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抗利尿激素分泌异常综合征

抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion,SIADH)又称为“Schwartz-Batter综合征”,是一种以水潴留、尿排钠增多以及吸湿性低钠血症为特征的综合征,由内源性抗利尿激素(ADH)分泌异常增多或作用增强导致。引起ADH分泌异常的原因包括恶性肿瘤、肺炎、脑外伤等,患者可表现为恶心、呕吐、嗜睡、昏迷等症状。本病若不及时治疗,严重时可导致患者死亡。

英文名称

syndrome of inappropriate antidiuresis/syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion, SIADH

其它名称

Schwartz-Batter综合征

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

内分泌科、急诊科

发病部位

其他

常见症状

食欲减退、恶心、呕吐、倦怠、嗜睡、躁动、昏迷、抽搐

主要病因

由肿瘤、肺炎、脑外伤、脑炎等原因引起抗利尿激素分泌异常所致

检查项目

体格检查、血钠检测、尿钠检测、血浆渗透压检测、ADH标记免疫测定、X线、CT、磁共振

重要提醒

本病发生后应遵医嘱严格限制水的摄入量。

流行病学

传染性

本病不是传染病,但引起本病的一些原发病因可能会传染,如肺结核可通过飞沫传播。

发病率

本病是临床上最常见的一种等容量性低渗性低钠血症,占所有低钠血症的60%。但本病的具体发病率暂无权威的相关数据。

好发人群

约80%的SIADH病人为患肺小细胞癌(或燕麦细胞癌)者,部分发病原因不明的情况多见于老年人。

病因

总述

抗利尿激素分泌异常综合征(SIADH)可见于多种疾病,如肿瘤、中枢神经系统疾病、肺部疾病等;一些药物的使用也可导致本病的发生;部分病因不明者称为特发性SIADH。

基本病因

1、恶性肿瘤

某些肿瘤组织可合成并自主性释放抗利尿激素,最多见者为肺小细胞癌(或燕麦细胞癌),约80%的SIADH病人由此引起。其他肿瘤如胰腺癌、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、十二指肠癌、霍奇金淋巴瘤、胸腺瘤等也可引起SIADH。

2、肺部疾病

如肺结核、肺炎、阻塞性肺部疾病等有时也可引起SIADH,可能由于肺组织合成与释放抗利尿激素所致。

3、中枢神经病变

抗利尿激素由下丘脑合成,储存在神经垂体中,受血浆渗透压等因素的调节。脑外伤、炎症(如结核性脑膜炎)、出血、肿瘤、多发性神经根炎、蛛网膜下腔出血时,可影响下丘脑-神经垂体功能,促使抗利尿激素释放而不受渗透压等正常调节机制的控制。

4、药物

使用一些药物时,可能会发生本病。如氯磺丙脲、长春新碱、环磷酰胺、卡马西平、氯贝丁酯、三环类抗抑郁药、秋水仙碱等可刺激抗利尿激素释放或加强抗利尿激素对肾小管的作用,从而产生SIADH。

5、其他

本病部分患者病因不明,称为特发性SIADH。

症状

总述

患者的症状跟血清钠浓度的水平有关,可表现为食欲减退、恶心、嗜睡、抽搐、肌力减退、昏迷等,严重时甚至会导致死亡。

典型症状

1、多数患者在限制水分时,可不表现典型症状,一般无水肿。但若摄入较多水分,可出现水潴留和低钠血症表现。

2、当血清钠浓度低于120mmol/L时,可出现食欲减退、恶心、呕吐、软弱无力、嗜睡、躁动,甚至精神错乱。

3、当血清钠低于110mmol/L时,出现肌力减退、腱反射减退或消失、抽搐、昏迷,如不及时处理可导致死亡。

并发症

抗利尿激素分泌异常综合征(SIADH)引起的正常血容量低钠血症,若在48小时内急性发作严重低血钠([Na+]≤120 mmol/L),会有较大风险发生脑水肿和脑疝,甚至死亡。

检查

预计检查

患者出现四肢无力、抽搐时,应及时就诊。医生首先会问诊病史并进行相关的体格检查,初步了解患者的情况;然后,会建议进行血钠检测、尿钠检测、血浆渗透压检测、ADH标记免疫测定等实验室检查,以此来确诊本病。另外,还可能需要进行X线、CT等检查来确定病因。

体格检查

医生会通过视诊、触诊来判断患者的精神状态、是否有水肿、是否有肌张力异常等情况,还可能会测量血压是否正常。

实验室检查

1、血钠检测

患者血钠降低,常低于130mmol/L。

2、尿钠检测

患者尿钠增高,常超过30mmol/L。

3、血浆渗透压检测

患者血浆渗透压降低,常低于275mOsm/(kg·H2O)。

4、尿液渗透压检测

患者尿液渗透压常>100mOsm/(kg·H2O),可高于血浆渗透压。

5、ADH标记免疫测定

ADH活性测定有助于诊断本病。

影像学检查

为确定病因,还可能会需要进行X线、CT、MRI(磁共振)等检查。

诊断

诊断原则

根据患者的病史、临床表现,结合相关的实验室检查,一般可对本病做出诊断。确诊本病后,医生还需要对本病的病因进行诊断。诊断时需要与胃肠消化液丧失、顽固性心力衰竭、脑性盐耗综合征等疾病引起的低钠血症进行鉴别。

鉴别诊断

1、胃肠消化液丧失

如腹泻、呕吐,及胃肠、胆道、胰腺造瘘或胃肠减压等都可失去大量消化液而导致低容量性低钠血症,常有原发疾病史及失水表现。

2、顽固性心力衰竭、晚期肝硬化伴腹水或肾病综合征等

这些疾病可出现稀释性(高容量性)低钠血症,但这些患者各有相应原发病的特征,且常伴血容量增高,明显水肿、腹水。

3、脑性盐耗综合征(CSWS)

在颅内疾病的过程中,肾不能保存钠而导致钠自尿中进行性大量流失,并带走过多的水分,从而导致低钠血症和细胞外液容量的下降。CSWS的主要临床表现为低钠血症、尿钠增高和低血容量,而SIADH是正常血容量,这是与CSWS的主要区别。

治疗

治疗原则

本病的治疗主要在于治疗原发病,并给予一定的对症治疗以及纠正血钠浓度。主要的治疗措施包括限制水的摄入、抗利尿激素拮抗剂的使用;对于肿瘤患者,可根据患者的具体病情选择放疗、化疗或手术。

对因治疗

纠正基础疾病,药物引起者需立即停药。

一般治疗

患者应严格限制水的摄入。

药物治疗

1、氯化钠

严重病人伴有神志错乱、惊厥或昏迷时,可静脉输注3%氯化钠溶液,使血清钠逐步上升,改善症状。当患者症状改善后,即应停止高渗氯化钠滴注。如血钠升高过速,可引起中枢性脑桥脱髓鞘病变。

2、呋塞米

有水中毒者,可注射呋塞米排出水分,以免心脏负荷过重,但必须注意纠正因呋塞米引起的低钾或其他电解质的丧失。

3、抗利尿激素受体拮抗剂

常用的有考尼伐坦和托伐普坦。服药期间应注意监测血电解质变化,避免血钠过快上升。

4、尿素

不仅可以增加无溶质水排出,还减少尿钠的排出。

相关药品

氯化钠、呋塞米、尿素、托伐普坦、考尼伐坦

手术治疗

如为肿瘤性疾病引起,可能需要进行手术治疗。

放化疗

对于一些由肿瘤导致发病的患者,可根据具体的情况进行放化疗。

治疗周期

抗利尿激素分泌异常综合征的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。

治疗费用

抗利尿激素分泌异常综合征的治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病的预后取决于基础疾病。由药物、肺部感染、中枢神经系统病变等可逆性病因所致者,经过原发病有效治疗后,预后良好。由肺癌、胰腺癌等恶性肿瘤所致者,预后不良。病情严重者可发生死亡。

危害性

本病严重时,可导致患者死亡。

治愈性

对于药物、肺部感染、中枢神经系统病变等可逆性病因所致者,经积极的治疗后,患者可以得到治愈。

日常

总述

患者日常用药时应严格遵守医嘱,病情恢复期间注意休息,避免过度劳累;另外,注意天气变化,避免着凉而感冒。

用药护理

遵医嘱用药,勿擅自停用或改变药物剂量。

生活管理

1、病情恢复期间注意休息,保证良好的睡眠,促进疾病恢复。

2、营造良好的生活环境,保持室内空气清新,经常通风换气。

3、适当进行体育运动,增强自身抵抗力。

4、养成良好的生活习惯,劳逸结合,避免过度劳累,戒烟。

5、根据天气增添衣物,防寒保暖,预防感冒

复诊须知

遵医嘱按时复查,如有不适,随时就诊。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

保持饮食均衡,适当补充营养,多吃水果蔬菜,补充维生素,多吃富含蛋白质的食物。

饮食禁忌

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

预防

预防措施

本病病因复杂多样,主要的预防措施为积极治疗原发病。

就医指南

急诊(120)指征

1、抽搐、昏迷;

2、出现其它危急情况。

以上均须紧急处理,及时前往急诊科,必要时拨打急救电话。

门诊指征

1、饮水后出现恶心、呕吐、软弱无力、嗜睡等;

2、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

如出现上述紧急情况,应及时到急诊科就诊;如症状较轻,则可前往内分泌科、肾内科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适?

2、您出现这种情况多久了?

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?

4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?

5、您以前有没有出现过类似的症状?

6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

7、您有在服用什么药物吗?

8、您有什么明确诊断的疾患吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?能治好吗?

2、我为什么会出现这种情况?

3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

6、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?

7、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

8、回家后我该怎么护理?

9、我需要复查吗?多久一次?

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