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小儿柞蚕蛹性脑病综合征

小儿柞蚕蛹性脑病综合征(Tussah pupal encephalopathy syndrome in children)是因食用柞蚕蛹而发生的一种中枢神经系统变态反应性疾病,以锥体外系及小脑症状为主。患者主要表现为头晕、呕吐、肌肉震颤、面色潮红、步态蹒跚、意识障碍、少语或失语、眼球震颤等。

英文名称

Tussah pupal encephalopathy syndrome in children

遗传性

本病不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

小儿科

发病部位

颅脑

常见症状

头晕、呕吐、面部潮红、肌肉震颤、步态蹒跚、少语或失语、意识障碍、烦躁不安、尿失禁或尿潴留

主要病因

病因尚未十分明确,可能是因食用柞蚕蛹后,造成的中枢神经系统变态反应

检查项目

体格检查、血常规检查、脑脊液检查、MRI、脑电图检查

重要提醒

家属应做好看护,避免患儿接触或食用柞蚕蛹,以防疾病再次复发,甚至遗留神经系统损害。

流行病学

传染性

本病无传染性。

发病率

具体发病率尚无大样本数据统计。

好发人群

本病好发于食用过柞蚕蛹的患儿。

病因

总述

小儿柞蚕蛹性脑病综合征的病因尚未十分明确。患儿均有明确的食用柞蚕蛹史,因而研究认为本病可能是因食有柞蚕蛹后,造成的中枢神经系统变态反应。但本病与个人体质有关,同食的数人或数十人中,仅有个别人发病。

症状

总述

多于进食柞蚕蛹后12h内出现症状,与进食数量无关。主要症状为头晕、呕吐、面部潮红、肌肉震颤、步态蹒跚、少语或失语。严重者还可有意识障碍、烦躁不安、尿失禁或尿潴留等表现。

并发症

重症者可致后遗神经系统损伤。

检查

预计检查

患儿在进食柞蚕蛹后,出现头晕、呕吐、面部潮红、步态蹒跚、意识障碍等等相应症状,需立即就医。医生在对患儿进行体格检查后,可能建议其做血常规检查、脑脊液检查、MRI及脑电图检查,以明确诊断。

体格检查

医生主要需进行神经系统查体,可见患儿肌张力增高、眼球水平震颤、一过性锥体束征阳性、闭目难立试验阳性、指鼻试验不准、跟膝胫试验不良等。脑膜刺激征少见,多无脑神经受损表现。

实验室检查

1、血常规检查

若患儿中性粒细胞增高,可能存在细菌感染。

2、脑脊液检查

脑脊液可有轻度异常、脑压增高、蛋白定性轻度阳性,细胞数、糖和氯化物均在正常范围。

影像学检查

MRI检查:部分患儿可有一些不伴临床症状的斑块,MRI检查还可排除大脑的实质性病变。

其他检查

脑电图检查:患儿脑电图可有明显异常,可出现弥漫性δ波及θ波,但多无局灶性的改变及癫痫样放电。

诊断

诊断原则

医生根据患儿确切的柞蚕蛹食入史,结合临床特点、体格检查,以及血常规检查、脑脊液检查、MRI及脑电图检查等辅助检查结果,即可进行诊断。

治疗

治疗原则

小儿柞蚕蛹性脑病综合征患儿,首先应立即停食柞蚕蛹,同时给予相应的药物治疗,并注意维持水电解质的平衡。

对症治疗

如有震颤者,可服用东莨菪碱、苯海索(安坦)等药物改善症状。

一般治疗

1、确诊后,应立即停止食用柞蚕蛹。

2、进行静脉输液,避免水、电解质和酸碱平衡失调。

药物治疗

1、肾上腺皮质激素

根据病情应用肾上腺皮质激素,轻症者可口服泼尼松(强的松),重症患儿可静脉输注地塞米松或琥珀氢化可的松。

2、促进脑细胞功能恢复的药物

改善神经营养代谢,促进脑细胞功能恢复,常用药物如三磷腺苷(ATP)、维生素B1、B12等。

相关药品

泼尼松、地塞米松、琥珀氢化可的松、三磷腺苷、维生素B1、维生素B12

手术治疗

本病一般无需手术治疗。

治疗周期

治疗周期一般为1~3个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

小儿柞蚕蛹性脑病综合征的患儿,若能及时发现并积极治疗,通常预后较好。大多患儿经治疗后1周内神志、语言、步态等异常症状消失,脑电图于1~2周恢复正常,通常无后遗症。但也有部分患儿因救治不及时,可能遗留神经系统后遗症。

危害性

重症者可致后遗神经系统损伤,若再次食用柞蚕蛹,还可能复发。

治愈性

多数患儿通过早期规范治疗,可达到临床治愈。

日常

总述

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重生活管理,并帮助缓解症状,促进痊愈,且应避免再次食用柞蚕蛹。此外,还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

用药护理

患儿家长应严格遵医嘱督促患儿服药,若患儿出现皮疹、心悸等症状时,及时咨询医生。

生活管理

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。

2、患儿应多休息,保证充足的睡眠,促进机体恢复。

3、对于出现意识障碍、烦躁不安的患儿,可为其加装床围,防止意外。

4、注意卫生,家长勤帮助患儿洗手、洗澡,勤换衣物。

5、家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动,增强体质,提高免疫力。

复诊须知

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查,一般建议患儿1个月后复查。

饮食

饮食调理

患儿在积极配合治疗的同时,应避免食用任何含柞蚕蛹的食物。

饮食建议

1、加强营养支持,多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。

2、患儿要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素,提高身体免疫力。

3、患儿应适量饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。

饮食禁忌

患儿应避免吃任何含柞蚕蛹的食物。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、避免小儿食用柞蚕蛹。

2、帮助小儿养成良好的生活习惯,规律锻炼,增强机体免疫力。

就医指南

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、孩子现在有什么症状?

2、什么时候出现这些症状的?

3、孩子吃什么以前没吃过的东西了吗?

4、有没有因为某些因素,使孩子的症状加重或者缓解?

5、孩子做过哪些检查?检查结果如何?

6、孩子之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

7、孩子以前出现过这种情况吗?

8、孩子对什么过敏吗?

患者可以问哪些问题

1、孩子的情况严重吗?

2、是过敏吗?

3、孩子需要做什么检查?

4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

5、这些药有什么副作用吗?

6、如果治好了会有后遗症吗?

7、平时生活中需要注意什么?

8、孩子需要复查吗?多久一次?

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