皮肤T细胞淋巴瘤

本病可分为原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤、原发性皮肤αβT细胞淋巴瘤、原发性皮肤CD4阳性小/中T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、蕈样霉菌病等。

本病无传染性。

本病是一种罕见的癌症，暂无权威的发病率相关数据。

男性发病率高于女性，发病率随年龄增加而升高。

皮肤T细胞淋巴瘤病因尚不清楚，可能与遗传、感染和环境因素有关。CTCL常发生染色体异常，但尚不清楚其具体情况。有研究显示本病与职业及环境因素有关。

皮肤T细胞淋巴瘤分为斑片期、斑块期和肿瘤期。初起时常表现为红色斑疹和斑片，损害可存在多年，也可自行消退。病情进展，损害转变为斑块，进而形成结节、肿物。各期表现可重叠，淋巴结最常受累。

1、斑片期

皮损无特异性，表现为多形性鳞状红斑，多发生于躯干和四肢末端，可伴有瘙痒。

2、斑块期

皮损呈形态不规则、边界清楚、略高起的浸润性斑块，颜色暗红至紫色，可自行消退，也可融合形成大的斑块，边缘呈环状，弓形或匐行性。

3、肿瘤期

皮损呈褐红色隆起性结节，大小、形状各异，易早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性灰白色物质，溃疡边缘卷曲。皮损好发于躯干，其他各处均可发生，也可累及口腔和上呼吸道。

1、肿瘤细胞除侵及皮肤外，还可扩散至淋巴结，其次依次为脾、肺、肝、骨髓、肾脏、舌、会厌、心脏、胰腺和甲状腺等。

2、皮损可继发感染，伴疼痛及恶臭。

患者皮肤出现不明原因的斑片、斑块、结节，伴有瘙痒时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，查看皮肤的情况，然后可能建议进行B超、CT、病理检查，以便进一步明确诊断。

医生会仔细观察皮损的形态、大小、颜色、数目、分布的部位等情况，同时注意皮损处皮肤是否有破溃等异常表现。

根据患者情况，医生可能建议患者进行B超、CT等检查，检查有无其他组织受累。

1、医生会从典型皮损处取部分组织送病理科检查，其典型病理变化为真皮上部出现带状多形性细胞浸润。在肿瘤期，异型T淋巴细胞浸润，可达皮下脂肪层。

2、如果怀疑有骨髓、淋巴结受累，医生还可能取出部分骨髓、淋巴结组织进行病理检查，以判断其是否受累。

根据患者皮肤出现斑片、斑块及隆起性结节，伴有剧烈顽固性瘙痒等临床表现，结合B超、CT、病理检查等检查结果即可确诊。在诊断过程中，医生需排除湿疹、鱼鳞病等疾病。

1、湿疹

是由多种内、外因素引起的真皮浅层及表皮炎症，皮损以丘疱疹为主，有渗出倾向，易反复发作。可通过病史、临床表现以及病理检查进行鉴别。

2、鱼鳞病

是以皮肤干燥并伴有鱼鳞样鳞屑为特征的角化障碍性皮肤病，绝大多数是遗传的。二者临床表现不完全相同，病理检查可明确诊断、帮助鉴别。

皮肤T细胞淋巴瘤根据不同分期、患者的年龄和全身情况选择不同的治疗方法。治疗目的主要是控制或减轻病情，以提高生存质量，延长生存率。可选择药物治疗、化疗、物理治疗等方式。

1、外用药物

（1）糖皮质激素类：对于斑片期皮损效果较好，对轻度浸润性斑块也有效。

（2）氮芥：对斑块期皮损疗效好，也用于肿瘤期皮损。

（3）卡莫司汀：主要用于不能耐受或对氮芥过敏的患者。副作用包括骨髓抑制、毛细血管扩张，需注意监测血象。

（4）贝扎罗汀：为维A酸类药物，耐受性良好，可用于斑片期及轻度浸润性斑块期。

2、免疫调节剂

如干扰素、维A酸等，可用于本病的治疗，可以与物理治疗联合应用。

3、其他

如单克隆抗体、靶向受体的细胞毒融合蛋白（地尼白介素）、细胞因子等。

氮芥、卡莫司汀、贝扎罗汀、干扰素、维A酸、地尼白介素

本病一般无需手术治疗。

化疗适用于晚期患者，常用的方案有COP（环磷酰胺、长春新碱、泼尼松）、CHOP（阿霉素+COP）等，其他药物还包括苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤、维A酸等。

1、PUVA（光化学疗法）

可用于早期患者的治疗，肿瘤浸润不深时也有效。长期治疗可发生光线性损害、皮肤癌以及眼损害等。

2、UVB治疗

使用特定光谱的光源进行照射治疗，对治疗皮损有一定疗效，不良反应较PUVA小。

3、全身皮肤电子束照射

适用于肿瘤期、全身广泛浸润及大片斑块患者。

皮肤T细胞淋巴瘤治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后与患者的病情、治疗时机有关。部分患者经过治疗症状可以得到一定缓解，部分患者可能疗效较差，不同患者生存周期也不相同。

本病会引起皮肤损害，影响患者正常外观，还可扩散至身体其它器官，引起相应损害，危及患者生命。

本病患者经过及时有效的治疗，症状能得到一定缓解，延长预期寿命。

患者需保持良好的情绪，积极配合治疗。病情期间应注意休息，保持个人及周围环境的清洁、卫生，避免搔抓皮肤。另外，要严格遵医嘱用药，定期到医院复诊。

1、心理特点

本病可有各种皮肤损害，严重影响患者外貌美观，且本病为恶性肿瘤，有转移风险，可能会导致患者产生焦虑、恐惧、悲观等情绪。

2、护理要点

（1）家属：多与患者交流，关心、安抚患者，使患者有一个稳定、放松的情绪，缓解患者悲观、焦虑心理。

（2）患者：主动与医护人员及家属沟通交流，了解疾病相关知识，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

患者应严格遵医嘱用药，若出现药物不良反应，及时到医院就诊。

1、病情恢复期间注意劳逸结合，避免熬夜、过度紧张、精神压力过大。

2、穿宽松棉质衣服，保持床单清洁，衣服、床单潮湿后立即更换，减少汗液及潮湿环境对皮肤的刺激。

3、保持皮肤完整性，避免抓挠皮肤导致皮肤破溃而引发感染。

4、适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。

遵医嘱按时复诊，观察皮损恢复情况，检查肿瘤是否转移。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

保持饮食均衡，适当补充营养，多吃水果蔬菜，补充维生素，多吃富含蛋白质的食物。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病病因不明，暂无有效预防措施。

1、皮肤出现斑片、斑块、结节、瘙痒。

2、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于皮肤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

5、您有在用什么药物吗？

6、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

3、这些治疗方法有什么风险吗？

4、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

5、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、回家后我该怎么护理？

7、我需要复查吗？多久一次？