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小儿原发性膀胱输尿管反流

小儿原发性膀胱输尿管反流(primary vesicoureteric reflux in children)是指由于膀胱输尿管连接部活瓣功能先天性发育不全,排尿时膀胱内部分尿液反流入输尿管和肾盂,无下尿路梗阻和神经源性膀胱等病变。患儿可能出现尿频、尿急、尿量增多、腰痛等表现。本病的治疗目的在于减少泌尿系感染、防止肾脏损害。经过积极治疗,患儿一般预后较好,但病情严重者会出现多种并发症,甚至发展为肾衰竭。

英文名称

primary vesicoureteric reflux in children

遗传性

本病具有遗传倾向

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

小儿科、新生儿科

发病部位

盆腔,膀胱,腰部,输尿管

常见症状

发热、寒战、尿频、尿急、尿痛、尿量增多、遗尿、腰痛、血尿

主要病因

本病主要为先天性发育缺陷所致,也可能与遗传因素有关

检查项目

体格检查、尿常规、尿细菌培养及药敏实验、肾功能检查、超声、放射性核素肾扫描、排尿性膀胱尿道造影、排尿性膀胱尿道超声造影、排尿性核素膀胱造影、静脉肾盂造影、影像尿动力学检查、膀胱镜检查

重要提醒

本病可能会造成肾功能受损,甚至发生肾衰竭等严重后果,因此一经诊断,需及时治疗,以免延误病情。

流行病学

传染性

本病不具有传染性。

发病率

本病在1岁以内婴儿中的发生率约为70%,4岁小儿约为25%,12岁约为15%。

好发人群

本病好发于具有家族遗传史或合并泌尿系感染的小儿。

病因

总述

膀胱三角区肌发育不良,黏膜下段输尿管纵行肌纤维有缺陷,使输尿管开口外移,而黏膜下段输尿管过短是其主要原因。此外,输尿管开口形态异常及遗传因素也可能与本病的发生有关。

危险因素

1、有家族遗传史者,其发病风险更高。

2、出现尿路感染小儿,其发病风险也会增高。

症状

总述

本病主要表现为尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状,以及排尿增多、腰部疼痛等。其中,年长儿的症状较明显,可能与泌尿系感染机会增多有关。

典型症状

1、膀胱刺激症状

由于排尿后部分尿液反流,细菌随其上行并滞留于肾内,导致反复发作的泌尿系感染。在炎症急性期,患儿可出现发热、寒战、尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状。

2、尿量及排尿次数增多

由于膀胱残余尿量增多,患儿可见尿次增多,解小便后,待下次排尿时,仍有较多尿量,且淋漓不尽,尿后湿裤,伴臭味,年长儿常以遗尿为首诊症状。

3、腰部疼痛

年龄稍大的患儿可主诉膀胱胀满,或排尿时反流侧腰部有胀痛感。

4、其他

部分患儿还可出现肉眼血尿。

并发症

1、生长发育迟滞

患儿由于反复的尿路感染,会出现厌食、呕吐等不适,影响生长发育,从而导致生长发育迟滞。

2、其他

随着疾病进展,发生进行性肾内反流,进而形成肾瘢痕,部分患儿还可能会出现反流性肾病、肾小管酸中毒、尿路结石、肾性高血压、慢性肾功能不全,甚至发展为肾功能衰竭。

检查

预计检查

患儿出现反复发作的尿频、尿急、遗尿、腰痛等相应症状,需要尽快就医。医生在询问病史后,通常先进行体格检查,之后可能建议患儿做尿常规、尿细菌培养及药敏实验、肾功能检查、超声、放射性核素肾扫描、排尿性膀胱尿道造影、排尿性膀胱尿道超声造影、排尿性核素膀胱造影、静脉肾盂造影、影像尿动力学检查、膀胱镜检查等,以明确诊断。

体格检查

1、本病可能影响患儿的肾脏功能与发育情况,故体检时医生首先会评估患儿的发育状况,测量身高、体重、血压等。

2、其次,会进行腹部检查,了解患儿有无肾区叩击痛。

实验室检查

1、尿常规

若尿中白细胞升高,提示存在尿路感染。部分患儿尿常规检查可见蛋白、红细胞等,也可出现血尿。

2、尿细菌培养及药敏实验

此项检查有助于医生判断患儿有无尿路感染,还可为医生选择抗生素种类提供依据。

3、肾功能检查

包括血液肌酐、尿素氮等,可帮助医生判断患儿的肾功能。若血肌酐、尿素氮升高,常提示患儿肾功能受损。

影像学检查

1、超声

包括肾脏和膀胱的超声,能够初步判断膀胱及肾脏的情况,具有安全无创、操作简便、价格便宜的优点,是评估肾脏情况的首选方法。

2、放射性核素肾扫描

通常使用二巯基琥珀酸(DMSA)作为同位素检查用药,静脉注射后使用仪器进行扫描。可以观察肾皮质情况,还可以检测到肾脏瘢痕,是评估分肾功能的最佳方法。

3、排尿性膀胱尿道造影(VCUG)

VCUG是通过导管将造影剂直接注入膀胱,然后让患儿排尿,同时进行观察摄片。是本病诊断的金标准,能提供准确的膀胱和尿道的解剖结构,还能对反流情况进行评估分级。该检查诊断的准确性与医生操作和对图像的判断水平有关,检查前需要尽可能排空膀胱。

4、排尿性膀胱尿道超声造影检查(VUS)

原理是利用含气体微泡的造影剂,增加超声反射信号,使超声探头捕获反流信号,可作为本病的筛查或随访方法之一。

5、排尿性核素膀胱造影

和排尿性膀胱尿道造影(VCUG)相比,其放射暴露小,能够确定是否存在膀胱输尿管反流,但对反流分级不精确,通常作为随访的方法。

6、静脉肾盂造影(IVP)

本检查是静脉注射造影剂之后进行摄片,可进一步确诊有无肾萎缩及肾瘢痕形成。

7、影像尿动力学检查

为有创检查,需要在尿道和直肠之内插入测压管,在影像的监测下完成膀胱的灌注与测压。可用于评估疑似继发性反流患儿(如脊柱裂、后尿道瓣膜)的膀胱功能。

其他检查

膀胱镜检查:仅在疑似膀胱输尿管结构畸形,如输尿管口旁憩室、输尿管开口异位时使用,不作为本病的常规检查。检查时,医生会将一根带有摄像头的长管子从尿道口进入,插入膀胱,观察病变的情况。

诊断

诊断原则

根据患儿的病史、典型表现(如反复发作且难以控制的尿路感染,多尿、尿淋漓、遗尿等排尿异常),再结合实验室检查、排尿性膀胱尿道造影、放射性核素肾扫描等辅助检查结果,一般即可作出诊断。

治疗

治疗原则

小儿原发性膀胱输尿管反流的治疗目的是预防尿路感染,防止肾功能持续损害和并发症的发生。因为本病有自愈的倾向,故可先采取保守治疗,包括预防性使用抗生素、膀胱功能锻炼等。若保守治疗无效或病情持续加重者,可酌情予以手术治疗。

药物治疗

预防性使用抗生素:可以减少尿路感染发生,避免肾瘢痕形成,是目前首选的保守治疗方法。常用药物有阿莫西林、甲氧苄啶、复方磺胺甲噁唑片、呋喃妥因等。

相关药品

阿莫西林、甲氧苄啶、复方磺胺甲噁唑片、呋喃妥因

手术治疗

1、包皮环切术

包皮可能会增加尿道周围致病菌的聚集,因此,对患儿进行包皮环形切除,可以减少尿路感染的发生。

2、开放手术

主要用于反流严重、有肾脏瘢痕形成、保守治疗效果不佳的患儿。需要开腹后,通过黏膜下再植入输尿管,以延长输尿管的长度,重新建立抗反流机制,成功率达92%~98%左右。常用术式包括Cohen膀胱输尿管再吻合术、Politano-Leadbetter(输尿管口上方再植术式)、Glenn-Anderson(输尿管口下方再植术式)等。其中,Cohen膀胱输尿管再吻合术最为常用和可靠。

3、腹腔镜手术

无需开腹,仅在腹部打几个孔,即可进行手术操作,常用包括经腹膀胱外、经膀胱的气膀胱输尿管再植手术。腹腔镜手术疗效与开放手术类似,但手术难度较大,手术时间更长,目前不推荐作为常规的治疗手段。

其他治疗

1、膀胱功能锻炼

部分患儿需要进行膀胱功能锻炼,以训练孩子定时排尿。无论是否有尿意,每3~4小时,需督促孩子排尿1次。

2、内镜下填充剂注射

是目前国外开展较多的一种手术方式,但国内尚未批准临床应用。操作时,医生会通过膀胱镜,于输尿管壁间段黏膜下,注射填充剂,而达到治疗目的,国际上最常用的药物是聚醣酐/透明质酸共聚物(Deflux)。其原理是抬高输尿管口和远端输尿管,增加输尿管远端阻力,从而减少尿液反流至输尿管。内镜下填充剂注射可以重复应用,部分患儿首次治疗失败后,还可以进行二次或三次注射,以消除反流。内镜治疗近期疗效尚可,远期疗效有待进一步研究。

治疗周期

小儿原发性膀胱输尿管反流的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

原发性膀胱输尿管反流是一种先天性疾病,随着年龄逐渐增大和发育的逐渐成熟,部分患儿可以自愈。无法自愈者,经过及时且规范的治疗,大多预后也较好。但病情严重者可能会出现肾功能不全、肾衰竭等严重并发症,治愈后也可能遗留肾脏瘢痕。

危害性

1、可能遗传给下一代。

2、可引起反复的尿路感染,影响患儿的正常生活。

3、还可能会造成小儿生长发育迟缓。

4、病情严重者会导致肾脏瘢痕、高血压、肾功能不全,甚至肾衰竭。

自愈性

随着年龄增长,部分患儿可以自愈。

治愈性

本病经过早期规范治疗,一般可达到临床治愈。

后遗症

少部分反流严重或治疗不及时的患儿,可能会形成肾瘢痕,为肾脏的不可逆损伤。即使反流得到纠正,已经形成的肾瘢痕也不会随之消退,需要患儿长期关注血压、肾功能的情况。

日常

总述

患儿及患儿家长在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重生活管理,帮助疾病痊愈。此外,还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

用药护理

患儿家长应严格遵医嘱督促患儿服药,若患儿出现恶心、呕吐、腹泻、纳差等不良反应,及时咨询医生。

术后护理

术后患儿家长应注意保护患儿的切口,定期换药,保持切口的清洁,并注意观察引流管,若出现异常情况,及时告知医生。

生活管理

1、家长应为患儿提供干净舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新、阳光充足。

2、病情恢复期间应保证患儿充足的睡眠,促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体耐受下带领患儿规律锻炼,增强机体免疫力。

4、家长应及时督促患儿排尿,可每3~4小时提醒一次,避免患儿憋尿。

5、注意卫生,家长应每天帮助患儿清洗会阴部,并为其换内衣裤。

复诊须知

1、每年进行全身体格检查,包括测量身高、血压和体重。

2、每年通过尿常规检查,监测蛋白尿和菌尿情况,如检查提示有泌尿系感染,应进行尿液培养和药物敏感试验。

3、每年通过超声检查,来评估肾脏发育情况和瘢痕情况。

饮食

饮食调理

患儿在积极配合治疗的同时,可适当进行饮食护理。

饮食建议

1、患儿应适量多饮水,保持身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。

2、患儿可适当多吃肉、蛋、梅子等食物。

3、建议饮食清淡,多喝新鲜蔬菜水果汁,补充维生素,提高身体免疫力。

饮食禁忌

1、患儿要少吃过甜、过咸的食物。

2、患儿应尽量避免食用辛辣刺激性食物,如辣椒、大蒜等。

预防

预防措施

原发性尚无有效的预防措施,以下方法有可能会降低发病的风险:

1、有家族遗传史者,应及时进行本病的筛查,争取早发现、早治疗。

2、注意个人卫生,保持会阴部的清洁,可在一定程度预防尿路感染的发生。

就医指南

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、孩子多大了?目前有什么症状?

2、孩子发烧吗?有排尿不尽的情况吗?

3、孩子平时会憋尿吗?

4、有没有因为某些因素,使孩子的症状加重或者缓解?

5、孩子做过哪些检查?检查结果如何?

6、孩子之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

7、孩子家族中有没有类似症状的人呢?

患者可以问哪些问题

1、孩子的情况严重吗?

2、为什么会得这个病?这是遗传病吗?

3、孩子的症状还会加重吗?

4、孩子需要做什么检查?

5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

6、这些治疗方法有什么风险吗?

7、会有后遗症吗?会影响孩子的发育吗?

8、平时生活中需要注意什么?

9、孩子需要复查吗?多久一次?

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