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颌面部骨肉瘤

颌面部骨肉瘤(maxillofacial osteosarcoma)是骨肉瘤中较为罕见的一种类型,原发于颌面的骨肉瘤发病率较低。病因尚不明确,以面部膨隆为主要临床表现,还可伴有面部麻木、疼痛、牙齿松动等。本病一般以根治性手术切除为主,还可辅助放化疗。

英文名称

maxillofacial osteosarcoma

遗传性

可能具有一定的遗传相关性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

骨科、肿瘤科

发病部位

面部

常见症状

面部膨隆、持续性疼痛、面部麻木、面瘫、局部感觉丧失、牙齿松动

主要病因

病因不明,可能与遗传、颌骨病变史、外伤、病毒感染、放射线照射、化学性致癌物质等有关

检查项目

体格检查、X线、CT、MRI、放射性核素扫描、血液生化检查、病理学检查

重要提醒

颌面部骨肉瘤很难做到完全切除,术后容易复发,故手术切除后,应遵医嘱定期复查。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

口腔颌面部骨肉瘤的发病率极低,约占全身所患骨肉瘤的5.2%。

好发人群

好发于20~39岁之间的人群,男性多于女性。

病因

总述

颌面部骨肉瘤的病因目前尚不明确,可能与遗传因素、颌骨病变史、外伤、病毒感染、放射线照射、化学性致癌物质等因素密切相关。

症状

总述

颌面部骨肉瘤最常见的临床表现为持续性疼痛、面部膨隆。部分患者伴有面部麻木、面瘫、局部感觉丧失、牙齿松动等症状。若累及自身周围器官,还可伴有张口受限、鼻塞、复视、流泪、呼吸困难、进食困难等症状。

并发症

骨质破坏过多时,可造成病理性骨折。晚期出现消瘦、贫血、恶病质。少数患者发生肺转移时,还可出现胸痛和咯血。

检查

预计检查

患者出现面部膨隆、持续性疼痛、牙齿松动等相应症状,需要及时就医。医生通常先对患者进行体格检查,之后可能建议其做X线、CT、MRI、放射性核素扫描、血液生化检查、病理学检查。

体格检查

观察患者颌面部是否存在异常隆起,有无张口受限等表现。

实验室检查

血液生化检查:可见碱性磷酸酶升高,血清碱性磷酸酶被证实是骨肉瘤患者肿瘤活动性的重要生物学标志。

影像学检查

1、X线检查

X线表现为成骨型和溶骨型两类。成骨型骨肉瘤骨密度增高,有日光放射状或葱皮样改变;溶骨性骨肉瘤则表现为虫蚀样溶骨改变,易发生病理性骨折。

2、CT和MRI检查

可以更精确地对肿瘤进行解剖定位,有助于确定手术安全切除范围,并显示隐匿性转移灶。

3、放射性核素扫描

该检查可用以判断肿瘤转移的情况,有助于评价化疗效果,指导术后复查等。

病理检查

手术切取活检或粗针穿刺活检是诊断颌面部骨肉瘤的主要手段,下颌骨取病理时应当避免病理性骨折。

诊断

诊断原则

医生一般根据患者的病史、临床表现、体格检查、影像学检查及血清碱性磷酸酶检测结果,即可做出初步诊断。确诊有赖于病理学检查。

治疗

治疗原则

颌面部骨肉瘤的主要治疗手段是根治性切除,联合新辅助化疗及辅助化疗。治疗目的在于增加局部控制率、降低头面部手术的治疗难度。必要时,可考虑放射治疗。

药物治疗

本病可经化学药物治疗,具体详见放化疗。

相关药品

甲氨蝶呤、阿霉素、顺铂、异环磷酰胺、博来霉素

手术治疗

颌面部骨肉瘤的主要治疗方法为局部根治手术,根治性切除指的是上半颌切除、下半颌切除或是肿瘤包括其软组织边界广泛切除,该方法对本病的预后至关重要。但由于颌面部的解剖结构较为复杂,其可切除的范围较少。临床应用时,应根据肿瘤的位置,选择颌骨全切除术或颌骨次全切除术。若骨肉瘤侵犯到软组织时,应将包膜外的肌肉和筋膜一并切除。病变累及颈部淋巴结者,可考虑行颈部淋巴结清扫根治术。

放化疗

1、化学药物治疗

简称化疗,是通过化学药物(细胞毒性药物)杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。常用方案为:

(1)传统化疗:甲氨蝶呤+阿霉素+顺铂方案被认为是目前治疗颌面部骨肉瘤的最佳化疗方法。

(2)新辅助化疗:常用药物如甲氨蝶呤、异环磷酰胺、博来霉素、顺铂及阿霉素等。临床应用时,应根据患者的具体情况,选择合适的组合方式,争取从根本上提高治疗效果,降低患者的耐药性。

2、放射治疗

简称放疗,是通过高能射线来杀死癌细胞的一种治疗方式。适用于手术后复发而不适合再次手术治疗的患者。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

颌面部骨肉瘤向远处转移的概率较低,但复发率较高,因而预后通常不佳,致死率较高。

危害性

1、颌面部骨肉瘤可造成面部畸形,影响患者的外观。

2、还可造成张口受限、牙齿松动等,影响患者的进食和呼吸功能。

3、本病易复发,可危及患者生命。

自愈性

一般不会自愈,需要积极治疗。

治愈性

本病容易复发,很难完全治愈,患者可通过积极治疗改善症状,延长生存周期。

复发性

颌面部的解剖部位十分复杂,而且还会侵犯临近的重要组织,很难根治性切除,因而术后容易复发。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助缓解症状,延长生存时间。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

颌面部骨肉瘤可造成面部畸形,影响患者的外观。还可造成张口受限、牙齿松动等,影响患者的进食和呼吸功能。且本病易复发,可危及患者生命,患者可能会因此产生焦虑、烦躁、自卑、抑郁等心理。

2、护理措施

家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,时刻关注患者的状态,陪伴在患者身边,让患者感受到家庭的温暖。患者应相信医生,积极配合治疗,主动树立战胜疾病的信心,经常向家属倾诉压力,用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

术后护理

1、术后患者应遵医嘱定时换药,保持手术部位的清洁,防止感染。

2、放置引流管的患者注意保护引流管,避免压折或者牵扯引流管。

生活管理

1、家属应为患者提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动,增强体质,提高免疫力,不要选择过于剧烈的运动。

4、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手,勤打扫卫生。避免水洗手术部位,可进行擦浴。

5、建议接受放疗的患者穿宽松舒适低领的棉质衣物。

6、患者外出时建议佩戴口罩。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查。

饮食

饮食调理

本病在积极配合治疗的同时,应适当进行饮食护理。

饮食建议

1、家属可尽量采取蒸、煮、炖、烩的方法烹调食物。

2、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼肉羹等。

3、患者要饮食清淡,多喝新鲜蔬菜水果汁,补充维生素,提高身体免疫力。

4、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

5、患者应适量多饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。

6、患者可多吃一些银耳、木耳、动物肝脏等食物。

7、接受化疗的患者家属可做一些患者爱吃的食物,提高患者的食欲。

8、对于经口进食困难的患者,可给予静脉输注营养液。

饮食禁忌

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃羊肉、狗肉、海鲜、笋等食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物,如辣椒、咖啡等。

预防

预防措施

本病目前尚无有效的预防措施。

就医指南

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着便于检查的衣物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服?哪里不舒服?

2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您平时身体怎么样?

6、您从事什么工作?要接触放射性物质吗?

7、您有没有什么基础疾病呢?

8、家族中有本病患者吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?是恶性的吗?

2、这个病遗传吗?

3、症状还会加重吗?

4、我需要做什么检查?

5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

6、这些治疗方法有什么风险吗?

7、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

8、我还能活多长时间?

9、平时生活我需要注意什么?

10、我需要复查吗?多久一次?

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