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淋巴细胞性垂体炎

淋巴细胞性垂体炎(lymphocytic hypophysitis,LYH)也称为自身免疫性垂体炎,是指由于自身免疫反应引起的垂体部位的炎症。本病目前病因不明,目前认为本病可能因自身免疫所致。患者主要表现为头痛和肿块压迫症状、腺垂体功能低下症状、高泌乳素血症以及神经垂体受累症状,如头痛、视野缺损、视力下降、乏力、嗜睡、肥胖、毛发脱落、溢乳、尿崩症等。本病目前尚无特殊的治疗方法,可通过药物治疗、手术治疗等方式缓解患者症状。

英文名称

lymphocytic hypophysitis

其它名称

自身免疫性垂体炎

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

内分泌科

发病部位

颅脑

常见症状

头痛、视野缺损、视力下降、乏力、嗜睡、肥胖、毛发脱落、溢乳、尿崩症

主要病因

病因尚未完全明确

检查项目

自身抗体检查、血沉检查、内分泌激素检查、尿液检查、X线、CT、MRI

重要提醒

本病会影响患者生活,如不及时治疗可能导致不良预后,患者应及时就医,尽早治疗,以免延误病情。

流行病学

传染性

不会传染。

发病率

本病是一种少见的内分泌疾病,目前尚无确切的发病率相关数据。

好发人群

好发于女性,妊娠1年内妇女多见。

病因

总述

本病病因目前尚未完全明确。患者垂体有明显的淋巴细胞浸润,部分患者血中可检出抗垂体抗体,目前认为本病可能因自身免疫所致。

基本病因

自身免疫反应发生的原因尚不清楚。绝大多数患者为妊娠或产后的妇女,有观点认为自身免疫与妊娠有关,妊娠时垂体肿大,血供增加,易于发生微小损伤,使垂体抗原暴露;此外妊娠还会引起机体免疫状态变化,使机体易于产生自身免疫反应。

症状

总述

淋巴细胞性垂体炎患者临床表现差异很大,主要包括四大类症状,即头痛和肿块压迫症状、腺垂体功能低下症状、高泌乳素血症、神经垂体受累症状。

典型症状

1、头痛和肿块压迫症状

常见头痛和视觉异常。患者头痛的部位为双侧前额、后眼窝或颞侧,还可合并恶心、呕吐、食欲下降和乏力等症状。视觉异常主要包括视野缺损和视力下降。

2、腺垂体功能低下症状

患者常有乏力、嗜睡、肥胖、毛发脱落、阳痿、闭经等症状。

3、高泌乳素血症

主要表现为闭经、月经稀少和溢乳。

4、神经垂体受累症状

常导致抗利尿激素分泌减少,出现完全性或部分性中枢性尿崩症。

并发症

本病常合并其他自身免疫性疾病如银屑病、桥本甲状腺炎、系统性红斑性狼疮、泪腺炎、自身免疫性肝炎等。如果垂体增大严重,可能引起颅内压增高等情况。

检查

预计检查

当患者出现不明原因的头痛、视野缺损、视力下降、乏力、嗜睡、肥胖、毛发脱落、溢乳等症状时,应及时就医。医生会通过自身抗体检查、血沉检查、内分泌激素检查、尿液检查、X线、CT、MRI等检查了解患者病情,为诊断和治疗提供依据。

实验室检查

1、自身抗体检查

患者有自身免疫病特点,可出现抗垂体抗体阳性,有时可检出抗肾上腺抗体、抗血小板抗体、抗平滑肌抗体等。

2、血沉检查

患者血沉加快。

3、内分泌激素检查

显示出腺垂体功能减退及相应的靶腺功能减退的特点,但血催乳素、促甲状腺素及生长激素水平可升高。

4、尿液检查

患者有尿崩症表现,如尿常规、渗透压等有相应变化。

影像学检查

1、X线

部分患者可出现蝶鞍增大的表现。

2、CT、MRI

CT、MRI显示患者垂体增大、垂体柄增粗,垂体有囊性病变。也有部分患者CT、MRI检查无异常发现。

诊断

诊断原则

医生会询问患者异常症状出现的时间以及病情的变化情况,询问患者既往有无妊娠经历、有无类似症状,结合患者的临床表现以及自身抗体检查、血沉检查、内分泌激素检查、尿液检查、X线、CT、MRI等辅助检查结果,进行综合分析诊断。

治疗

治疗原则

目前淋巴细胞性垂体炎的治疗主要是对症治疗,目的是使垂体病变缩小以及替代缺乏的垂体激素。缩小肿块体积的方法主要包括手术、免疫抑制剂等。

药物治疗

1、糖皮质激素

糖皮质激素能缩小垂体肿块和增粗的垂体柄的体积,也能替代受损的肾上腺皮质功能,有助于缓解症状。最常用的糖皮质激素有泼尼松、氢化可的松和甲泼尼龙等。

2、免疫抑制剂

目前尚无明确的免疫抑制剂疗效结论,但理论上能控制疾病进展。

3、补充靶激素

根据患者病情补充甲状腺素、肾上腺皮质激素及性腺激素等,尿崩症者应用去氨加压素。

相关药品

泼尼松、氢化可的松、甲泼尼龙、甲状腺素、去氨加压素

手术治疗

当淋巴组织浸润严重,纤维增生压迫视交叉影响视力、视野时,可行手术解除压迫症状。

治疗周期

治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病目前尚无特殊治疗方法,经过治疗患者的症状一般可以得到缓解;部分患者可能疗效较差,甚至出现颅内压增高等,可能危及患者生命。

危害性

本病会导致患者出现头痛、乏力、嗜睡、肥胖、泌乳、尿崩症等,影响患者正常生活,如不及时治疗还可能导致颅内压增高等,甚至危及患者生命。

治愈性

经过及时有效的治疗,部分患者的症状可以得到缓解,基本恢复正常生活。

日常

总述

科学合理的日常护理有利于帮助患者延缓病情的进展,在日常生活中要注意避免不良情绪的刺激,尽量遵医嘱用药,另外还要注意预防感染。

心理护理

患者可有头痛和进展性的视力减退,可能使其出现焦虑、恐惧的不良情绪,严重时甚至可产生一些心理问题。此时患者可以多和医生沟通交流,学习疾病的相关知识,正确认识疾病,积极配合医生的治疗。

用药护理

1、患者在用药时一定要严格遵医嘱用药,并注意药物的不良反应,如长期应用者可能会出现体重增加、下肢浮肿、骨质疏松、骨折等不良反应。

2、对于头痛剧烈的患者一定不能自己随意应用止痛药,应及时前往医院咨询医生。

3、接受激素替代治疗的患者应定期去检测激素水平,有利于医生根据患者的激素水平调整用量。

生活管理

1、患者在日常生活中要注意休息,避免过度劳累。

2、平时注意预防感染,寒冷季节时注意添加衣物保暖,天气炎热时预防中暑,以免加重病情。

饮食

饮食调理

饮食对本病无特殊影响,但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

患者平时可以多吃一些高热量、高蛋白且富含维生素的食物,有利于增强机体抵抗力。

饮食禁忌

1、戒烟戒酒。

2、本病患者需要注意避免大量饮水,以免加重尿崩症。

预防

预防措施

本病目前没有较好的预防措施,孕产期妇女、自身免疫性疾病患者,应定期体检,密切关注自身的情况,争取做到早发现、早治疗,防止疾病的进展及并发症的出现。

就医指南

就诊科室

患者一般可到内分泌科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、患者在就诊时可能需要做增强核磁等检查,因此不建议患者在就诊当天佩戴金属饰品。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您是否有剧烈头痛、多饮、多尿等症状?近期有加重吗?

2、您近期是否有视力逐渐下降的症状?除了这些症状以外还有其他不适吗?

3、您最近月经规律吗?

4、您最近性生活正常吗?

5、您既往是否有过系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病史?

患者可以问哪些问题

1、我得的是什么病?能确诊吗?

2、我这个病严重吗?能治愈吗?有死亡的风险吗?

3、这个病会对我的生育能力造成一定的影响吗?

4、我应该用什么方法治疗?有什么副作用吗?

5、治疗后会复发吗?

6、我需要吃药吗?药物的用法用量是什么?

7、日常生活中我需要注意什么吗?

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