小儿继发性免疫缺陷病

部分继发性免疫缺陷病（如艾滋病）有传染性，艾滋病的主要病因是人类免疫缺陷病毒（HIV）感染，HIV可通过血液、体液传播或者母婴垂直传播。

小儿继发性免疫缺陷病较小儿原发性免疫缺陷病常见，但具体发病率尚无大样本数据统计。

本病好发于营养紊乱，合并感染或肿瘤，以及长期使用免疫抑制剂的小儿。

小儿继发性免疫缺陷病主要是由于不利的环境因素所导致的免疫功能暂时性障碍，常见的不利因素包括营养紊乱、长期使用免疫抑制剂、肿瘤、感染等。

1、营养紊乱

是引起本病最常见的原因，由于患儿的蛋白质、脂肪、糖类、维生素等摄入不足，均可导致不同程度的免疫功能降低。

2、长期使用免疫抑制剂

长期使用免疫抑制剂（如糖皮质激素、细胞毒性药物、环孢素等）治疗，也可导致继发性免疫缺陷。

3、肿瘤和血液病

一些常见的小儿肿瘤和血液系统疾病，如淋巴系统肿瘤、白血病、再生障碍性贫血等，均可抑制患儿的免疫功能，再加上对患儿进行的抗肿瘤治疗（如放化疗等），常可进一步影响患儿的免疫功能。

4、感染

许多病毒、细菌、真菌和寄生虫的感染，均可引起机体免疫功能低下，其中以HIV感染所致的艾滋病最为严重。

5、其他因素

其他一些常见的因素包括外伤、外科手术、小儿肾病综合征、小儿糖尿病、蛋白丢失性肠病等，也会导致机体的免疫功能缺陷。

小儿继发性免疫缺陷病的症状与原发性免疫缺陷病基本相同，但本病的症状一般较轻，主要为鼻塞、打喷嚏、流涕、咽部不适、发热、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、食欲不振等呼吸道和消化道感染表现，上述症状可反复发作。同时，患儿还可能出现原发疾病的相关表现。

小儿继发性免疫缺陷病可伴发机会性感染、败血症、自身免疫性疾病、生长发育障碍、脑膜炎、骨髓炎等。

当患儿出现鼻塞、打喷嚏、流涕、咽部不适、发热、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、食欲不振等症状时，需及时就医。医生会对患儿进行体格检查，以及血常规、咽拭子培养、免疫学检测、X线等检查。

1、医生通过视诊，观察患儿是否存在皮疹。也可进行咽部检查，明确是否存在咽部充血。

2、通过触诊，判断患儿的扁桃体、下颌与颈部淋巴结有无肿大。

3、进行肺部听诊，明确有无异常啰音。

1、血常规

通过外周血白细胞、淋巴细胞的计数和形态的分析，初步判断是否存在感染征象。

2、咽拭子培养

怀疑存在感染时，可以通过咽拭子培养，方便快速地了解病原体的种类，有助于诊断和治疗。

3、免疫学检测

由于本病的病因非常复杂，因此相关的免疫学检测项目种类繁多，想要测定全部的免疫细胞和免疫分子几乎不可能。于是，临床医生通常根据患儿的症状、体征、病史等综合分析，有针对性的选择免疫学检测项目。常用的免疫学检查项目包括B细胞缺陷检测、T细胞缺陷检测、吞噬细胞缺陷检测、补体系统缺陷检测等。

X线检查：可以帮助医生判断患儿是否存在肺部感染、胸腺发育异常、淋巴结肿大等异常表现。

医生根据患儿出现鼻塞、流涕、咽部不适、发热、腹痛等症状，结合体格检查，以及血常规、咽拭子培养、免疫学检测、X线检查等结果，即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还需积极寻找致病的原发因素。

小儿继发性免疫缺陷病主要是针对原发疾病进行治疗，只有将原发疾病根治后，才有可能彻底纠正本病。但若暂时无法去除病因时，可根据患儿的具体情况，选择免疫调节药物进行治疗。

1、如感染引起者，应给予抗感染治疗。

2、肿瘤引起者，应给予抗肿瘤治疗。

3、药物引起者，应调整药物种类、剂量，必要时停用该药物。

4、营养不良引所致者，应积极给予营养支持治疗。

暂时无法去除原发病的患儿（如仍需要使用抗肿瘤化疗、继续使用免疫抑制剂等），可给予相应的免疫调节药物，来辅助增强患儿的免疫功能，避免出现严重的并发症。目前常用的免疫调节药物有免疫球蛋白、转移因子、γ干扰素、胸腺肽、左旋咪唑等。

免疫球蛋白、转移因子、γ干扰素、胸腺肽、左旋咪唑

小儿继发性免疫缺陷病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

小儿继发性免疫缺陷病的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

继发的免疫功能缺陷是可逆的，多数患儿经过合理的诊治，一般预后良好，原发疾病得到有效控制后，免疫功能通常可获得良好的恢复；少数病情较重者，预后不佳。

1、患儿可反复出现呼吸道和消化道感染，严重影响日常生活。

2、本病可造成机会性感染、败血症、脑膜炎、骨髓炎等并发症，增加治疗难度，甚至影响患儿的生长发育。

本病一般无法自愈，需及时就医。

多数患儿一般可随着原发疾病的治愈而治愈；少数病情严重者，很难被治愈。

良好的日常生活管理有利于提高患儿的生活质量，改善预后。家长应加强患儿的生活管理，遵医嘱用药，并定期带患儿复查。

家属要关心和支持患儿，尊重患儿的隐私，根据不同年龄患儿的心理特点，耐心地给其讲解治疗的必要性，不能打骂或恐吓患儿。减轻或消除患儿的消极心理，积极配合医生治疗。

1、严格遵循医嘱足量、足疗程给患儿用药，家长不能擅自停药或调整药物用量，也不得擅自加用其他药物或保健品。

2、一旦发生不适反应，要及时告知医生，以便医生调整剂量或改变用药方案。

1、营造舒适、安静的休息环境，定期通风，保持病室空气新鲜，避免上呼吸道感染。

2、患儿应避免劳累，保证充足的睡眠，不熬夜。

3、注意气候变化，及时添减衣物，防寒保暖，预防感冒，以免加重病情。

4、注意患儿的个人卫生，保持皮肤清洁、干燥，勤洗手、洗澡和更换衣物，养成良好的生活习惯。

5、不要与他人共用餐具、洗漱用品、毛巾等。

6、使用过的餐具和日用品每天都要清洗，并进行高温或微波消毒。

7、患儿可适当进行体育锻炼，有助于增强体质，提高机体的抗病能力，但要注意劳逸结合，不可做剧烈运动。

严密监测患儿的生命体征，如体温、呼吸、血压、心率等，一旦出现异常，要及时告知医生。

遵医嘱定期复查，去医院复诊时最好戴口罩，避免接触其他传染病患者，以免加重病情。

继发性免疫缺陷病的患儿身体抵抗力较差，需要补充营养，同时注意营养均衡，避免刺激性食物的摄入。

1、给予高热量、高蛋白、高维生素、低脂肪饮食。

2、饮食应以清淡而富有营养为主，多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质的食品。

3、三餐规律，有节制。

1、勿食生冷食物，餐具定期消毒，预防消化道感染。

2、少吃油炸及脂肪含量过高的食物。

3、少吃海鲜等容易过敏的食物。

4、忌食过酸、过辣、过咸等的食物，如辣椒、腊肉、烟熏制品。

可以通过控制传染源、切断传播途径、积极开展疾病管理、增强自身免疫力等方式，控制疾病的发生。具体的预防措施包括：

1、积极治疗原发病。

2、患儿要尽量避免长期使用免疫抑制剂。

3、积极预防HIV感染。不要与他人共用针头，不要去非正规场所拔牙、输液等。

患儿可在家长陪同下，前往小儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物者，可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您孩子都有哪些症状？什么时候开始的？持续多久了？

2、您孩子的症状什么情况下会缓解？什么时候会加重？

3、您孩子经常出现发烧现象吗？

4、您或您家里人有类似的症状吗？

5、您孩子吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

6、您孩子以前患过什么病吗？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我孩子得这个病的原因有哪些？

3、我孩子的情况严重吗？会危及生命吗？

4、我孩子需要住院吗？可以治好吗？

5、我孩子需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我孩子平时应该注意什么？

8、我孩子需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？