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小儿发育性角回综合征

小儿发育性角回综合征(infantile developed Gerstmann syndrome)是一种较为少见的临床综合征,具体是指在Gerstmann综合征(手指失认、左右失认、失写、失算四联征)的基础上伴有特殊的学习能力下降。本病主要由于缺血性脑血管病、肿瘤、外伤所致。患儿常见症状包括计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能、书写不能、学习能力下降。小儿发育性角回综合征的治疗以对因治疗和康复治疗为主。本病预后取决于原发病是否得到根治。

英文名称

infantile developed Gerstmann syndrome

其它名称

小儿发育性Gerstmann综合征

遗传性

目前尚未有证据表明其会遗传给下一代

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

小儿科、康复科

发病部位

头部,颅脑

常见症状

计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能、书写不能、学习能力下降

主要病因

主要由于缺血性脑血管病、肿瘤、外伤所致

检查项目

体格检查、CT、MRI

重要提醒

本病的治疗效果与原发疾病密切相关,因此确诊本病患儿,应积极治疗原发疾病,以提高预后。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

本病较为少见,暂无确切的发病率报道。

好发人群

好发于患有脑血管病的儿童。

病因

总述

小儿发育性角回综合征的病因,主要包括脑血管病、肿瘤、外伤所致,尤以大脑中动脉皮质支缺血性损害最为多见。另外,一氧化碳中毒、铅中毒、休克、病毒性脑炎、心脏粘液瘤等也可引起本病。

症状

总述

当患儿脑部病变局限于优势半球顶枕颞交界区时,即可出现典型四联征,但临床上,绝大多数患儿病变累及范围广泛,常伴有特殊的学习能力下降。

典型症状

1、手指失认

表现为对自己和他人双手各指的名称和识别能力丧失。比如,让患儿伸出食指,患儿可能伸出中指,以及无法模仿他人的手指动作等。

2、左右失认

表现为不能分辨自身的左右,且对空间方位也不能辨别。比如,让患儿用右手摸左耳,或伸出左脚等动作时,患儿会出现辨别不清的混乱场面。

3、失写

主要表现为听写困难,病情较轻者,可以抄写,但常有漏笔或错写;病情较重者,抄写及默写均困难。

4、失算

表现为计算困难,以笔算障碍较为明显。

5、特殊的学习能力下降

绝大多数患儿会伴有特殊的学习能力下降,表现为书面语学习能力下降(即阅读与书写能力很差),而口语理解表达相对正常。

伴随症状

部分患儿可伴有不同程度的命名性失语、失读、感觉性失语、失用等。

并发症

小儿发育性角回综合征可并发社会适应障碍、焦虑、抑郁、学习障碍等并发症。

检查

预计检查

当患儿出现计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能、书写不能、学习能力下降等症状时,需及时就医。医生会对患儿进行体格检查,以及CT、MRI等检查。

体格检查

1、医生通过视诊,可以观察有无外伤、皮疹、肿块、意识障碍等,有助于初步诊断。

2、医生通过听诊,可以判断患儿有无心脏杂音、啰音等心肺异常,可以协助诊断。

3、医生通过触诊和叩诊,可以检查患儿有无淋巴结肿大、心脏扩大、胸腔积液、移动性浊音阳性等异常,有利于评估病情。

4、医生通过神经系统专科检查,可以判断患儿有无学习能力障碍、智力低下、失认、失写、失算、左右定向力障碍等异常,对诊断具有重要价值。

影像学检查

CT或MRI:头部CT、MRI检查,能够很好地显示颅脑各类良恶性肿瘤、脑部炎性病变、脑血管病变等,可以帮助医生查找病因,指导治疗。

诊断

诊断原则

医生根据患儿出现计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能、书写不能、学习能力下降等症状,结合体格检查,以及CT、MRI等检查即可明确诊断。

治疗

治疗原则

对于小儿发育性角回综合征,治疗需针对病因,如脑肿瘤引起者,应积极进行抗肿瘤治疗。同时,在治疗原发病的基础上,积极进行康复治疗,以改善患儿的学习能力,提高患儿的生活质量。

对因治疗

1、脑肿瘤引起者,应积极进行抗肿瘤治疗。

2、脑血管病引起者,应积极给予改善微循环及营养神经药物治疗,如氯吡格雷、替格瑞洛、普通肝素、低分子肝素、吡拉西坦、依达拉奉、胞二磷胆碱。

3、感染引起者,应积极进行抗感染治疗。

4、休克引起者,应积极进行抗休克治疗。

药物治疗

一般无特效药物,主要是针对病因进行治疗。

相关药品

氯吡格雷、替格瑞洛、普通肝素、低分子肝素、吡拉西坦、依达拉奉、胞二磷胆碱。

手术治疗

脑血管病及脑肿瘤引起时,应根据具体肿瘤性质、血管病变部位,考虑手术治疗。

其他治疗

康复治疗:由于本病患儿的口语表达能力相对正常,因此应充分利用患儿的口语学习能力,进行康复训练,配合针对阅读障碍(语音识别、音素意识指导、声学训练、流畅性训练等)及书写障碍的训练(如描点训练、易码训练、视觉工作记忆训练等),改善患儿的学习能力。

治疗周期

小儿发育性角回综合征的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

小儿发育性角回综合征的治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病预后取决于原发病是否得到根治。脑血管病引起者,经积极诊治,多数患儿可恢复正常的生活或自理能力,预后较好;少数恶性肿瘤及病情严重者,预后相对较差。

危害性

1、本病可导致患儿出现计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能、书写不能、学习能力下降等,严重影响患儿的日常生活、学习。

2、本病可并发社会适应障碍、焦虑、抑郁、学习障碍等并发症,威胁患儿身心健康。

自愈性

本病一般无法自愈,需及时就医。

治愈性

多数良性病变引起者,一般可随原发病的治愈而治愈;少数恶性病变者,很难被治愈。

日常

总述

患儿家长及患儿在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重生活管理,帮助提高患儿的生活能力。此外,还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

本病可导致患儿出现计算不能、学习能力下降等症状,严重影响患儿的日常生活、学习,还可能引起患儿出现社会适应障碍等,使患儿不能独立自主的生活,家长也可能会因此产生焦虑、烦躁、抑郁等心理。

2、护理措施

家长应加强对患儿心理状态的关注,多关心、陪伴患儿,多与患儿进行沟通、交流,了解患儿内心的压力,帮助患儿缓解精神的紧张,使患儿放松心态,积极配合治疗。

生活管理

1、家长应为患儿提供安静舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。

2、家长在专业人士的指导下帮助患儿进行生活训练,提高患儿的生活自理能力。

3、养成规律锻炼的习惯,增强身体抵抗力。

4、尽早对患儿进行教育干预,帮助患儿多学习文化知识。

5、家长应将有毒有害物质放置在患儿接触不到的地方,如铅。

复诊须知

家长应遵医嘱按时带患儿复查,一般建议患儿每3个月复查一次。

饮食

饮食调理

患儿在积极配合治疗的同时,可适当进行饮食护理。

饮食建议

1、家长应为患儿准备营养均衡、多样化的饮食。

2、对于有脑血管疾病的患儿,应保持低盐、低糖、低脂饮食。

3、多吃新鲜应季的水果蔬菜,提高身体抵抗力。

饮食禁忌

1、患儿忌挑食、偏食。

2、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、积极防治原发病,如脑血管病、肿瘤。

2、日常注意保护小儿,避免遭受外伤。

3、避免小儿接触有毒有害物质,如铅。

就医指南

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、孩子现在有什么症状?

2、什么时候出现这些症状的?

3、孩子最近有过煤气中毒的经历吗?

4、有没有因为某些因素,使孩子的症状加重或者缓解?

5、孩子做过哪些检查?检查结果如何?

6、孩子之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

7、孩子最近受过外伤吗?

8、孩子有没有什么基础疾病呢?

患者可以问哪些问题

1、孩子的情况严重吗?

2、症状还会加重吗?

3、孩子需要做什么检查?

4、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

5、这些治疗方法有什么风险吗?

6、如果治好了会有后遗症吗?影响正常生活吗?

7、平时生活中需要注意什么?

8、孩子需要复查吗?多久一次?

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