小儿肝炎再生障碍性贫血综合征

无传染性。

暂无确切流行病学资料。

暂无确切流行病学资料。

好发于男性儿童。

目前小儿肝炎再生障碍性贫血综合征病因尚不明确，可能与自身免疫、肝脏损伤所致骨髓损伤、染色体畸变、肝炎病毒对骨髓的侵袭等有关。

1、自身免疫机制学说

肝炎患儿可产生各种抗体，其中许多抗体与组织间有交叉反应性，抗体的产生使宿主的自身识别系统功能障碍，导致骨髓衰竭。

2、肝脏损伤学说

肝脏损害不能提供正常所需的造血营养物质，对中间代谢产物丧失解毒能力，产生的毒性物质所致的骨髓损伤。

3、基因学说

病毒直接影响造血基因，实验研究证明传染性肝炎病毒可使白细胞发生染色体畸变。

4、肝炎病毒对骨髓的侵袭

破坏干细胞的复制，导致原始细胞中干细胞的损伤，使造血细胞染色体发生异常。

服用治疗肝炎的药物或患有免疫系统疾病（如系统性红斑狼疮）者，患本病的风险更高。

患儿于肝炎发病后最长半年（平均1~2个月）就迅速发生进行性贫血、出血倾向、易感染等再生障碍性贫血的临床表现。此外，还可有黄疸、肝脾肿大等肝炎症状。

1、贫血表现

贫血呈进行性加重，临床有面色苍白、头晕、心悸、乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现。婴儿期还可有喂养困难、吸吮无力、啼哭无力等表现。

2、出血表现

除有皮肤紫癜、瘀斑外，儿童常见鼻黏膜大量出血，或因龋齿、换牙和损伤致口腔黏膜渗血不止。此外，又易并发内脏出血，如便血和血尿，尤其是颅内出血危及生命。

3、感染表现

感染原发部位多见于口腔、呼吸道、消化道、皮下软组织以及肛周组织等。

4、其他

可有黄疸、肝脾肿大、吐奶、消化不良、食欲下降等肝炎症状。

由于粒细胞缺乏常致感染扩散，易并发败血症。皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿而难以局限，可因面部蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死亡。

当肝炎患儿出现面色苍白、头晕、皮肤紫癜、瘀斑等症状时，家长应带其及时就诊。医生首先进行体格检查，了解患儿的一般情况。然后可能会建议做血常规检查、骨髓象检查、病毒学检查、肝功能检查、腹部B超、CT检查、肝组织活检等，以进一步了解病情，明确诊断。

1、一般情况

精神萎靡，倦怠乏力。中度以上贫血者可有低热，如有感染存在则可有不同程度发热。

2、皮肤、黏膜

呈不同程度贫血貌（面色、口唇、睑结膜、甲床等部位苍白）。皮肤黏膜可见紫癜，出血倾向严重者可见大片瘀斑或皮下血肿，以及齿龈和鼻黏膜渗血。

3、感染

当外周血粒细胞明显低下时，感染难以触发局部炎症反应。如口腔、咽部感染可无局部充血；软组织感染无脓肿形成，界限不清。

4、其他

贫血可致心率增快，心前区收缩期杂音，严重者出现心功能不全体征。长期贫血可导致心脏扩大。有内脏出血者，如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征。

1、血常规检查

周围血中白细胞、红细胞及血小板计数均明显减低，也可选择性抑制其中一种血细胞。

2、骨髓象检查

有骨髓增生受抑制，巨核细胞减少和红、粒系统普遍受抑制，脂肪组织沉积等再生障碍的骨髓改变。

3、病毒学检查

除甲型、乙型病毒外，大多数肝炎再障综合征是由非甲非乙型肝炎病毒所致。

4、肝功能检查

肝功能变化不定，活动期肝硬化或广泛性肝坏死者肝功能有明显损害，而静止期或痊愈期患儿肝功能无明显变化。

腹部B超、CT检查：可以了解肝脏大小、形态以及有无异常病变存在。

肝组织活检：大多数呈正常肝组织或肝炎治愈后的肝脏变化，肝功能损害与无再障病例无明显差异。

根据患儿肝炎病史，以及面色苍白、头晕、皮肤紫癜、瘀斑等临床表现，再结合体格检查、骨髓象检查、病毒学检查等辅助检查结果，一般可作出诊断。

在治疗肝炎的同时，应积极治疗再障，重点是预防感染和出血。其治疗方法包括药物治疗和手术治疗。严重急性者还可酌情进行骨髓移植。

1、抗病毒药物

用于治疗病毒性肝炎，常用药物有利巴韦林、恩替卡韦等。

2、造血生长因子

常用有粒细胞集落刺激因子，可刺激造血的生长因子。

3、雄性激素

雄性激素可使网织细胞增加，但粒细胞、血小板数难以回升。常用药物有司坦唑醇片。

4、糖皮质激素

常用药物有强的松、泼尼松龙等，具有强大的免疫抑制作用，可缓解本病症状。

5、免疫抑制剂

常用药物有环孢素、抗人T淋巴细胞免疫球蛋白，具有免疫抑制作用，与糖皮质激素等药物联用，患儿病情的缓解率可能会更高。

6、抗生素

对于合并感染者，可使用抗生素抗感染治疗，常用药物有亚胺培南。

利巴韦林、恩替卡韦、粒细胞集落刺激因子、司坦唑醇片、强的松、泼尼松龙、环孢素、抗人T淋巴细胞免疫球蛋白、亚胺培南

对于长期治疗无效者，可考虑脾切除后再继续治疗。严重急性者可行骨髓移植，以恢复正常造血功能。

本病的治疗周期为3~6个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病大多死于严重感染或出血，预后不良。但部分患儿经积极治疗，病情可得到缓解。

本病病情进展迅速，患儿可因严重感染或出血而死亡。

经过早期诊断和及时治疗后，部分患儿病情可得到缓解。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解患儿的病情。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病病情进展迅速，患儿可因严重感染或出血而死亡，患儿及家长可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪，逐渐失去生活的信心，甚至抑郁。

2、护理措施

家属应给予患儿家长心理支持，多理解、关怀、疏导患儿家长，并且帮助患儿家长照顾患儿，患儿家长更应保持平和的心态，避免自身情绪过于激动给患儿带来心理负担，多鼓励患儿，使患儿能够积极配合医生治疗。

若患儿服药后出现恶心、发热、眩晕等不良反应，家长应及时带其就医咨询。

接受骨髓干细胞移植术后的患儿应严格遵医嘱卧床休息，并注意卫生，家长应及时清洁、消毒患儿的周围环境，并在患儿便后用温热的流动水清洗患儿的肛周。

1、家长应为患儿提供卫生舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，促进机体恢复。

3、患儿应循序渐进的进行运动，可先以慢走开始，逐渐增加运动的时间和强度，以患儿不感到疲累为准。

4、注意卫生，家长在接触患儿前、后均应洗手，并帮助患儿养成卫生的生活习惯。

5、日常注意保护患儿，避免患儿意外受伤出血。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿2~3个月复查一次。

患儿在积极配合治疗的同时，应适当进行饮食护理。

1、家长应为患儿准备洁净、营养的食物。

2、可适当准备优质高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

3、家长为患儿准备生食的蔬菜水果时，应先用专用的清洗剂彻底清洗干净后，再用热水烫过后给患儿食用。

4、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

5、术后可以进食的患儿可遵医嘱先给予清淡、洁净的流食，然后逐步恢复到正常饮食。

1、患儿要少吃油腻、高糖、高盐、高脂食物，如油炸冰激凌等。

2、患儿应避免食用不干净的食物，不喝生水。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、积极治疗原发病，如系统性红斑狼疮。

2、注意保护儿童，保持卫生的生活习惯，避免感染的发生。

3、小儿家长应严格遵医嘱为儿童用药，特别是当明确某类药物引起儿童患病的时候，应咨询医生进行换药。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子现在多大了？原来患过肝炎吗？

2、什么时候出现这些症状的？

3、孩子在长期吃什么药吗？

4、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、孩子有没有免疫系统的疾病呢？

1、孩子的情况严重吗？

2、为什么会得这个病呢？

3、孩子需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、会有后遗症吗？会复发吗？

7、平时生活中需要注意什么？

8、孩子需要复查吗？多久一次？