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甲状旁腺危象

甲状旁腺危象( parathyroid crisis)是由于甲状旁腺功能亢进症导致甲状旁腺激素合成、分泌过多引起机体钙磷和骨代谢紊乱,以严重高钙血症为主要表现的急性临床代谢综合征。患者可表现为乏力、厌食、恶心、呕吐、多尿、失水、虛脱以及神志改变,甚而昏迷。本病是甲状旁腺功能亢进症最严重的并发症,常急性发作,病情凶险,部分患者经积极抢救可延长生存期。

英文名称

parathyroid crisis

遗传性

本病一般不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

内分泌科、急诊科

发病部位

其他

常见症状

乏力、恶心、呕吐、多尿、心悸、胸闷、嗜睡

主要病因

甲状旁腺激素分泌过多、血钙升高

检查项目

体格检查、血尿离子测定、甲状旁腺激素测定、血气分析、肝肾功能、血碱性磷酸酶测定、心电图、超声检查、CT检查、MRI检查

重要提醒

甲状旁腺危象患者一经确诊必须立即进行抢救和手术。

流行病学

传染性

本病无传染性。

发病率

据2014年孙辉等的流行病学调查数据显示,甲状旁腺危象在甲状旁腺功能亢进患者中发病率为1.6%~6.0%。

死亡率

病死率较高,近年来随着医疗技术发展,甲状旁腺危象病死率呈逐年下降趋势。

好发人群

有甲状旁腺功能亢进症及高钙血症者易患本病;多见于中青年女性,以绝经期女性好发。

病因

总述

甲状旁腺机能亢进是由于甲状旁腺腺瘤增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多。甲状旁腺素促进破骨细胞活性增加,动员骨钙释放入血,肾小管对钙的回吸收增加,并间接促进肠钙吸收而形成高钙血症。当血钙大于3.75mmol/L时,即可引起甲状旁腺危象。

基本病因

1、合并恶性肿瘤者,可使骨质溶解或肿瘤分泌甲状旁腺素样物质促使血钙升得更高,引发甲状旁腺危象。

2、合并溃疡病患者大量食用乳制品或碱性药物,或慢性肾功能衰竭患者、佝偻病患者大量应用维生素D及长期使用噻嗪类利尿剂等。

3、合并肾上腺皮质机能减退或肢端肥大症等多发性内分泌腺瘤患者,更易患本病。

诱发因素

甲状旁腺功能亢进症患者在脱水(如反复呕吐、腹泻等)、感染、手术、摄入大量钙、囊性甲状旁腺腺瘤出血或破裂等应激情况下,可诱发甲状旁腺危象。

症状

总述

甲状旁腺危象是甲状旁腺功能亢进的一种严重、凶险、多系统受累的临床状态。可表现为乏力、食欲不振、恶心、呕吐、多尿、神志改变,甚至昏迷。

典型症状

1、消化系统

食欲不振、恶心、呕吐最常见,伴有体重减轻、便秘、腹胀、腹痛等。

2、泌尿系统

烦渴、多饮、多尿明显,可出现脱水、肾绞痛、血尿等。

3、神经系统

乏力、头昏、失眠、表情淡漠,严重者可出现嗜睡、昏迷。

4、心血管系统

心悸、胸闷、气短等,有时可自觉出现心律不齐。

5、肌肉系统

四肢肌肉松弛,张力减退,易出现疲乏软弱,重者可发生肌肉萎缩。

并发症

甲状旁腺危象患者如抢救不及时,可出现心脏骤停。

检查

预计检查

患者出现乏力、食欲不振、恶心、呕吐等症状时,需及时就诊。医生首先会进行体格检查,初步了解情况。然后可能建议进行血尿离子测定、甲状旁腺激素测定、血气分析、肝肾功能、血碱性磷酸酶测定、心电图、超声、CT、MRI等检查,以进一步了解病情,明确诊断。

体格检查

医生会观察患者意识状态是否存在异常,并通过查体来判断是否存在心律失常、腹痛、腹胀等,并评估肌萎缩、肌张力、腱反射的情况。

实验室检查

1、血、尿离子测定

血钙明显升高,血磷正常或偏低;24小时尿钙、尿磷排泄增多。

2、血甲状旁腺素测定

血甲状旁腺素升高,可大于正常上限5~10倍。

3、肝肾功能

评估患者肝肾功能情况,可出现血尿素氮明显升高。

4、血碱性磷酸酶测定

评估患者肝脏功能及骨代谢情况,可出现血碱性磷酸酶增高。

5、血气分析

结果多提示低钾低氯性碱中毒。

影像学检查

临床常用超声、CT、MRI等检查对甲状旁腺进行术前定位,评估周围组织情况,以提高手术成功率。

其他检查

心电图可提示窦性心动过缓、期前收缩、室性心动过速、Q-T时间缩短、心脏传导阻滞等。

诊断

诊断原则

医生根据患者病史、临床表现,以及甲状旁腺激素、血尿离子测定等检查,可明确诊断。在诊断过程中,需要排除甲状腺功能亢进、肾上腺皮质功能减退、维生素D中毒等。

诊断依据

1、确诊甲状旁腺功能亢进病史。

2、突然出现乏力、厌食、恶心、呕吐、多尿、失水、神志改变等甲状旁腺危象症状。

3、血钙明显增高,大于3.75mmol/L。

4、血甲状旁腺激素明显升高,可大于正常上限5~10倍,是其他甲状旁腺功能亢进患者3~4倍。

鉴别诊断

1、甲状腺功能亢进症

甲状腺激素分泌增多可引起甲状腺功能亢进,出现恶心、呕吐等类似症状。甲状腺激素可增加骨质吸收,当吸收超过骨的形成即可引起高血钙与高尿钙,降钙素水平下降也是造成血钙升高的原因。与甲状旁腺危象相比较,患者无甲状旁腺功能亢进病史,甲状腺功能亢进症常合并甲状腺激素水平及甲状腺彩超异常,易于鉴别。

2、肾上腺皮质功能减退症

肾上腺皮质激素分泌减少,导致其拮抗作用不足,致使甲状旁腺功能相对亢进或对维生素D敏感,致血钙升高,出现恶心、呕吐、肌无力等类似症状。与甲状旁腺危象相比较,患者无甲状旁腺功能亢进病史,肾上腺皮质功能减退症可合并肾上腺皮质激素水平异常,而甲状旁腺激素水平相对正常,易于鉴别。

3、维生素D中毒

过量使用维生素D制剂,使胃肠道吸收钙和骨质溶解增加,肾小管对钙的再吸收增多,从而形成高钙血症。与甲状旁腺危象相比较,患者甲状旁腺激素水平相对正常,并结合服药史,易于鉴别。

治疗

治疗原则

甲状旁腺危象严重威胁生命,一经确诊应立即采取积极抢救措施或手术治疗,以纠正水电解质紊乱,缓解高钙血症,挽救患者生命。

急性期治疗

维持水电解质平衡,视失水情况适当地补充生理盐水,既可以补充血容量,又能抑制肾小管对钙离子的重吸收,起到降低血钙的作用。注意监测血电解质水平,必要时进行血气分析,随时纠正电解质紊乱,维持酸碱平衡。迅速术前准备后行急诊手术。

药物治疗

1、降钙素

用于拮抗甲状旁腺激素对肾脏和骨骼的作用,抑制骨质吸收、促进成骨、降低血钙,并增加钙磷排泄。不良发应包括恶心、呕吐、面部潮红、发热等及耳鸣、眩晕、哮喘和便意等。对本品过敏者、孕妇、哺乳期妇女禁用。常见药物如鲑鱼降钙素。

2、双膦酸盐

抑制破骨细胞介导的骨吸收,并诱导破骨细胞凋亡,降低血钙,是治疗严重高钙血症的一线用药。不良发应包括一过性轻度发热、淋巴细胞减少、轻度低血钙和低磷酸血症,偶见静脉滴注部位反应、一过性肌肉痛、胃肠道症状、低镁血症等。常见药物包括唑来膦酸、帕米膦酸二钠等。

3、利尿剂

促进尿钙排泄。注意在使用利尿剂时,必须充分补充血容量。常见药物如呋塞米。

相关药品

鲑鱼降钙素、唑来膦酸、帕米膦酸二钠、呋塞米

手术治疗

对于药物治疗或血液透析不能控制的甲状旁腺危象可急诊行甲状旁腺切除术。

其他治疗

血液透析可将血液经体外循环把体内高浓度的毒素和钙离子通过透析器的作用滤出体外,以迅速降低血钙,维持机体电解质平衡。

治疗周期

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

本病治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

甲状旁腺危象预后与病情轻重、治疗早晚等多种因素有关,个体差异明显。通常早期轻症患者,经积极抢救,预后良好。重症者预后较差,病死率较高。

危害性

本病如不能及时诊断治疗,可严重危及生命,甚至导致死亡。

自愈性

甲状旁腺危象一般不能自愈,需积极就医接受治疗。

治愈性

甲状旁腺危象患者通过积极的治疗可基本治愈。

日常

总述

甲状旁腺危象患者及家属在日常生活中应注意学习本病相关知识并掌握正确护理方法,积极配合治疗,遵医嘱用药,监测病情变化,定期复查。

心理护理

1、心理特点

甲状旁腺危象起病急骤、病情凶险,患者可能会出现恐惧、焦虑、抑郁、悲观的心理。

2、护理措施

(1)家属要了解患者的个性特点及疾病的原因和程度,面对抢救时避免表现出恐慌等情绪,尽量为患者创造安全的环境,从而解除其恐惧心理,增强其信心。

(2)患者应端正态度,正确认识疾病,积极配合治疗。

术后护理

1、家属应严密观察患者的呼吸等生命体征,并观察伤口区域有无肿胀和出血。

2、家属可协助患者翻身,予以肺部拍打帮助咳嗽排痰,预防肺部感染。

3、严密观察颈部皮肤有无肿胀,呼吸状态及循环功能等。

4、术后保持引流管通畅,避免挤压、弯折。注意观察引流液的颜色、性状和量。

生活管理

1、家属应为患者提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。

3、患者可适当进行体育锻炼,增强机体免疫力。

4、注意个人及周围环境卫生,勤洗手、洗澡。

5、建议外出时佩戴口罩,避免去人群密集的地方,避免发生感染。

病情监测

1、观察治疗后,患者恶心、呕吐、肌张力变化等症状是否改善。

2、观察手术治疗后,有无口唇四肢刺痛发麻、肌肉僵直等低钙血症症状的发生。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查。

特殊护理

甲状旁腺危象术后,血钙通常在24~48小时内降至正常或出现低钙血症相关表现,术前应用双膦酸盐类药物也会加重术后低钙血症。通常术后7~14天血钙才逐渐恢复正常,术后患者应在院观察血钙水平至正常范围内至少23小时后才能办理出院,并按需要继续口服钙剂或维生素D,或两者兼服,门诊随访。

饮食

饮食调理

饮食管理对于甲状旁腺危象患者疾病的控制,以及术后的病情恢复,有着重要意义。

饮食建议

1、家属应为术后患者准备高蛋白、高热能膳食,以促进伤口愈合,增强体质,利于健康。

2、若患者合并甲状旁腺功能低下,应予以高钙、低磷饮食。宜食用含钙高的食物,如虾皮、虾米、海蜇、田螺、芥菜、苜蓿、干无花果、紫菜、雪里红、榨菜、芝麻酱、黑木耳等。

3、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜、水果,如西蓝花、番茄、柑橘、猕猴桃等,补充维生素,提高身体免疫力。

4、患者应适量饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。

饮食禁忌

1、牛奶等高磷食品,不可多用。

2、患者应避免食用生冷刺激性食物,如辣椒、咖啡等。

预防

预防措施

积极治疗和控制原有甲状旁腺功能亢进症,避免呕吐、腹泻、感染、手术等诱发因素,可降低患者发生甲状旁腺危象的风险。

就医指南

急诊(120)指征

1、突然出现乏力、厌食、恶心、呕吐、多尿、失水、神志改变等。

2、出现其他危急的情况。

以上均需急诊处理或拨打急救电话。

就诊科室

1、情况危急、症状严重者,请及时到急诊科就诊。

2、病情稳定后,可分诊至内分泌科或普通外科进行治疗。

就医准备

1、携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查,着宽松的衣物,方便检查。

3、近期有服用药物者,可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、家属需陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、患者都有哪些症状?什么时候开始出现的?多久了?

2、患者近期有无异常表现?

3、患者既往患病情况,有无甲状旁腺功能亢进病史?

4、患者近期是否做过体检,结果如何?

5、患者之前是否出现过类似情况?

患者可以问哪些问题

1、目前的诊断明确吗?我得的是什么病?

2、为什么会得这个病?这个病会遗传吗?

3、我的情况严重吗?会有生命危险吗?

4、目前有什么有效的治疗手段吗?治疗期间我应该注意些什么?

5、我会留下后遗症吗?

6、我是否能恢复到之前的生活状态?

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