血小板型血管性血友病

无传染性。

血小板型血管性血友病在临床上较为罕见。

好发于有血小板型血管性血友病家族遗传史的人群。

血小板型血管性血友病大多呈常染色体显性遗传，是由GPⅠb基因缺陷而致。GPⅠb基因缺陷导致血小板膜糖蛋白（GP）Ⅰb与高分子量血管性血友病因子（vWF）多聚体过度结合，导致血浆高分子量vWF耗竭，引起不同程度的出血。同时血小板与vWF的结合可能导致血小板易被循环清除，造成血小板不同程度减少。

血小板型血管性血友病患者多有轻至中度皮肤黏膜出血，表现为淤点、鼻出血、牙龈出血、月经过多等，伴不同程度的血小板减少，妊期可加重。

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患者出现淤点、鼻出血、牙龈出血、月经过多等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，初步了解病变情况。之后可能会建议患者行血小板检查等，进一步明确诊断。

医生会观察患者的皮肤有无淤点等，以初步判断病情。

血小板检查通常具有以下特点：

1、血小板计数减少，血小板体积增大。

2、出血时间延长，偶可正常。

3、血浆vWF水平和高分子量vWF多聚体呈不同比例下降。

4、低浓度瑞斯托霉素诱导下，血小板聚集功能增强。

5、正常的vWF可诱导血小板发生聚集。

一般根据患者有血小板型血管性血友病家族遗传史，结合出现淤点、鼻出血、牙龈出血、月经过多等表现，再结合血小板检查等辅助检查结果，即可明确诊断。

此病需与2B型血管性血友病鉴别，后者源于选择性血浆高分子量vWF多聚物缺乏。两者的遗传方式相同，临床症状相似。

血小板型血管性血友病患者应避免使用非甾体抗炎药（如阿司匹林）等对正常止血有干扰的药物，进行压迫止血、抗纤溶剂治疗等对症支持治疗，输注冷沉淀等，必要时可输注血小板。

1、因输注冷沉淀、因子Ⅷ/vWF浓缩剂或去氨加压素等有加重血小板减少的风险，应评估风险后使用。

2、输注重组活化因子Ⅶ可能有效，不增加血浆vWF水平，避免vWF与患者血小板过度反应。

3、若血小板计数过低，可输注血小板。

冷沉淀、因子Ⅷ/vWF浓缩剂、去氨加压素、重组活化因子Ⅶ、血小板

本病暂不需手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

血小板型血管性血友病多数是一种遗传病，可能会遗传给下一代。预后一般较好，适当预防措施及对症治疗可减少或轻出血症状，维持患者正常生活。

本病多属于遗传病，可能会遗传给下一代。

本病经积极治疗，有助于缓解症状，改善病情。

本病常伴随患者终身，因此疾病的日常护理尤为重要。患者应主动了解自己的病情，日常注意个人安全，避免外伤。同时遵医嘱用药，适当运动，可对病情可起到一定积极作用。

1、心理特点

本病无法治愈，且常发生大量出血情况，易使患者产生恐惧、烦躁、不安，甚至自卑、抑郁等消极情绪。

2、护理措施

患者可多与医生交流，了解疾病相关知识和治疗措施，以便对自己的病情有明确的了解，减轻心理负担，正确面对疾病。家属在生活中也要给予患者更多的关心和理解，帮助患者消除不良情绪，树立信心，并积极配合医生治疗。

遵医嘱用药，不得私自更改剂量和停药，若出现严重的不良反应，需及时就医。

1、日常可适量运动、锻炼，但注意避免剧烈运动，以减少出血危险。

2、注意自我保护，必要时使用防护用具，如头盔、护膝等。

3、存在关节畸形时，选用合适的矫形器来改善、保持关节的功能。

4、在日常生活中应动作轻柔，剪短指甲，衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。

5、存在出血情况者，应注意卧床休息，避免劳累，有助于缓解疼痛不适。

本病患者应禁用阿司匹林或其他非甾体类解热镇痛药，以及所有可能影响血小板聚集的药物。必要时需在医生指导下谨慎用药。

患者在积极治疗的同时，还要重视饮食护理。养成良好的饮食习惯，合理膳食，保证机体能量和营养物质的摄入，有利于维持免疫力，增强体质。

1、给予高热量、高蛋白、高维生素及易消化饮食，如新鲜水果、蔬菜、肉类、鸡蛋、坚果等。

2、宜少食多餐，规律饮食。

忌食生冷、辛辣、刺激性食物，避免暴饮暴食，以防对机体产生不良影响。

血小板型血管性血友病是常染色体显性遗传性疾病，进行遗传咨询、严格婚前检查、产前诊断是减少本病发生的重要方法。

病情严重，症状危急时，应立刻于急诊科就诊；病情平稳者，一般建议到血液内科就诊，年幼患者可到儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，着宽松的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、近期这些症状有减轻或加重吗？

3、近期有过受伤或剧烈运动等情况吗？

4、您之前出现过不明皮肤黏膜出血情况吗？

5、您出现过关节的疼痛、肿胀、活动受限等症状吗？

6、您做过手术吗？手术是否有出血严重的情况？

7、您有血友病的家族史吗？

8、您之前做过什么检查和治疗吗？

1、我为什么会患病？

2、我的病情严重吗？能治好吗？

3、我这个病会遗传给下一代吗？

4、我需要做哪些检查？

5、我需要进行哪些治疗？这些治疗有风险吗？

6、若药物治疗，药物的用法用量、注意事项有哪些？

7、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？

8、我平时应该注意什么？