萎缩性毛发角化病

本病分为面部萎缩性毛发角化症、虫蚀状皮肤萎缩及脱发性毛发角化症三种类型。

1、面部萎缩性毛发角化症

是毛发苔藓的特殊类型，包括眉部瘢痕性红斑和萎缩性红色毛发角化症。多见于青年男性，幼年发病，终生存在，一般不出现头皮的瘢痕性脱发。

2、虫蚀状皮肤萎缩

又称虫蚀状痤疮、网状红瘢性毛囊炎、面部对称性网状皮肤萎缩、瘢痕红斑性皮肤萎缩、蜂窝萎缩等。为先天性毛囊不良性皮肤病，常于幼年（5~12岁）发病，女性稍多。可能与一些先天性心脏疾患、神经纤维瘤病、智力障碍及Down综合征有关。

3、脱发性毛发角化症

又称Siemen综合征、毛囊性鱼鳞病。多于婴儿或儿童期发病。

本病不会传染。

目前尚无明确的发病率相关数据。

面部萎缩性毛发角化症多见于青年男性，虫蚀状皮肤萎缩女性稍多，脱发性毛发角化症多于婴儿或儿童期发病。

萎缩性毛发角化病有明显的家族倾向，可能与遗传相关。不同类型的萎缩性毛发角化病具体的病因也不同。

1、面部萎缩性毛发角化症

为常染色体显性遗传，其发病可能是由于毛囊上1/3部位过度角化，毛发向外生长受限，而继发慢性炎症反应。

2、虫蚀状皮肤萎缩

病因不明，可能是由于先天缺陷导致毛囊、皮脂腺及周围角化异常。

3、脱发性毛发角化症

大部分病例为性联遗传，少数病例是常染色体显性遗传，部分患者家族中有局限性掌跖角化病史。

萎缩性毛发角化病患者的症状与疾病类型相关，不同类型的患者表现不同。萎缩性毛发角化病常出现的表现有红斑、丘疹、瘢痕、脱发等。

1、面部萎缩性毛发角化症

（1）眉部瘢痕性红斑：皮损为持续性网状红斑及细小的间质性毛囊性丘疹，丘疹中央有纤细而易于折断的眉毛穿过，消退后留有点状凹陷性萎缩性瘢痕及永久性脱眉或斑秃。好发于眉部，特别是眉弓外侧，可扩展至耳前，额部甚至头皮。

（2）萎缩性红色毛发角化症：皮损为毛囊性小丘疹，周围绕以红晕，分布于两侧耳前，可以扩展至邻近的皮肤，愈后留下色素沉着或呈网状。

2、虫蚀状皮肤萎缩

皮损均始发于双侧颧部，起初为多数针尖大小的毛囊性丘疹，逐渐于丘疹顶部出现一角质栓，角质栓脱落后遗留直径1~3cm圆形或不规则形微凹的皮色萎缩斑点而成为典型的损害。皮损对称分布，可由颧部向颈部、耳前、口周、前额等部扩展，可伴有弥漫性脱发。

3、脱发性毛发角化症

毛发角化损害开始时出现无数的粟丘疹，鼻颊部发生毛囊性角栓，以后病情进展皮损累及躯干和四肢，伴有掌跖角化、脱发和瘢痕，头皮和眉毛部的瘢痕性脱发是本病的标志。

畏光和角膜异常是常见的合并症，也可合并耳聋、身体和精神发育迟缓，复发性感染、甲发育不良和氨基酸尿等。

患者眉部、耳前、额部等部位出现红斑、丘疹，鼻颊部发生毛囊性角栓时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，查看皮肤的情况，然后可能建议进行组织病理检查，以便进一步明确诊断。

医生会仔细观察皮损的形态、大小、颜色、数目、分布的部位等情况，同时注意皮肤有无色素沉着、萎缩斑、头皮脱发等异常表现。

医生会从典型皮损处取部分组织送病理科检查，其典型病理变化为表皮轻度萎缩，毛囊扩大伴角质栓，真皮内可见上皮囊肿，皮脂腺稀少、萎缩，真皮血管毛囊周围有单一核细胞浸润，胶原纤维嗜碱性变性。

医生会询问患者异常症状出现的时间以及病情的变化情况，询问患者有无本病的家族史，结合患者的临床表现以及病理检查结果综合进行诊断。

萎缩性毛发角化病目前尚无特效疗法，需根据病情选择适当的治疗方式。可选择药物治疗改善患者症状，必要时也可应用磨削术或植皮术治疗。

1、系统用药

在毛囊角栓性丘疹期可内服或注射大剂量维生素A和维生素E，但应注意长期应用可出现脱发和骨质脱钙。

2、外用药物

（1）外用维A酸、尿素或其他角质松解剂（如水杨酸、间苯二酚、硫黄软膏、鱼肝油软膏等），均有助于去除角栓、减少萎缩斑的发生。

（2）外用糖皮质激素可减轻红斑、渗出及炎症症状。

（3）轻症者外用润肤水涂布效果良好。

维生素A、维生素E、维A酸、尿素、水杨酸、间苯二酚、硫黄软膏、鱼肝油软膏

1、皮肤磨削术或胶原植入可用于面部凹点的治疗。

2、毛发移植可能对头皮脱发有帮助。

3、萎缩性皮损可用植皮术治疗。

可调脉冲染料激光治疗可改善本病的红斑成分，但不能改善毛囊角化病。

萎缩性毛发角化病治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

萎缩性毛发角化病是一种遗传性皮肤病，目前尚无特殊治疗方法，通过治疗可以缓解一定症状，通常不会危及患者生命。

1、本病皮损出现在面部，会影响外观。

2、本病会出现头皮和眉毛部的瘢痕性脱发，给患者造成一定的心理负担。

3、本病具有遗传性，可能会遗传给后代。

本病目前尚无特殊治疗措施，但经过治疗患者症状可以得到缓解，基本不影响正常生活。

患者日常应注意保持良好的心态，并养成良好的生活习惯，注意环境及个人卫生，保持皮肤清洁、湿润。另外，要严格遵医嘱用药，按时到医院复诊。

1、心理特点

本病好发于面颈部等皮肤暴露部位，影响患者外貌美观，可能会使患者产生焦虑、忧郁、自卑等情绪，甚至丧失社会交往能力。

2、护理要点

（1）家属要多关心、陪伴患者，鼓励患者表达自己的感受，减少或消除患者的不良心理。

（2）患者应主动与家属和医护人员交流，了解疾病相关知识，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

患者应严格遵医嘱用药，不可自行增减药量或擅自停药，同时注意药物不良反应，发现异常及时到医院就诊。

手术患者应注意保持创面清洁、干燥，避免感染。

1、营造良好的生活环境，注意清洁卫生，室内保持一定的温湿度，经常开窗通风。

2、保持患处皮肤清洁，避免热水烫洗或用力搓洗，避免使用强碱性肥皂或刺激性药物。

3、保持皮肤湿润，避免皮肤过于干燥。

遵医嘱按时复查。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

日常宜摄入富含维生素A、维生素E的食物，如胡萝卜、番茄等。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病为遗传性疾病或先天缺陷导致，暂无有效预防措施。

1、皮肤出现红斑、丘疹、瘢痕、脱发。

2、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于皮肤科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

5、您有在用什么药物吗？

6、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？