您好,欢迎来到中国医药信息查询平台

食管重复畸形

食管重复畸形(duplication of esophagus)又称双食管畸形,是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态,呈球形或管状的空腔结构,为一种少见的先天性疾病。患者可有吞咽困难、呕吐、咳嗽、喘息、呼吸困难等症状,但部分患者也可能无任何明显症状。目前通常根据情况采用手术切除治疗。

英文名称

duplication of esophagus

其它名称

双食管畸形

遗传性

尚无证据表明本病与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

胸外科、普通外科

发病部位

食管

常见症状

吞咽困难、呕吐、咳嗽、喘息、呼吸困难

主要病因

病因不明,可能与胚胎发育时上皮增殖和空泡化异常有关

检查项目

体格检查、X线检查、CT检查、MRI检查、超声检查、内镜检查、血常规检查、病理检查

重要提醒

本病可引起多种并发症,还可发生恶变,甚至威胁患者生命,建议积极就医诊治,以避免不良情况的发生。

临床分类

食管重复畸形可分为囊肿型、管状型及憩室型,其中以囊肿型常见,管状型少见。

流行病学

传染性

不会传染。

发病率

食管重复畸形是一种较少见的疾病,但目前尚无准确、权威的流行病学相关数据。

好发人群

暂无医学证据表明本病好发于某一人群。

病因

总述

本病的具体病因尚不明确,目前认为可能是胚胎发育过程中,上消化道从实性期进化到空泡阶段时,上皮增殖和空泡化过程发生紊乱,未能与正常消化道融合、贯通,并附于食管壁而致。

症状

总述

食管重复畸形是一种消化道重复畸形,多在婴儿时期发病,少数至成年发病,但也有部分患者无任何症状。临床常表现为呼吸道及消化道压迫症状。

典型症状

1、消化道压迫症状

可出现吞咽困难、呕吐,小儿患者还可出现厌食、营养不良情况。

2、呼吸道压迫症状

可出现咳嗽、喘息、呼吸困难等症状。婴儿气管壁缺乏弹性,软骨柔弱,受压狭窄后易出现呼吸急促、憋喘、发绀等症状,严重者甚至会突发窒息死亡。

3、其他

若囊肿畸形部位与肺有粘连,酸性囊液腐蚀囊壁破溃入肺,便引起肺组织破坏、血管渗血,则可发生咯血症状。

并发症

1、婴幼儿患者因呼吸道受压引起长期缺氧,可导致脑组织损伤,影响智力发育。

2、本病可能会引起反复呼吸道感染,加重缺氧症状。

3、若畸形食管压迫心脏,可能会引起心肺功能障碍,出现心率不齐、发绀表现。

4、部分患者还可能同时存在椎体畸形、先天性食管闭锁、先天性膈疝等病变。

5、部分患者有发生恶变可能。

检查

预计检查

出现吞咽困难或检查发现食管异常,应及时就医进行诊治。医生首先会进行体格检查,了解患者一般情况,之后可能会建议行内镜及X线、CT、MRI等影像学检查,来帮助明确诊断。

体格检查

1、视诊

首先观察患者的面容、精神状态,了解有无发绀、精神萎靡等异常表现,同时观察患者胸廓有无畸形等异常表现。

2、触诊

主要检查颈部、胸部有无异常肿块或出现压痛不适等情况。

3、听诊

医生可能会使用听诊器进行听诊,以了解有无呼吸音减低、异常呼吸音、心音异常等情况。

实验室检查

有时医生还可能会进行血常规检查,以帮助了解患者有无贫血或感染等不良情况。

影像学检查

1、X线检查

可观察到病变的部位,了解病变压迫气管或突入胸腔的情况,同时还有助于了解患者是否存在胸廓或椎体畸形等表现。

2、CT和MRI检查

较X线能更详细的显示病变情况,同时还能了解病变部位与周围组织、脏器的关系,对治疗有一定的指导作用。

3、超声检查

此检查能明确病变组织的性质,也有助于了解其与周围组织、器官的关系。

病理检查

必要时,医生会取部分病变组织制成标本进行病理检查,以明确患者病变组织有无恶变情况。

其他检查

有时医生还会进行内镜检查,可直观的了解食管病变的具体情况,对疾病的诊断和治疗有一定的意义。

诊断

诊断原则

根据患者吞咽困难、呕吐、咳嗽、呼吸困难等临床表现,再结合体格检查、实验室检查、内镜检查和X线、CT等影像学检查的结果,通常不难诊断。

治疗

治疗原则

本病主要采用手术方法,通常医生会根据病变的部位、病变严重程度、症状表现、患者的年龄及一般情况等,制定合适的诊疗方案。

药物治疗

本病通过药物治疗无法治愈,但若存在感染等情况,医生可能会酌情使用抗生素等抗感染药物进行治疗。

相关药品

暂无

手术治疗

一旦发现或确诊本病,通常进行手术切除治疗。一般根据情况采用不同的手术方式,如单纯囊肿切除术、囊肿黏膜剥离和开窗引流手术等。手术方法有腔镜或开胸手术。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

经过积极的治疗后,多数患者可获得较好的治疗效果,畸形部位可被切除,一般预后良好。

危害性

1、本病可引起多种不适症状,若不及时治疗,可对机体生长发育和正常工作、学习产生不良影响,降低生活质量。

2、本病可引起多种并发症或合并症,甚至可能为突发窒息或发生恶变,严重危害机体健康。

治愈性

接受规范、合理的治疗后,多数患者的症状可得到缓解,畸形部位可被完整切除,疾病获得临床治愈。

治愈率

暂无大样本数据统计。

日常

总述

患者应积极配合医生治疗,术后注意保护伤口,避免感染,并定期复诊,以便医生了解疾病恢复情况。

心理护理

1、心理特点

患者可出现吞咽困难、咳嗽、喘息、呼吸困难等症状,因此易出现紧张、焦虑,甚至拒食心理。

2、护理措施

(1)家属应多关心、鼓励患者,尽量为患者提供轻松、愉快、安静的进食环境,避免患者精神紧张或分散注意力。

(2)患者可通过多和医生沟通交流,了解病情相关知识,从而树立战胜疾病的信心,积极配合医生治疗。

术后护理

1、术后伤口有轻微的疼痛是正常现象,但若伤口持续性的疼痛,需要观察伤口有无渗血、红肿、渗液等情况,一经发现立即告知医生。

2、保持伤口清洁、干燥,避免伤口沾水,防止感染。

3、术后注意避免大力咳嗽,以免影响伤口愈合。

生活管理

1、病情恢复期间,要保持良好的作息,保证充足的睡眠,减少机体的消耗。

2、注意保持室内清洁卫生,温度适宜,并维持一定的湿度。

3、注意个人卫生,及时更换并清洗衣服。手术患者避免洗澡,可使用湿毛巾避开手术区域擦澡。

复诊须知

遵医嘱定期复诊,以便医生了解疾病恢复情况。

饮食

饮食调理

食管重复畸形患者多营养不良,应给予充足的营养补充,保证正常的能量供给,同时可以促进机体的恢复。

饮食建议

1、加强营养,给予高蛋白、高热量、高维生素的饮食,多吃新鲜的蔬菜水果。

2、食物应易消化、少渣滓。蔬菜和水果应做成菜汤、水果汁食用。进食方式应少量多餐。

饮食禁忌

1、病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

2、避免食用不易消化的食物,尽量减少食用烧烤、烟熏、腌制食品。

预防

预防措施

本病病因不明,暂无有效预防措施。

就医指南

门诊指征

1、吞咽困难、呕吐。

2、咳嗽、喘息、呼吸困难。

3、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者可就诊于普通外科或胸外科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行胃肠镜等内镜检查,注意检查前禁食6~8小时。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适?

2、您出现这种情况多久了?

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?

4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?

5、您以前有没有出现过类似的症状?

6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?能治好吗?

2、我为什么会出现这种情况?

3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?

6、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

7、回家后我该怎么护理?

8、我需要复查吗?多久一次?

关于我们
|
常见问题
|
服务协议
联系电话:010-64801616|联系邮箱:office@dayi.org.cn Copyright © www.dayi.org.cn, All Rights Reserved.
互联网药品信息服务资格证书编号:(京)-非经营性-2024-0026 京ICP备15046755号-5   京公网安备11010102003407

未经平台允许 不得私自转载

2.1.3