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侵袭性婴儿纤维瘤病

侵袭性婴儿纤维瘤病(aggressive infantile fibromatosis)是一种可发生于身体任何部位的纤维组织肿瘤。多发生于1岁左右,表现为皮下结节和皮下肿块,呈单个或多发性。本病常采用手术治疗,经治疗后可局部复发,但不转移。

英文名称

aggressive infantile fibromatosis

遗传性

可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

小儿科

发病部位

全身

常见症状

皮下结节、皮下肿块

主要病因

可能与切割伤、挫伤、肌肉注射及遗传因素等有关

检查项目

体格检查、B超检查、X线检查、MRI检查、病理检查

重要提醒

本病经手术治疗后,可能会复发,家长需注意观察。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

暂无确切流行病学资料。

好发人群

多发生于1岁左右。

病因

总述

本病病因尚不明确,可能与切割伤、挫伤、肌肉注射及遗传因素等有关。

危险因素

家族性腺瘤性息肉病患儿,此病发生率较高。

症状

总述

在身体任何部位可长出坚硬的结节和皮下肿块,呈单发或多发,多发生于四肢和躯干。皮损生长迅速,可累及肌肉,不会自发性消退。肿瘤明显肿大时可有压迫、疼痛、肢体活动受限的表现。臀部侵袭性纤维瘤可使骨盆倾斜、髋关节活动受限而致跛行。

并发症

本病若不及时治疗,可侵犯血管,导致肌肉组织缺血坏死。

检查

预计检查

当家长发现患儿有皮下结节、皮下肿块时,应带其及时就诊。医生首先进行体格检查,了解患儿的一般情况。然后可能会建议做B超检查、X线检查、MRI检查、病理检查等,以进一步了解病情,明确诊断。

体格检查

医生会对患儿进行详细的体格检查,了解有无皮下结节、肿块,以及结节和肿块的部位、大小、数量、质地、是否可以移动等。

影像学检查

1、B超检查

可以明确病灶的位置、大小、形态等。

2、X线检查

呈现不钙化的软组织肿块影。

3、MRI检查

在T1和T2加权图像上,病灶多呈低信号,信号均匀。

病理检查

病理检查:取病变组织进行病理检查,可见不成熟的间质样细胞和纤维样增生,有许多核分裂象。

诊断

诊断原则

根据患儿皮下结节、皮下肿块的临床表现,以及体格检查、B超检查、X线检查、MRI检查、病理检查等辅助检查结果,一般可作出诊断。

治疗

治疗原则

本病恶性程度较高,一旦确诊,应尽早采用手术治疗。需要注意的是,此肿瘤常不易完全切除,切除后可再发,但尚无转移的报道。

药物治疗

暂无特效药。

相关药品

暂无

手术治疗

通过手术治疗,可以切除患儿的瘤体。在手术过程中,应尽可能的切除干净,以免复发。

治疗周期

本病的治疗周期为1~3个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病经手术治疗后,一般可治愈,预后较好,但有复发的可能。

危害性

患儿可有皮下结节、肿块表现,影响美观。

治愈性

经过早期诊断和及时治疗后,一般可治愈。

日常

总述

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重生活管理,帮助缓解症状,促进疾病痊愈,并防止疾病的复发。此外,还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

术后护理

1、术后患儿家长应遵医嘱帮助患儿定时换药,保持切口的清洁干燥,防止感染。

2、家长应注意保护患儿的引流管,避免压迫、弯折引流管,保持引流通畅。

生活管理

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息,保证充足的睡眠,避免过度劳累,促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体恢复后带领其适当运动,增强体质,提高免疫力,不要选择过于剧烈的运动。

4、注意个人及周围环境卫生,家长应勤帮助患儿洗手、洗澡,勤打扫卫生。但是应避免患儿的手术部位沾水,家长可用湿毛巾避开手术部位为患儿擦澡。

复诊须知

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查,一般建议患儿每6个月复查一次。

饮食

饮食调理

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时,适当进行饮食护理即可。

饮食建议

1、若患儿为婴幼儿,建议母乳喂养。

2、建议患儿少食多餐,增加营养支持,家长可为患儿准备瘦肉粥、鱼肉羹。

3、家长应为患儿准备多种蔬菜水果,补充维生素,增强抵抗力。

4、术后患儿可先给予少量温开水,若无明显恶心、呕吐症状,再给患儿喂一些稀粥,逐步由流质半流质饮食过渡至正常饮食。

饮食禁忌

1、患儿要限制钠盐的摄入。

2、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物,如辣椒、大蒜等。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、注意保护儿童,避免儿童受到意外伤害,如意外割伤。

2、有家族性腺瘤性息肉病的人群可进行遗传咨询。

就医指南

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿宽松方便检查的衣物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、孩子现在有什么症状?

2、什么时候出现这些症状的?

3、孩子的症状有持续加重吗?

4、有没有因为某些因素,使孩子的症状加重或者缓解?

5、孩子做过哪些检查?检查结果如何?

6、孩子之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

7、孩子最近受过外伤吗?如割伤?

8、孩子家里人有过本病患者吗?

患者可以问哪些问题

1、孩子的情况严重吗?现在能确诊吗?

2、症状还会加重吗?

3、孩子需要做什么检查?

4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

5、这些治疗方法有什么风险吗?必须要手术吗?

6、如果治好了会有后遗症吗?会复发吗?

7、平时生活中需要注意什么?

8、孩子需要复查吗?多久一次?

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