因

本病可能与内听动脉痉挛有关

检查项目

头部CT、MRI、听力学检查、前庭功能检查、耳鸣测试

重要提醒

耳鸣-耳聋-眩晕综合征患者应避免从事驾驶或高空作业等工作,以免工作时眩晕发作,发生意外。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

本病的发生率极低,具体发病率尚无大样本数据统计。

好发人群

发病年龄多在30~40岁之间。

病因

总述

内听动脉痉挛可能是耳鸣-耳聋-眩晕综合征的主要原因。此外,变态反应、内淋巴水肿、前庭膜破裂等也可能与本病的发生有关。

基本病因

1、内听动脉痉挛

当内听动脉缓慢地发生痉挛时,则出现耳聋;痉挛解除,迷路突然充血而出现耳鸣和眩晕发作,继而耳聋消失。这种血管痉挛的产生,与强烈的噪声、激烈运动、中毒、消化道毒素吸收、内耳迷路应激性增强等因素有关。

2、变态反应

患者发病前或发病时,常出现荨麻疹等过敏性疾病,因而本病的发生可能与变态反应有关。

3、其他

内淋巴压力增高、内淋巴液循环障碍、植物神经功能异常所致的内淋巴水肿、前庭膜破裂等,也可能与本病的发生有关。

症状

总述

患者通常先出现耳鸣、耳聋等耳部症状,多为一侧,少数为双侧,可持续较长时间。之后突发眩晕,眩晕发作后,耳鸣、耳聋症状可减轻或消失。

典型症状

1、耳鸣

轻症者,可听到低沉的“嗡嗡”声;重症者,可听到蝉鸣声、汽笛声等刺耳的声音。

2、耳聋

常有前驱不适,随后出现听力障碍,并呈进行性加剧,可持续数日。

3、眩晕

眩晕常在耳鸣、耳聋之后出现,严重者可伴恶心、呕吐。眩晕发生后数小时,耳鸣和耳聋可消失。

并发症

病情严重或治疗不及时者,可并发头痛或听力障碍。

检查

预计检查

患者出现耳鸣、耳聋、眩晕等相应症状,需要及时就医。医生通常建议患者做头部CT、MRI、听力学检查、前庭功能检查、耳鸣测试等检查,以明确诊断,并排除其他疾病。

影像学检查

头部CT、MRI:有助于了解中耳、内耳道及颅内情况,可以判断病变的具体部位、严重程度和波及范围。

其他检查

1、听力学检查

可明确患者听力的损失程度,常用包括纯音测听、声阻抗测试、耳蜗电图和听性脑干反应等。

2、前庭功能检查

如平衡功能、眼震电图、冷热试验等,主要是辅助判断患者的前庭功能是否受损,同时排除其他疾病的可能。

3、耳鸣测试

如耳鸣音调或频谱匹配、耳鸣响度匹配、耳鸣可掩蔽性测定,以及耳鸣的残留抑制测定等。

诊断

诊断原则

根据患者的病史(如过敏)、典型表现(耳鸣、耳聋、眩晕)及特殊的发病形式,再结合辅助检查结果,并排除其他症状相似的疾病后,即可作出临床诊断。

鉴别诊断

该病应与梅尼埃病相鉴别,二者皆可出现耳鸣、耳聋、眩晕、呕吐等表现。但梅尼埃病先眩晕、呕吐,后耳鸣、耳聋,与本病相反,而且发作高潮期,还可见自发性眼震。根据典型的症状表现及CT、MRI、前庭功能检查、脱水剂试验等辅助检查结果,一般不难鉴别。

治疗

治疗原则

由于本病的病因及发病机制不明,目前多给予药物治疗,以缓解眩晕或呕吐症状。药物治疗无效者,可考虑手术治疗。手术的方法较多,宜优先选用破坏性较小,又能保存听力的术式。必要时,可配助听器或植入人工耳蜗。

一般治疗

发作期应卧床休息,避免过度劳累或精神刺激。

药物治疗

1、前庭神经抑制剂

既可控制眩晕症状又可以镇吐,常用药物包括东莨菪碱、美克洛嗪等。但此类药物不能长期使用,以免抑制中枢代偿机制。

2、血管扩张药

倍他司汀等血管扩张药可以改善内耳血供,从而控制眩晕发作。

3、镇吐药

用于呕吐严重者,常用药物如甲氧氯普胺、氯丙嗪、异丙嗪等,可与前庭抑制剂联合使用。

4、镇静剂

病情较重者,常需肌肉注射地西泮等镇静剂,以缓解症状。

相关药品

东莨菪碱、美克洛嗪、倍他司汀、甲氧氯普胺、氯丙嗪、异丙嗪、地西泮

手术治疗

对于药物难以控制的重症患者,可考虑进行手术治疗,常用的手术方法包括:

1、前庭神经切断术

当患侧耳仍保留有效听力,手术治疗应要考虑选择性切断前庭神经,保留骨迷路的结果和听觉纤维。

2、迷路切除术

任何原因引起的持续性或复发性单耳迷路功能障碍,并伴有严重的感音性聋时,可考虑行迷路切除术治疗。

3、内淋巴囊手术

包括内淋巴囊减压术和内淋巴囊引流术,手术旨在减轻内淋巴压力,对听力和前庭功能多无损伤。

其他治疗

听力受损严重者,可根据听力损失的情况,酌情考虑验配助听器或植入人工耳蜗。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

耳鸣-耳聋-眩晕综合征虽有复发的可能,但经过早期规范的治疗,患者的症状一般可得到改善。

危害性

1、耳鸣、耳聋、眩晕反复发作,对日常生活、工作影响较大。

2、突发眩晕时,可能出现摔倒、骨折等意外。

3、随着病情的发展,可能会导致难以恢复的听力受损。

治愈性

经过规范的治疗,患者的症状大多可得到改善。

复发性

本病有可能再次复发。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助改善患者的症状。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

生活管理

1、家属应为患者提供安静、舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,避免过度用耳,促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动,增强体质,提高免疫力。不要选择过于剧烈的运动,可进行散步、太极拳等,且避免进行游泳、潜水等运动。

4、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手,勤打扫卫生。洗澡时注意保护耳朵,避免过多的水进入耳内,保持外耳道的清洁、干燥。且避免硬物挖耳。

5、患者应避免在疾病发作期去声音嘈杂的地方。

6、患者外出时建议家属陪同出行,避免发生意外。

7、患者应尽早查清过敏原,日常避免接触致敏物。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查,一般建议患者进行CT的复查。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜、水果,补充维生素,提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。

6、患者可多吃坚果、大豆、花生、银耳、木耳等食物。

饮食禁忌

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃糖、花生酱等高糖或者高盐的食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物,如辣椒、大蒜等。

4、患者应少吃海鲜等容易引起过敏的食物。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、积极治疗原发病。

2、尽早查清过敏原,避免接触致敏物。

3、养成健康的生活习惯,均衡饮食,定期锻炼,增强机体免疫力。

就医指南

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的耳部检查,建议做好心理准备。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服?哪里不舒服?

2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您平时身体怎么样?

6、您最近过敏了吗?

7、您有没有什么基础疾病呢?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?

2、我为什么会得这个病呢?

3、我需要做什么检查?

4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

5、这些治疗方法有什么风险吗?会长久影响听力吗?

6、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

7、会有后遗症吗?

8、平时生活我需要注意什么?

9、我需要复查吗?多久一次?

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