小儿血管瘤血小板减少综合征

无传染性。

海绵状血管瘤引起的血小板减少是一种少见的血小板减少症，暂无确切的发病率数据。

小儿多见。

多为先天性血管畸形。 海绵状血管瘤是由多数血管组织伸延、囊状扩张汇集成团而形成，因其质柔软似海绵而命名。若血管瘤体积较小，范围不大，不呈海绵状，则不易导致血小板减少。

血管瘤在体表时，于出生后即可发现，但若在内脏或体内组织时，则不易发现。可随病程进展而不断增大，局部呈青紫色，柔软、囊性、可压缩。血管瘤为单发或多发，位于四肢者最常见。分布在内脏和深部组织的巨大血管瘤可发生邻近器官和组织的压迫症状，血管瘤的增长与血小板的下降呈正比，皮肤紫癜和出血，但脾脏常不肿大。

1、一般表现

一般在生后5周内发病。血管瘤多见于四肢，呈多发性，其次存在于面部、颈部、躯干等，约10%者发生于内脏如肝、脾、回肠、舌、肾、胸、骨、脑脊膜外、颈内动脉等处，并伴有相应的症状和体征。体表血管瘤压之可缩小，失去压力后又可恢复；肝脾血管瘤可导致肝脾肿大；位于小脑者多为恶性。同一患儿皮下和内脏病变很少同时存在。

2、出血

主要是皮肤黏膜出血点、瘀斑或紫癜；也可发生鼻出血等其他部位出血。出血症状随血管瘤的发展而加重。

1、若未及时治疗，血管瘤可逐渐增大，甚至破裂出血，引起弥散性血管内凝血等并发症。

2、胸腔内的血管肿瘤可压迫、侵犯气管，导致呼吸困难。

患儿出现局部青紫、囊性肿块、出血等症状时，应及时就医。医生首先会对患儿进行体格检查，然后可能建议患儿进行血常规、血涂片、CT、B超、磁共振检查，以明确诊断。

1、血常规

血小板减少，一般血红蛋白和白细胞正常。但部分患者也可有血红蛋白降低。

2、血涂片

可见畸形红细胞和较多的破碎红细胞。

CT、B超或核磁共振（MRI）等可检出内脏病变部位。

根据患儿的病史、典型的临床表现（局部青紫、囊性肿块、出血），结合血常规、血涂片、CT、B超、磁共振检查等检查结果，一般可明确诊断。

小儿血管瘤血小板减少综合征主要的治疗方法为药物治疗，若药物治疗无效，则可以选择手术治疗，切除血管瘤。大部分患儿经过正规治疗，恢复都较好。

出血重、血小板减低明显者，可输注血小板；凝血机制异常所致的出血，重者应在肝素抗凝基础上输注新鲜血液以补充凝血因子。

1、肾上腺皮质激素

可减少毛细血管脆性，防止出血和提高血小板。

2、长春新碱

为免疫抑制剂，可抑制血管生成，使血管瘤变小。

3、西罗莫司

可抑制细胞增殖代谢和血管生成。若其他药物疗效不佳，反复出现凝血障碍时，可选西罗莫司进行治疗。

长春新碱、西罗莫司

血管瘤切除术：手术切除血管瘤，彻底切除病变部位，改变先天性的血管发育畸形。适用于危及生命的血管瘤内出血，药物治疗不佳，或巨大血管瘤压迫重要器官的患儿。

放射线照射血管瘤局部可使其明显缩小，一般情况下每周2～3次，多数患儿可在放疗6～7次以后见效。

固体二氧化碳能产生低温，使血管瘤冰冻、坏死和萎缩，适用于体表血管瘤，尤其是海绵状血管瘤，根据血管瘤形状，在表面敷上一块相应大小的 二氧化碳霜10s左右，每周或隔周1次。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病征的预后取决于血管瘤发生的部位、大小以及治疗情况，患儿可能会由于大量出血、 败血症或血管瘤压迫呼吸道窒息而死亡，亦可因脑出血或其他器官出血发生瘫痪或死亡。

严重者可发生瘫痪或死亡。

偶见血管瘤内血管栓塞，肿瘤缩小而自愈。

一般可治愈。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，促进痊愈。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病患儿可能会由于大量出血、 败血症或血管瘤压迫呼吸道窒息而死亡，患儿可能因为对病情的不明确而产生恐惧的心理，并且失去生活的信心，抗拒治疗。

2、护理措施

家长应主动学习相关的疾病知识，了解治愈病例，经常为患儿讲述治愈者的故事，鼓励支持患儿，还应温言对患儿解释病情，避免患儿背负沉重的心理负担，产生心理阴影，使患儿能够树立信心，积极配合医生治疗。

患儿家长应遵医嘱帮助患儿服药，特别是患儿使用激素类药物时，应严格遵医嘱逐渐减少用量，避免疾病复发。

1、术后患儿家长应注意保护患儿的手术部位，遵医嘱按时帮助患儿换药，防止发生感染。

2、术后患儿家长应为患儿准备宽松柔软的衣物，避免摩擦手术部位。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、家长应注意看顾患儿，可适当限制患儿的活动，避免患儿活动过度摩擦损伤体表的血管瘤。

4、注意卫生，家长应勤帮助患儿洗手、洗澡。且家长为患儿洗完澡后应用柔软的浴巾蘸干水分，避免摩擦患儿体表的血管瘤，造成破裂出血。

5、家长应注意随天气变化为患儿添减衣物，避免患儿着凉。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿术后1~2周进行复查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、对于婴幼儿患者应进行母乳喂养。

2、注意饮食卫生，家长应规律为患儿安排饮食，建议患儿少食多餐。

3、家长应为患儿准备均衡营养的饮食，如菜肉粥。

1、患儿要限制钠盐的摄入。

2、患儿应避免吃过于油腻、坚硬、粗糙、刺激的食物，如冰激凌。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、妊娠期间避免接触有毒有害物质。

2、坚持孕检。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，注意穿宽松方便医生检查的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在有什么症状？

2、什么时候发现这些症状的？

3、家长按压肿物时孩子疼吗？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、母亲妊娠期间有患过什么疾病吗？接触过放射线吗？

1、孩子的情况严重吗？现在能确诊吗？

2、孩子为什么会得这个病？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、如果治好了会有后遗症吗？

7、平时生活中需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？