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HELLP综合征

HELLP综合征(hemolysis,elevated liver function and low platelet count syndrome,HELLP syndrome)以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点,是子痫前期的严重并发症,常危及母儿生命。

英文名称

hemolysis,elevated liver function and low platelet count syndrome,HELLP syndrome

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

产科

发病部位

其他

常见症状

右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适、血尿、黄疸

主要病因

可能与自身免疫机制有关

检查项目

体格检查、血涂片检查、血清学检查、肝功能检查、血常规检查

重要提醒

本病若不及时治疗,可导致孕妇出现弥散性血管内凝血(DIC),危及生命。因此,一旦确诊,需及早进行治疗。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

暂无确切流行病学资料。

好发人群

好发于既往有子痫前期及HELLP综合征的孕妇。

病因

总述

HELLP综合征的发生可能与自身免疫机制有关,研究表明该病患者血中补体被激活,过敏毒素、C3a、C5a及终末C5b-9补体复合物水平升高,可刺激巨噬细胞、白细胞及血小板合成血管活性物质,使血管痉挛性收缩,内皮细胞损伤引起血小板聚集、消耗,导致血小板减少、溶血及肝酶升高。

危险因素

1、子痫前期者,更易发生本病。

2、有基础疾病(糖尿病、肾脏疾病)、肥胖者,患本病的几率更大。

症状

总述

本病可发生于妊娠中期至产后数日的任何时间,70%以上发生于产前。常见主诉为右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适等非特异性症状,还有体重骤增、水肿等表现,少数可有轻度黄疸。如凝血功能障碍严重可出现血尿、消化道出血。

并发症

1、母体的并发症

HELLP综合征孕妇可并发肺水肿、胎盘早剥、体腔积液、产后出血、弥散性血管内凝血(DIC)、肾衰竭、肝破裂等,剖宫产率高,死亡率明显增高。有资料表明,多器官功能衰竭及DIC是HELLP综合征最主要的死亡原因。

2、胎儿的并发症

因胎盘供血、供氧不足,胎盘功能减退,导致胎儿生长受限、死胎、死产、早产。

检查

预计检查

当孕妇出现上腹部疼痛、恶心、呕吐等症状时,应及时就医。医生首先进行体格检查,了解患者的一般情况,然后可能会建议做血涂片检查、血清学检查、肝功能检查、血常规检查等,以进一步了解病情,明确诊断。

体格检查

医生会检查患者的呼吸、脉搏、血压、心率、体温等生命体征,然后会检查有无黄疸、腹肌紧张、水肿。此外,还会了解体重情况。

实验室检查

1、血涂片检查

外周血涂片中见破碎红细胞、球形红细胞等异形细胞。

2、血清学检查

血清总胆红素≥20.5μmol/L,血清结合珠蛋白<250mg/L。

3、肝功能检查

可发现患者肝酶升高,谷丙转氨酶(ALT)≥40U/L或谷草转氨酶(AST)≥70U/L,乳酸脱氢酶(LDH)水平升高。

4、血常规检查

血小板计数<100×109/L。

诊断

诊断原则

根据患者子痫前期病史,以及上腹部疼痛、恶心、呕吐等临床表现,再结合血涂片检查、血清学检查、肝功能检查、血常规检查等检查结果,一般可作出诊断。

治疗

治疗原则

HELLP综合征一旦确诊,应立即住院,并按照重度子痫前期治疗,在此基础上使用糖皮质激素促进肺成熟,输注血小板纠正血小板数量。此外,还应根据孕周、胎儿情况、病情严重程度,适时终止妊娠。

药物治疗

1、降压药

以降低患者血压,预防母儿并发症。常用降压药有拉贝洛尔、酚妥拉明、硝酸甘油、硝普钠等。

2、抗惊厥药

如硫酸镁,可以抑制子宫收缩、缓解血管损伤、改善母儿氧代谢情况,进而起到抗惊厥、保护胎儿大脑的作用。

3、糖皮质激素

血小板<50×109/L考虑糖皮质激素治疗,可能使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能等各项参数改善,尿量增加,平均动脉压下降,并可促使胎儿肺成熟。常用药物有地塞米松等。

相关药品

拉贝洛尔、酚妥拉明、硝酸甘油、硝普钠、硫酸镁、地塞米松

手术治疗

根据病情,可酌情行剖宫产手术以终止妊娠。

其他治疗

1、输注血小板

血小板<50×109/L且血小板数量迅速下降或存在凝血功能障碍时应考虑备血及血小板;血小板<20×109/L或剖宫产时或有出血时,应输注浓缩血小板、新鲜冻干血浆。但预防性输注血小板并不能预防产后出血的发生。

2、终止妊娠

(1)终止妊娠的时机:孕龄>34周或胎肺已成熟、胎儿窘迫、先兆肝破裂及病情恶化者,应立即终止妊娠;病情稳定、妊娠<34周、胎肺不成熟及胎儿情况良好者,可延长48小时,以完成糖皮质激素促胎肺成熟,然后终止妊娠。

(2)分娩方式:HELLP综合征不是剖宫产指征,但可酌情放宽剖宫产指征。

治疗周期

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病属于产科危急重症之一,如果治疗抢救及时,母婴较安全,但若治疗不及时,则预后不良。

危害性

本病若不及时治疗,可导致胎儿生长受限、死胎、死产、早产。

治愈性

如果治疗抢救及时,处理得当,一般可控制病情,母婴较安全。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助控制病情,保证母婴的安全。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

用药护理

患者应严格遵医嘱用药,若出现心慌、头痛等不良反应,及时咨询医生。

术后护理

1、术后患者应遵医嘱按时换药,保持切口的清洁干燥,避免感染。

2、家属应注意观察患者的切口,若出现红肿等情况,及时告知医生。

3、术后患者若出现腹部疼痛、阴道异常流血等情况,及时通知医生。

生活管理

1、家属应为患者提供舒适的居住环境,避免寒冷空气的刺激。

2、患者应注意休息,保证充足的睡眠,减少机体消耗,促进机体恢复。

3、患者可适当进行运动,增强体质,注意避免剧烈活动。

4、注意个人卫生,养成良好的卫生习惯,勤洗手、洗澡,每天用温水清洗外阴,穿棉质或者丝质内裤,并勤换洗内裤,不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

5、避免憋尿,保持大小便的通畅。

6、注意控制合宜的体重,避免孕期增重过多。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查,一般建议患者每2周复查一次。

饮食

饮食调理

患者在积极配合治疗的同时,可适当进行饮食护理。

饮食建议

1、患者应多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼等。

2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、患者应适量饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。

5、术后患者可先给予流质或半流质食物,逐渐恢复至正常饮食。

6、注意规律用餐,可少食多餐。

饮食禁忌

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、积极防治原发病,如先兆子痫、糖尿病。

2、保持合宜的体重,避免孕期增重过多。

就医指南

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服?哪里不舒服?

2、您现在妊娠多少周了?

3、有没有因为某些因素,使您的症状加重或者缓解?

4、您做过哪些检查?检查结果如何?

5、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

6、您原来出现过这种情况吗?

7、您有什么基础疾病吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?

2、我为什么会得这个病呢?

3、我需要做什么检查?

4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

5、这些治疗方法有什么风险吗?对孩子会有影响吗?

6、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

7、平时生活我需要注意什么?

8、我需要复查吗?多久一次?

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