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先天性桡骨小头脱位

先天性桡骨小头脱位(congenital dislocation of the radial head)是一种罕见畸形,可在出生时发生,也可在出生后不久发生,主要表现为单侧或双侧桡骨小头向前、向后或向后外侧脱位。本病既可单独出现,也可合并其他畸形,如桡尺骨连接、尺骨部分或全部缺如、关节挛缩症等。

英文名称

congenital dislocation of the radial head

遗传性

可能和遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

骨科

发病部位

肘部

常见症状

桡骨小头异常凸起、尺骨弯曲、肘关节伸/屈活动受限

主要病因

病因尚不明确,可能与遗传有关

检查项目

体格检查、X线检查

重要提醒

桡骨小头切除术要待生长发育停止后再进行,切除过早可能引起下桡尺关节发育障碍,桡骨近端上移,前臂短缩。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

先天性桡骨小头脱位临床很少见,具体发病率尚无大样本数据统计。

好发人群

好发于有家族遗传史者。

病因

总述

先天性桡骨小头脱位的发病原因尚不清楚,患者常有家族遗传史,因而也有学者认为本病是一种较少见的异常染色体家族遗传性疾病。近年来基因学的发展也已经证实alpha3胶元基因异常和8号染色体三倍体畸形可导致先天性桡骨小头脱位。

症状

总述

桡骨小头前脱位,出生时不易发现;后脱位或后外侧脱位时,因肘部异常凸起,较易发现。肘关节桡骨小头可向前侧、后侧或后外侧异常凸起,尺骨弯曲方向与脱位类型有关,同时还可伴肘关节伸、屈活动受限。

典型症状

1、桡骨小头前脱位

肘关节桡骨小头向前侧异常凸起,尺骨向前弯曲,肘关节不能充分屈曲。

2、桡骨小头后脱位

桡骨小头向后方异常凸起,尺骨向后弯曲,肘关节不能完全伸直。

3、桡骨小头后外侧脱位

尺骨向后外侧弯曲,伸直受限,前臂旋转功能障碍。

并发症

如有桡神经受压迫可出现桡神经深支迟发性麻痹。

检查

预计检查

患者出现桡骨小头凸起、尺骨弯曲、肘关节活动受限等相应症状,需要及时就医。医生首先会对患者进行体格检查,之后可能建议其做X线检查,以明确诊断。

体格检查

查体可见双侧肘部不对称,有时伸或屈肘关节时出现弹响或活动受限,肘部可扪及脱位的桡骨小头。桡骨小头前脱位患者,可于肘窝处扪及脱位的桡骨小头;后脱位患者,可于肘后方扪及脱位的桡骨小头。

影像学检查

X线显示桡骨小头呈半球形,发育不良,桡骨过长,尺骨弯曲。

诊断

诊断原则

有家族遗传史,查体时肘部可扪及脱位的桡骨小头,X线片显示桡骨小头脱位的特征性表现,并排除外伤性等其他原因所致的桡骨小头脱位者,即可确定诊断。

鉴别诊断

本病需与外伤性桡骨小头脱位鉴别。先天性桡骨小头脱位通常无明显的外伤史,但可能有家族史,桡骨小头有发育障碍,如形态小、呈半球形、桡骨过长、尺骨弯曲等。通过家族史、既往病史、典型表现及X线检查结果,一般不难鉴别。

治疗

治疗原则

畸形不明显者,可以暂不治疗。畸形明显者,可考虑进行闭合复位或手术治疗。闭合复位的创伤小、恢复快,但其治疗效果存在一定的争议。手术治疗主要包括桡骨小头切开复位、桡骨小头切除术,需根据患儿的年龄及病情进行选择。

药物治疗

目前暂无有效的药物治疗。

相关药品

暂无特效药物

手术治疗

1、桡骨小头切开复位

年龄较小的儿童,可采用桡骨小头切开复位,在桡骨干中部短缩截骨、环状韧带重建术。但由于软组织继发改变,桡骨小头、肱骨小头和尺骨近端异常,虽然可手术复位、重建环状韧带,术后却容易复发。

2、桡骨小头切除术

对于较大儿童或桡骨小头无法复位者,可以待生长发育停止后再行桡骨小头切除术,以改善肘关节外形和功能、减少疼痛。

其他治疗

婴幼儿期桡骨小头脱位可试图闭合复位。从理论上讲如儿童时期有明显旋前、旋后受限和预防肘外翻,可试行闭合复位,但复位成功者很少见。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

早期手术复位,可使症状得到缓解,肘关节可以得到正常的发育,但术后有可能复发。

危害性

本病可造成尺骨弯曲畸形,影响肘关节的活动及正常发育。

治愈性

畸形严重者,经过早期积极的复位治疗,症状可得到缓解,但有复发的可能。

复发性

术后桡骨小头有可能再次脱位。

日常

总述

家长及患儿在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重生活管理,帮助缓解症状,促进痊愈,防止复发。此外,还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

术后护理

1、家长应遵医嘱定时为患儿更换敷料,保持手术部位的清洁。

2、术后患儿疼痛难忍时,家长可告知医生,给予适当止痛治疗。

生活管理

1、家长应为患儿提供干净舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息,保证充足的睡眠,以促进机体恢复。

3、家长可带领患儿适当运动,避免负重类运动,避免出现意外。

4、注意个人及周围环境卫生,家长应勤帮患儿洗手,勤打扫卫生。避免水洗手术部位,可进行擦浴。

5、患儿应避免暴力伸直屈曲肘部,可在医生指导下进行功能锻炼。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查。

饮食

饮食调理

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时,适当进行饮食护理即可。

饮食建议

1、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。

2、建议饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素,提高身体免疫力。

3、家长可给予患儿高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、患儿应适量多饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。

5、对于婴幼儿患者,建议母乳喂养。

饮食禁忌

患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物,如辣椒、大蒜等。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、妊娠期坚持孕检。

2、妊娠期注意远离有害物质。

就医指南

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着便于检查的衣物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、孩子出生就发现了吗?

2、有没有因为某些因素,使孩子不舒服的症状加重或者缓解?

3、做过哪些检查?检查结果如何?

4、之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、母亲平时身体怎么样?

6、妊娠期坚持孕检了吗?

7、家族中有类似患者吗?

患者可以问哪些问题

1、孩子的情况严重吗?

2、症状还会加重吗?

3、孩子需要做什么检查?

4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

5、这些治疗方法有什么风险吗?

6、如果治好了会有后遗症吗?

7、平时生活孩子需要注意什么?

8、孩子需要复查吗?多久一次?

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