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畸形性骨炎

畸形性骨炎又称Paget骨病或变形性骨炎,是一种慢性局灶性骨代谢异常性病变。本病病因不明,临床表现以骨重建增加、骨肥大、骨结构异常而导致疼痛和骨骼畸形为特点,可出现病理性骨折、恶性骨肿瘤等严重并发症。常需通过药物、手术等方式进行治疗。

其它名称

Paget骨病、变形性骨炎

遗传性

可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心

就诊科室

骨科

发病部位

骨骼

常见症状

骨痛、骨骼畸形、耳鸣、耳聋、平衡功能失调、身高下降、肢体感觉障碍、乏力、瘫痪

主要病因

病因不明,可能与遗传、炎症、外伤等有关

检查项目

血液检查、尿液检查、X线检查

重要提醒

一旦确诊,应积极配合医生进行治疗,以免影响患者日常生活质量,甚至危及患者生命。

流行病学

传染性

不会传染。

发病率

暂无权威的发病相关数据。

好发人群

本病多发于中老年人。

好发地区

本病具有明显的人种、年龄和地域性差异,英国最为常见,美国较少,而北欧、中东、中国和日本则十分少见。

病因

总述

畸形性骨炎的发病原因目前尚不明确,可能与遗传、外伤、炎症、维生素缺乏以及矿物质代谢障碍等因素有关。

症状

总述

部分轻症患者通常没有症状,偶有关节僵硬和疲劳感等症状出现。本病的发展相当缓慢和隐匿,其主要的临床表现是骨痛。该病多累及中轴骨骼,常见的发病部位有骨盆、腰椎、股骨、颅骨及胫骨。

典型症状

1、骨痛是最常见的症状。它是一种深在性的剧痛,呈烧灼感,常在休息时或夜间发作,活动后可缓解。

2、累及颅骨时可致头痛,颅骨周径逐渐增大,神经受压导致视觉、嗅觉、听觉功能受损,出现耳鸣、耳聋、平衡功能失调、面肌麻痹等症状。

3、累及椎体时可使脊柱增粗,变得脆弱、弯曲,导致身高下降。而破坏的椎骨可压迫脊髓或神经根,引起肢体感觉障碍、乏力甚至瘫痪。

4、当髋部或下肢骨病变时可引起下肢变短、步态不稳和弓形腿。

并发症

1、可并发病理性骨折或心脏功能衰竭。

2、少数病人病变骨会发展成恶性骨肿瘤。

检查

预计检查

当患者出现骨痛、骨骼畸形等症状时,需及时到医院就诊。医生会让患者进行血液检查、尿液检查、X线检查等检查,以明确诊断。

实验室检查

1、血液检查

血清钙、磷、维生素D及甲状旁腺激素含量一般正常,血清碱性磷酸酶水平多升高。

2、尿液检查

骨胶原蛋白分解产物、尿羟脯氨酸及呲啶啉排泄率的测定值升高。

影像学检查

X线检查:表现为局限性的骨肥大、皮质增厚、骨质硬化及溶骨性改变。

诊断

诊断原则

根据患者的病史,以及骨痛、骨骼畸形的临床表现,结合相应的检查结果进行分析,一般可以明确诊断。在诊断过程中,需注意与骨纤维结构不良、血管瘤等疾病进行鉴别。

鉴别诊断

1、骨纤维结构不良

本病多发于青少年,以骨病损、疼痛、功能障碍及弓形畸形为症状特点,常伴有腰、臀部、大腿皮肤色素沉着。X线显示,长骨发病常在干骺端,病变髓腔呈膨胀性溶骨改变,骨皮质变薄,厚薄不一,病变界线清楚,无骨膜反应。骨组织活检可以鉴别。

2、血管瘤

一般不改变椎体大小,很少累及椎板和椎弓,椎体偶有塌陷,垂直骨小梁多增加,血生化指标多正常,放射性核素骨扫描有助于鉴别。

治疗

治疗原则

畸形性骨炎治疗的目的是缓解疼痛,预防晚期并发症和保持患肢功能。对于无症状者一般不需要治疗。而有症状的患者,可通过药物治疗缓解相应症状。必要时,可进行手术治疗。

药物治疗

1、非甾体类消炎镇痛药

对于疼痛明显,伴有痛性骨关节炎者可口服非甾体类消炎药缓解疼痛。常用药物有双氯酚酸。

2、双膦酸盐

双磷酸盐可以减慢骨的异常分解,促使骨再造恢复到正常水平,有效地缓解疼痛,避免病理性骨折的发生。常用药物有如阿仑膦酸盐、伊班膦酸盐、帕米膦酸盐等。对于有以下情况者,可应用双磷酸盐治疗:

(1)畸形有加重趋势;

(2)病变累及承重骨或邻近大关节;

(3)病理性骨折;

(4)神经受压;

(5)进行性耳聋;

(6)充血性心力衰竭;

(7)术前用药。

相关药品

双氯酚酸、阿仑膦酸盐、伊班膦酸盐、帕米膦酸盐。

手术治疗

对于部分病理性骨折,严重关节炎,负重骨的严重畸形,神经受压者需行手术治疗。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

早发现、早治疗,预后较好,已出现骨关节畸形、神经系统疾病等严重并发症时,预后较差。

危害性

1、本病可导致患者出现骨骼畸形,严重影响患者日常生活质量。

2、畸形性骨炎有恶变的可能。

治愈性

通过治疗可以缓解患者临床症状,改善患者肢体功能。

日常

总述

患者治疗期间应保持积极的心态,手术后要卧床休息,在医生指导下适当活动,避免剧烈运动。家属要注意观察患者生命体征,定时帮患者翻身,协助患者排痰。同时,为患者营造良好的环境,保持环境卫生。

心理护理

1、心理特点

患者可出现剧烈骨痛,严重影响生活,可能会使患者感到焦虑、痛苦等。

2、护理要点

(1)家属:多关心患者,在患者感到痛苦时给予安慰和鼓励,帮助患者树立战胜疾病的信心。

(2)患者:可以通过听音乐、看书等转移对疾病的注意力,主动了解疾病相关知识,积极配合治疗。

术后护理

1、术后卧床休息,遵医嘱采取合适的体位。

2、家属定时帮助患者翻身,并按摩受压部位,以免发生压疮。

3、家属注意观察患者呼吸、血压、脉搏等,发现异常及时告知医生。

4、家属注意帮患者扣背排痰,以免痰液堵塞气道。

生活管理

1、病情恢复期间应注意休息,保证充足的睡眠,减少机体消耗,促进机体恢复。

2、避免剧烈运动,防止摔倒发生病理性骨折。

3、营造良好的生活环境,保持室内干净卫生,经常通风换气。

4、在医生指导下适当进行锻炼,保持关节活动度。

复诊须知

遵医嘱定期复诊,复查X线平片。

饮食

饮食调理

适当补充营养,对于保证机体能量供给、促进机体恢复具有一定的积极作用。

饮食建议

宜清淡饮食,多吃富含蛋白质和维生素的食物,如水果、蔬菜、谷物、豆类和奶制品,保持充足的营养。

饮食禁忌

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

预防

预防措施

畸形性骨炎病因不明,目前尚无有效的预防措施。

就医指南

门诊指征

1、患者出现剧烈骨痛。

2、患者出现骨骼畸形。

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

就诊科室

患者可就诊于骨科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适?

2、您出现这种情况多久了?

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?

4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?

5、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

6、您有在服用什么药物吗?

7、您家里有人有类似的情况吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?能治好吗?

2、我为什么会出现这种情况?

3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

6、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?

7、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

8、回家后我该怎么护理?

9、我需要复查吗?多久一次?

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