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白塞病眼病

白塞病,又称Behcet病,是以葡萄膜炎、口腔黏膜和外阴部溃疡、皮肤损害为特征的一种自身免疫性疾病。眼部受累是其较常见的临床表现,称为白塞病眼病。临床主要表现为反复发作的全葡萄膜炎,患者出现视物模糊、视力减退、眼球充血、眼痛、畏光流泪、异物感、头痛等不适。随着病情的发展,可出现并发性白内障、继发性青光眼等,严重者还可导致失明。目前主要是对症治疗。

遗传性

可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

眼科、风湿免疫科

发病部位

常见症状

视力下降、眼球充血、眼痛、畏光流泪

主要病因

病因不明

检查项目

视力检查、眼底荧光血管造影(FFA)、吲哚菁绿血管造影(ICGA)、皮肤针刺试验

重要提醒

白塞病是一种多系统受累的疾病,除眼部表现外,还需注意其他系统病变的进展,以免发生偏瘫、死亡等严重后果。

流行病学

传染性

不会传染。

发病率

白塞病眼病较为常见。

好发人群

本病多发于中青年,平均发病年龄在30岁左右。

病因

总述

白塞病眼病的病因和发病机制目前尚不完全清楚。认为可能是病毒或细菌感染诱发免疫反应。此外,还发现遗传因素与此病发生密切相关。

基本病因

1、感染

已有研究提示本病与单纯疱疹病毒或溶血性链球菌感染有关。有研究发现,口腔黏膜抗原、唇细胞胞浆抗原、视网膜s抗原、唾液酸、光感受器间维生素A结合蛋白、血管基底膜等诱发的自身免疫反应在该病发生中起着重要作用。Th1和Th17细胞过度激活与调节性T细胞功能和数量降低可能是发病的重要机制。

2、遗传因素

早年研究发现HLA-B5,B51与此病强烈相关,近年研究还发现HLA-BS(B51)与该病密切相关。综合现有资料,可作出如下概括:Beheet病是在免疫遗传背景的基础上,由感染因素与机体免疫系统相互作用而引起的免疫调节功能失常(Th1细胞、Th17细胞功能亢进、调节性T细胞功能降低)、中性粒细胞移动趋化能力增强、凝血功能亢进等导致的多器官损害的一种慢性迁延性疾病。

症状

总述

本病的主要临床表现为反复发作的全葡萄膜炎,呈非肉芽肿性,部分患者可伴有前房积脓,眼底可表现为视网膜炎、视网膜血管炎。患者出现视物模糊、视力减退、眼球充血、眼痛、畏光流泪、异物感、头痛等。少数患者还可出现角膜炎、巩膜炎等改变。

伴随症状

除眼部表现外,病变尚可累及血管、神经系统、皮肤及关节等,出现复发性口腔溃疡、生殖器溃疡等不适。

并发症

随着病情的发展,可出现并发性白内障、继发性青光眼等,甚至造成失明。

检查

预计检查

医生首先会对患者进行包括视力检查等全面的体格检查,初步了解情况。之后还会建议患者进行眼底荧光血管造影(FFA)、吲哚菁绿血管造影(ICGA)等以了解眼底改变情况。此外,还会进行皮肤针刺试验等以帮助明确诊断。

体格检查

1、视力检查

医生对患者进行视力检查,以了解其视力有无受损。

2、其他

医生会通过视诊检查患者是否存在眼球充血以及皮肤、口腔黏膜、生殖器黏膜等部位的损害情况。

实验室检查

为判断是否存在白塞病会进行一些血液学检测,以确认患者的症状是否由其他疾病引起。

影像学检查

1、眼底荧光血管造影检查(FFA)

此项检查为在肘部静脉注射荧光素造影剂,然后使用眼底造影仪(可以简单地理解为特殊的照相机)监测和记录眼底的血管情况。此检查在暗室(完全无光线的屋子)进行,检查前需充分散大瞳孔。检查过程中,患者会略有不适,但可以忍受,有少数患者出现恶心、呕吐,通常休息后可缓解。

(1)检查注意:造影剂经静脉进入人体后,会经过肝脏代谢,肾脏排泄,最终经尿液排出。因此,有严重的心脏病、肾功能不全、肺功能不全、肝功能不全者和孕妇不建议做此项检查。偶有对造影剂过敏的患者,如果是过敏体质或者既往曾对别的药物或食物等发生过敏,检查前要告知医生和检查者。

(2)检查意义:FFA 对判断视网膜及其血管炎等病变有很大帮助。

2、吲哚菁绿血管造影(ICGA)

本项检查以吲哚菁绿为造影剂,通常与FFA同时进行。吲哚菁绿会与荧光素钠同时注射入肘静脉,在一个检查过程中可以获取FFA和ICGA检查的结果。检查的注意事项和禁忌人群与FFA的相同。此项检查有助于确定视网膜及其血管的病变。

其他检查

1、皮肤针刺试验

进行生理盐水皮内注射、无菌针头皮内刺入等,于24小时~48小时左右受刺部位出现毛囊炎样皮损或脓疱为阳性表现。阳性率约60%-78%,有诊断价值。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。

2、其他

医生通过裂隙灯、检眼镜等对眼底进行检查,以了解有无病变及明确病变部位,有助于诊断。

诊断

诊断原则

医生根据患者出现反复发作的全葡萄膜炎、复发性口腔溃疡、生殖器溃疡等临床症状,结合病史以及相关辅助检查来进行诊断。

治疗

治疗原则

白塞病眼病主要是对症治疗。目前多使用药物来改善症状,控制病情进展。必要时还可考虑手术治疗。

药物治疗

1、免疫抑制剂

(1)可选用环孢素、秋水仙碱、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、麦考酚酸酯等。在治疗过程中,应每两周行肝肾功能、血常规和血糖等检查,如发现异常应减药或停药。一些药物尚可引起不育,在治疗过程中应定期进行精液检查。

(2)一些生物制剂已开始试用于顽固性白塞病眼部的治疗,如抗肿瘤坏死因子的单克隆抗体、干扰素-α2a等,但有关这些制剂的适应证、治疗时间及注意事项等,尚需更多的研究才能确定。

2、糖皮质激素

不宜长期大剂量使用,出现以下情况可考虑使用:①眼前段受累,特别是出现前房积脓者,可给予糖皮质激素滴眼液点眼;②出现严重的视网膜炎或视网膜血管炎,在短期内即可造成视功能严重破坏,可大剂量短期使用;③与其他免疫抑制剂联合应用。常用甲泼尼龙等。

3、睫状肌麻痹剂

用于眼前段受累者。

相关药品

环孢素、秋水仙碱、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、麦考酚酸酯、甲泼尼龙

手术治疗

出现并发性白内障,应在炎症完全控制后考虑手术治疗。出现继发性青光眼,应给予相应的药物治疗,药物治疗不能控制者,应考虑给予相应的手术治疗。

治疗周期

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响而有所不同,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病的预后一般与病情进展程度、是否及时进行治疗等有关。

危害性

本病会造成视物模糊、视力减退、眼痛、畏光流泪、异物感、头痛等不适,严重者甚至还可出现白内障、青光眼等,甚至导致失明。

治愈性

经积极治疗后,可改善症状,提高患者的生活质量。

复发性

白塞病眼病可能会反复发病。

日常

总述

本病患者在日常生活中应注意眼部保护,避免过度用眼,防止眼疲劳。严格遵循医嘱,学会正确使用滴眼液,正确用药,定期复查,以便医生能够及时了解病情变化,调整治疗方案。

用药护理

1、遵医嘱用药,避免自行停用药物或更换药物。

2、掌握所用药物的作用及相关注意事项。

3、用药过程中注意观察不良反应,如长期应用糖皮质激素会引起发热、恶心、呕吐、乏力、肌痛、关节痛、感染加重等不良反应。若出现不良反应,应及时就诊和医生说明情况。

生活管理

1、周围环境保持整洁,室内光线要暗,外出戴防护镜以减少光线刺激。

2、注意休息,合理用眼。

3、生活规律,劳逸结合,避免过度劳累。

4、适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体抵抗力,如散步、打太极拳。避免举重及剧烈活动,以免增加眼压。

5、视力受损的患者平时可用视力辅助工具,如大字印刷品、电子助视器等。家属应为患者提供安全的生活环境,防止受伤。

6、应注意卫生,避免接触不干净物品导致病情加重。

饮食

饮食调理

患者应保证饮食多样、营养均衡,养成良好的用餐习惯,尽量避免食用刺激性食物,避免眼部症状、口腔溃疡等加重。同时要保证合理的体育锻炼,以增强免疫力。

饮食建议

1、患者应当保证高蛋白饮食,多进食瘦肉、鸡蛋、牛奶等以加强营养。

2、患者应多吃水果、蔬菜,如胡萝卜等富含维生素的食物。

3、除了保证饮食种类多样、营养均衡,患者还要养成良好的饮食习惯,少食多餐,按时用餐。

饮食禁忌

1、要避免进食辛辣、油腻等刺激性食物,避免进食不洁食物,保持口腔卫生。

2、患者应戒烟戒酒,避免刺激呼吸、消化系统而加重病情。

预防

预防措施

本病病因未明,因此对于健康人群并无有效预防办法,但可通过以下方式降低发病风险或改善预后。

1、对于白塞病初期患者,应做到及时治疗,避免病情加重而降低生活质量,甚至危及生命。

2、如发现眼红、痛、畏光、流泪、视力下降等,应到有关专科做详细检查,以明确诊断。早期诊断和及时合理治疗可防止致盲。

就医指南

就诊科室

1、出现眼部症状可前往眼科就诊;

2、确诊白塞病眼病的可至风湿免疫科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、畏光患者可携带墨镜等保护眼睛。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您都有哪些症状?什么时候出现的这些症状?

2、您的症状近期有无加重?

3、您之前有无眼部外伤病史?

4、您有无风湿免疫性疾病、结核病、结节病等慢性疾病史?

5、您有使用过药物进行治疗吗?什么药?效果如何?

6、您之前有没有做过检查?检查结果如何?

患者可以问哪些问题

1、我为什么会得这种病?怎么才能治愈?

2、这个病会遗传么?会导致失明么?

3、我需要做哪些检查?

4、我平常要注意什么?改变哪些生活习惯?

5、若药物治疗,其用法用量、注意事项有哪些?

6、这个病治愈后会复发么?会不会有后遗症?

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