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变形性骨炎

变形性骨炎(osteitis deformans)是一种病因未明的、骨骼代谢异常所致的慢性进行性局灶性病变。病理特点为骨的破骨细胞过度活跃引起的骨溶解加速,继之再生,伴有不规则的新骨形成。临床以40岁以上成人多见。主要表现为局限性骨骼变形及骨痛、病理性骨折等。一般采用药物治疗、手术治疗以缓解症状。

英文名称

osteitis deformans

其它名称

畸形性骨炎、佩吉特骨病

遗传性

可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

骨科

发病部位

全身

常见症状

骨骼变形、骨痛

主要病因

病因未明,可能与遗传、病毒感染、内分泌系统紊乱、自主神经紊乱等有关

检查项目

血生化检查、X线检查、CT检查、MRI检查、骨组织学检查

重要提醒

本病可引起病理性骨折,严重影响患者生活质量。因此,一旦确诊,需及早接受治疗。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

暂无确切流行病学资料。

好发人群

以40岁以上成人多见。

好发地区

在西欧、澳大利亚、新西兰等地区多见。

病因

总述

本病是由于骨形成和骨吸收之间失衡导致骨面积的增大和骨变形加重所致,其病因未明,可能与遗传、病毒感染、内分泌系统紊乱、自主神经紊乱等有关。

症状

总述

本病的临床表现与病变部位及程度有关,常见多个部位受累,最常见的部位有骨盆、腰椎和股骨,多数患者早期临床表现不明显,随病情进展,可有局限性骨骼变形及骨痛、病理性骨折等表现。

典型症状

1、患者常见主诉是骨痛,表现为局部病灶的固定性钝痛,呈烧灼感,常在夜晚发作或加重,偶尔出现锐痛或放射性疼痛,负重可使下肢、脊椎和骨盆的疼痛加重,严重骨痛者在局部往往可发现体温上升、骨内压增大、伴疲劳无力,甚至衰竭或嗜睡。

2、早期的颅骨病变为额骨和枕骨的局部溶骨性病变,病变部呈紫红色,但无疼痛或其他症状,后期导致相应的头痛、痴呆、脑干或小脑功能障碍。

3、脊椎是病变累及的主要部位,主要发生在腰骶段,也可波及颈椎,颈椎脱位引起神经症状,脊椎病变引起脊髓受压,少数患者甚至逐渐出现下肢麻木乃至痉挛性瘫痪。

4、股骨和胫骨等下肢长骨可出现膝内翻下肢外旋、胫骨向前向外弯曲、髋或膝关节活动明显受限,肢体长短不对称,腰椎侧弯,关节变硬,张力增加,外伤后愈合困难,易形成骨折。

5、骨盆骨病变早期的症状不明显,只是达硬化阶段才有耻骨加宽、髋臼内陷和髋关节活动受限。

并发症

主要有骨折、腰腿痛、关节病变、心血管异常、耳聋、眼和皮肤病变及高尿酸血症等。

检查

预计检查

当患者出现骨痛、活动受限症状时,应及时就医。医生会建议患者做血生化检查、X线检查、CT检查、MRI检查、骨组织学检查等,以了解病情,明确诊断。

实验室检查

血生化检查:血中骨源性碱性磷酸酶水平和尿羟脯氨酸增加。血钙、磷、镁和甲状旁腺素(PTH)一般正常。

影像学检查

1、X线检查

可有骨质破坏、骨质疏松、骨骼畸形等表现,部分病变部位存在病理性骨折。

2、CT检查

对于观察脊椎和骨盆病变有一定意义。

3、MRI检查

能清楚显示脊椎和颅骨病变与周围组织的关系,有助于疾病的诊断。

病理检查

骨组织学检查:表现为破骨细胞和成骨细胞均增加,破骨细胞内可找到核内包涵体。

诊断

诊断原则

多数变形性骨炎患者早期无临床症状,故在疾病的早期诊断较为困难。结合典型的临床表现、X线改变和骨组织学证据可诊断,血生化检查有助于本病的诊断。

治疗

治疗原则

医生会根据患者的病情选择个体化的治疗方案,对于无症状的患者,一般无需治疗。对于症状明显者,可采用药物治疗或手术治疗。

药物治疗

1、降钙素

主要作用是延缓骨吸收,迅速抑制破骨细胞的功能并减少其数量,使用期间需注意测定血碱性磷酸酶和尿羟辅氨酸水平。

2、二磷酸盐类

几乎所有的二磷酸盐制剂对变形性骨炎都有效,可抑制骨和软组织钙化,同时阻滞骨吸收和破骨细胞增殖,常用药物有羟乙磷酸钠、替鲁膦酸钠、利塞膦酸盐等。

3、普卡霉素

为细胞毒性抗生素,仅用于严重难治性变形性骨炎,该药能抑制RNA和蛋白质合成,同时也抑制前破骨细胞的活性,缓解疼痛持久,一般静脉使用,主要不良反应有肝毒性和骨髓抑制等,常和地塞米松合用。

4、其他药物

胰高血糖素可缓解疼痛,但不良反应大,须静脉用药。

相关药品

降钙素、羟乙磷酸钠、替鲁膦酸钠、利塞膦酸盐、普卡霉素、地塞米松、胰高血糖素

手术治疗

手术治疗时,必须应用相应的药物加以配合。

1、手术适应证

(1)多发性骨折。

(2)需要长期固定者。

(3)脊椎或神经根受压。

(4)严重畸形。

(5)预防或处置肉瘤。

(6)一些其他难以解释的症状,如衰弱及疲劳等。

2、手术方式

(1)颅底陷入症者,可行枕下开颅减压。

(2)交通性脑积水者,可行脑室-颈静脉分流术;脊髓或神经根受压时,可行椎板波压术或椎孔成形术解除压迫症状。

(3)长骨骨折时做相应处理,有骨畸形者可行截骨手术。

治疗周期

本病的治疗周期为1~2个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病较难治愈,经积极治疗可缓解症状,减缓疾病进展,通常预后一般。

危害性

本病可有骨痛症状,还可影响关节活动,给患者日常生活带来不便。

治愈性

经过早期诊断和及时治疗后,一般可缓解症状。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助缓解症状,控制疾病的进展。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

术后护理

1、术后患者应遵医嘱定时换药,保持手术部位的清洁,防止感染。

2、放置引流管的患者注意保护引流管,避免压折或者牵扯引流管。

生活管理

1、家属应为患者提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动,增强体质,提高免疫力,不要选择过于剧烈的运动。

4、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手,勤打扫卫生。避免水洗手术部位,可进行擦浴。

5、患者应避免暴力伸直屈曲关节,可在医生指导下进行功能锻炼。

6、家属应在家中安装便利设置,如防滑垫、楼梯扶手,防止患者摔倒。

7、家属可为患者订制合适的助行器械,如拐杖、轮椅。

8、患者外出时建议家属陪同出行,避免意外的发生。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查。

饮食

饮食调理

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时,适当进行饮食护理即可。

饮食建议

1、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素,提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、患者应适量多饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。

6、患者可多吃一些虾皮、泥鳅等含钙、磷较多的食物。

饮食禁忌

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少摄入咖啡、碳酸饮料、巧克力等食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物,如辣椒、大蒜等。

预防

预防措施

本病目前尚无有效的预防措施。

就医指南

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着便于检查的衣物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服?哪里不舒服?

2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您平时身体怎么样?

6、您有没有什么基础疾病呢?

7、您家族中有过本病的患者吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?

2、这个病遗传吗?

3、症状还会加重吗?

4、我需要做什么检查?

5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

6、这些治疗方法有什么风险吗?

7、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

8、会有后遗症吗?

9、平时生活我需要注意什么?

10、我需要复查吗?多久一次?

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