小儿红白血病

在2001年和2008年的世界卫生组织（WHO）关于急性髓系白血病的分型中，将小儿红白血病分为急性红白血病（红系/髓系）和纯红系白血病2种类型。在最新的2016年WHO分型中，根据急性红白血病（红系/髓系）与骨髓异常综合征（MDS）关系密切，因而取消了急性红白血病（红系/髓系）这一类型，目前，小儿红白血病只保留了小儿纯红系白血病这一种类型。

无传染性。

红白血病临床上较为少见，约占急性白血病的2%~7%；而小儿红白血病更加少见，估计不到所有急性髓系白血病的1%，暂无确切发病率报道。

好发于50岁以上的成人，小儿极少见。

小儿红白血病的病因和发病机制，与其他类型的急性白血病基本相同。但是小儿红白血病因毒物接触、接受放化疗所致者，较为多见。

1、毒物接触史

毒物接触可造成患儿造血系统损伤和（或）细胞遗传学异常，如放射线、苯类化学物质、烷化剂、杀虫剂等物理化学物质，以及环孢霉素、异烟肼、氟哌啶醇、足叶乙苷等药物。

2、接受放化疗

本病在治疗相关白血病中较为多见，许多患儿因患有恶性肿瘤、骨髓增值性疾病和MDS，从而接受放化疗，导致本病。

3、基因突变与染色体异常

相关研究显示，小儿红白血病中TP53基因突变非常普遍，可能提示TP53基因在本病发生中起到了重要作用。另外，部分学者发现本病患儿常出现5、7号染色体核型异常，提示可能与遗传因素有关。

小儿红白血病患儿的临床症状，与其他类型急性髓系白血病的表现类似，其中，贫血是最常见的症状，患儿均可出现不同程度的贫血；发热、肝脾肿大、出血也较为常见。

1、贫血

患儿均有不同程度的贫血，临床表现为头昏、乏力、心悸、气促、面色苍白等不适。

2、发热

患儿常于病程晚期，因白细胞减少而出现感染性发热。

3、肝脾肿大

肝脾肿大较为多见，少数患儿可出现淋巴结肿大。

4、出血表现

部分患儿可出现皮肤瘀点、鼻衄、牙龈出血、消化道、泌尿道出血，病情较重时甚至发生颅内出血。

5、其他表现

部分患儿可因白血病细胞累及各组织器官，而出现皮肤结节、骨痛、关节痛、抽搐、呕吐、昏迷等症状。

本病多在短期内出现快速进展。

小儿红白血病可并发胃炎、肠炎、电解质紊乱、高尿酸血症、消化道出血、颅内出血、弥散性血管内凝血、严重感染、多器官功能障碍综合征（MODS）等。

当患儿出现头昏、乏力、心悸、气促、发热、皮肤瘀点、鼻衄、牙龈出血、肝脾肿大等症状时，需及时就医。医生会对患儿进行体格检查，以及血常规、血涂片、血生化、骨髓象、病理活检等检查。

1、医生通过视诊，可以观察患儿有无面色苍白、皮肤瘀点、瘀斑、口鼻及牙龈出血、生长发育迟缓等异常，有助于初步诊断。

2、医生通过触诊和叩诊，可以检查患儿是否存在皮肤结节、局部压痛、关节活动受限、肝脾肿大、浅表淋巴结肿大、腹腔积液、胸腔积液等体征，可以协助诊断。

3、医生通过听诊，可以判断患儿有无呼吸音增粗、胸膜摩擦音、啰音、心脏杂音等心肺受累征象。

1、血常规

本病患儿血常规多表现为三系减少，或进行性贫血与血小板减少，可用于病情评估及初步诊断。

2、血涂片

血涂片常见有核红细胞，对诊断具有提示作用。

3、血生化

主要用来了解患儿的营养状况、电解质水平，以及肝肾功能。

4、骨髓象

对诊断具有重要意义，当发现患儿骨髓象中，红系前体细胞≥80%，且原始红细胞＞30%，即可明确诊断。

医生可以根据诊断及病情需要，选择B超、X线、CT等影像学检查手段，用来评估患儿病情，明确有无重要器官受累及继发感染等，指导后续治疗。

病理活检：通常是对患儿进行骨髓活检，可以在显微镜下观察骨髓的形态学改变，并且可以对骨髓细胞进行免疫表型分析，得到最终的病理诊断及免疫分型，以指导进一步治疗。

医生根据患儿出现头昏、乏力、心悸、气促、发热、皮肤瘀点、鼻衄、牙龈出血、肝脾肿大等症状，结合体格检查，以及血常规、血涂片、血生化、骨髓象、病理活检等检查即可明确诊断。

小儿红白血病的治疗原则与其他类型急性白血病相同，但小儿红白血病由于病例较少且诊断标准不尽相同，因此，目前暂无标准的治疗方案。治疗方式包括对症治疗、化学治疗和造血干细胞移植。

1、本病患儿，应积极防治感染，首先选择广谱抗生素，之后根据药敏试验结果，选用敏感抗生素。

2、贫血严重者，应输入浓缩红细胞或全血。

3、轻度出血者，可给予止血药物治疗；血小板严重降低时，需输入浓缩血小板。

4、由于白血病为严重消耗性疾病，因此，应特别注意患儿的营养支持，以及纠正水、电解质紊乱，必要时给予肠外营养。

本病目前尚无特效的治疗药物，部分患者可能通过化学药物治疗提高生存率，具体详见放化疗。

地西他滨、柔红霉素、阿糖胞苷、高三尖杉酯碱、去甲氧柔红霉素

该疾病一般无需手术治疗。

化学药物治疗：简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。本病目前尚无标准治疗方案，多采用高强度诱导化疗和去甲基化（地西他滨）治疗，如DA（柔红霉素+阿糖胞苷）方案、HA（高三尖杉酯碱+阿糖胞苷）、IA（去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷）方案等，但临床缓解率不高（10%~25%）。

造血干细胞移植：由于本病化疗反应差，缓解率低，因此有条件者，应考虑行异基因造血干细胞移植，可以提高临床缓解率，延长患儿生存期。

小儿红白血病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

小儿红白血病的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病由于病理核型复杂，化疗反应差，总体预后是急性髓系白血病中预后较差的类型，生存期为3个月左右。

1、本病可导致患儿出现头昏、乏力、心悸、气促、发热、皮肤瘀点、鼻衄、牙龈出血、肝脾肿大等，严重影响日常生活。

2、本病可并发胃炎、肠炎、电解质紊乱、高尿酸血症、消化道出血、弥散性血管内凝血、严重感染等，严重威胁患儿生命健康。

3、本病可在短期内快速进展，导致患儿出现颅内出血或多器官功能障碍综合征（MODS），危及生命。

本病一般无法自愈，需及时就医。

本病化疗反应差，容易出现化疗耐药，缓解率低，很难被治愈；部分有条件者，可行造血干细胞移植，延长生存期。

尚无大样本统计。

尚无法根治。

临床缓解率低，复发率较高。

中位生存期为3个月左右。

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助控制疾病发展，延长患儿生存期。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可导致患儿出现头昏、乏力、心悸、气促、发热、皮肤瘀点、鼻衄、牙龈出血、肝脾肿大等症状，严重影响日常生活，而且本病进展较快，危及患儿的生命，患儿家长可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

2、护理措施

家属应给予患儿家长心理支持，多陪伴在患儿家长的身边，帮助患儿家长照顾患儿，患儿家长自身也应保持良好的心态，鼓励患儿保持乐观的情绪，积极配合医生治疗。

患儿家长应严格遵医嘱督促患儿服药，若患儿出现恶心、腹泻等不良反应，及时咨询医生。

1、家长应为患儿提供干净舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新、阳光充足。

2、病情恢复期间应保证患儿充足的睡眠，促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体耐受下带领患儿规律运动，以患儿不感到疲累为宜。

4、家长在照顾患儿时应注意卫生，接触患儿前、后均应洗手消毒，勤帮助患儿洗手、刷牙、洗澡，注意使用软毛牙刷。若患儿出血倾向明显时，可暂停刷牙，使用漱口水漱口。

5、家长应为患儿准备宽松棉质衣物，注意勤洗勤换。

6、外出时为患儿戴口罩，避免带患儿去人群密集的地方。

7、注意日常保护，避免意外出血。

患儿家长应遵医嘱按时带患儿复查，一般建议患儿每2周复查一次。

患儿在积极配合治疗的同时，应适当进行饮食护理。

1、家属应为患儿准备质地柔软、易消化的食物，可采取蒸、煮、炖、烩的方法进行烹调。

2、加强营养支持，宜优质蛋白、高维生素饮食。

3、注意饮食卫生，患儿可少量多餐。

1、忌不洁食物。

2、患儿应尽量避免食用粗糙坚硬、辛辣刺激的食物。

以下方法有可能会降低发病的风险：

1、有家族史的人群可进行遗传咨询。

2、注意保护小儿，避免小儿接触有毒有害及放射性物质。

3、对于患有恶性肿瘤并接受放化疗的患儿，注意随访，出现异常变化时，及时就医。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、孩子多大了？目前有什么症状？

2、孩子发烧吗？最近比较没精神吗？

3、有没有因为某些因素，使孩子的症状加重或者缓解？

4、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

5、孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

6、最近家里装修了吗？孩子接触过有毒有害物质吗？

7、孩子有基础疾病吗？

8、孩子家族中有没有类似症状的人呢？

1、孩子的情况严重吗？能确诊吗？

2、为什么会得这个病？这是遗传病吗？

3、孩子的症状还会加重吗？

4、孩子需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、会有后遗症吗？会影响孩子的寿命吗？

8、平时生活中需要注意什么？

9、孩子需要复查吗？多久一次？