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剥脱综合征

剥脱综合征(exfoliation syndrome,ES)是由于脱屑阻塞房角而引起的一种继发性青光眼。多见于中老年人,其发病与老年细胞代谢过程异常、遗传因素有关。早期多无自觉症状,常于体检或检查其他眼病时发现。并发白内障、青光眼时,通常采用药物治疗和手术治疗。

英文名称

exfoliation syndrome,ES

遗传性

可能是线粒体遗传、X染色体连锁遗传或是常染色体基因组的遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

眼科

发病部位

常见症状

视力下降、视物模糊

主要病因

与老年细胞代谢过程异常、遗传因素有关

检查项目

体格检查、眼压检查、裂隙灯检查

重要提醒

本病若不及时治疗,可并发青光眼、白内障。因此,出现相关症状时,还需及早就诊。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

有报道,我国50岁以上成年人患病率为约2.7%。

好发人群

发病因地区和种族不同差异很大,此病较多见于白种人,有色人种较少,患者多为中老年人,男女发病率相等,平均年龄70岁。

病因

总述

一般认为剥脱物质形成的病理基础与老年细胞代谢过程异常有关。其主要原因是晶体、虹膜和睫状体的基底膜蛋白生物合成障碍,内皮细胞基底膜增厚和脱落。剥脱物质可导致房水流出通道阻塞,并引起继发性开角型青光眼。此外,也有学者研究,ES的发生中遗传因素有很重要的作用,遗传方式可能是线粒体遗传、X染色体连锁遗传或是常染色体基因组的遗传。

症状

总述

发病缓慢,无明显自觉症状,多因白内障或青光眼的症状而就诊,如视力下降、视物模糊等。检查可发现眼前节剥脱物质沉积,眼前节出现灰白色纤丝或头皮屑样剥脱物质,它们沉积在瞳孔缘晶体前囊角膜内皮、虹膜面、前房角、睫状体带和玻璃体前界膜等处。此外,还会发现眼前节色素脱失,瞳孔边缘虹膜色素花边脱失和小梁网色素沉着增多是ES的基本特征。虹膜色素上皮或色素花边脱失是ES的早期表现,小梁网色素沉着增多早于瞳孔缘或晶体前囊剥脱物质的出现。

并发症

1、青光眼

ES有较高的青光眼发病率,称为囊膜性青光眼,发生率随年龄的增长而增加。ES合并青光眼的主要原因是剥脱物质和色素脱失颗粒阻塞小梁网和Schlemn管导致眼压升高。

2、晶体病变

与晶体悬韧带退行性变和虹膜色素上皮脱失有关。故ES眼手术时易发生晶体脱位悬韧带断裂后囊破裂和玻璃体脱出等并发症。

3、白内障

ES是与年龄相关的白内障的危险因素,约33%以上的患者伴有白内障。ES者由于晶体渗透性改变而引起白内障多数为核性。

检查

预计检查

当患者出现视力下降、视物模糊、眼前节剥脱物质沉积等症状时,应及时就医。医生首先进行体格检查,了解患者的一般情况。然后可能会建议做眼压检查、裂隙灯检查等,以进一步了解病情,明确诊断。

体格检查

1、视野检查

用于检查中心及周边视野的缺损情况。

2、视力检查

用于了解患者是否存在视力下降的情况。

3、眼底检查

以了解有无青光眼的特征性视盘改变。

4、其他

通过肉眼观察患者眼部情况,包括结膜、巩膜、瞳孔等,以初步了解眼部病变情况。

其他检查

1、眼压检查

常用有Goldmann压平式眼压计、压陷式Schiötz眼压计及非接触眼压计进行测量。可用于了解患者有无眼压升高的情况。

2、裂隙灯检查

对角膜、结膜、虹膜、巩膜等结构进行检查,以了解眼部结构的病变情况。

诊断

诊断原则

根据患者病史,以及视力下降、视物模糊、眼前节剥脱物质沉积、眼前节色素脱失等临床表现,再结合体格检查、裂隙灯检查等辅助检查结果,一般可作出诊断。医生在诊断的过程中,还需除外真性晶体囊膜分离、色素性青光眼。

鉴别诊断

1、真性晶体囊膜分离

常有外伤、严重的色素膜炎或暴露在高温环境中的历史检查可见透明薄膜从前囊分离,游离端卷曲,眼压升高不常发生。

2、色素性青光眼

是指伴有色素分散综合征的一种开角型青光眼,色素分散到角膜、虹膜、前房角、晶体悬韧带,在中心部角膜后壁呈垂直形,即Krukenberg梭是色素性青光眼的典型体征。此病在轻壮年患病,多见于20~40岁,男性发病率三倍于女性,多发生于近视患者且双眼患病。

治疗

治疗原则

ES早期多无自觉症状,常于体检或检查其他眼病时发现,故无需特殊治疗,但因应长期随诊,定期观察眼压、眼底和视野变化。如并发青光眼和白内障时,可行药物和手术治疗。

药物治疗

并发青光眼时,可用肾上腺素或β肾上腺素能受体阻滞剂,如马来酸噻吗洛尔滴眼液、盐酸卡替洛尔滴眼液等,避免用缩瞳剂,以免有核性白内障者因用药物后瞳孔缩小而影响视力。需要注意的是,碳酸酐酶抑制剂一般是在术前常规地使用,但由于ES常发生在老年群体,全身药物的副作用常是严重的,故应慎用。

相关药品

马来酸噻吗洛尔滴眼液、盐酸卡替洛尔滴眼液

手术治疗

1、对药物治疗不满意的青光眼患者,可行小梁切除术或行激光小梁成形术或虹膜打孔术。

2、ES伴有白内障者可行白内障摘除术,但术后的剥脱物依然可发生于前玻璃体膜上。

治疗周期

本病的治疗周期为1~3个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病经积极治疗,一般预后好。但应注意监测眼压、眼底变化,以免并发青光眼、白内障。

危害性

本病如不及时治疗,可并发青光眼、白内障,影响患者健康。

治愈性

经过早期诊断和及时治疗后,一般可治愈。

日常

总述

患者一定要积极配合医生治疗,遵医嘱用药,掌握药物正确的使用方法和贮藏方法,生活中注意用眼卫生,避免疲劳用眼,做好病情监测,如有不适,随时就医。

用药护理

1、遵医嘱按时、按量用药,学习药物的正确用法,勿擅自停用或改变药物剂量。

2、学习药物的正确贮藏方法,如马来酸噻吗洛尔滴眼液需要遮光、密封保存,并注意尽量放置在儿童触摸不到的地方,以免儿童误用发生危险。

术后护理

手术患者,在术后应注意保护术眼,避免碰撞,定期换药,防止眼部感染等。

生活管理

1、避免劳累,保证充足的睡眠时间,每日最好不少于8小时睡眠。

2、避免在暗室内停留过久,勿在暗光下阅读。夜间上厕所时,要注意开灯。

3、不要长时间阅读、看电视,避免眼疲劳。

4、适当运动,如散步、打太极拳,避免举重及剧烈活动,以免增加眼压。

5、视力受损的患者平时可用视力辅助工具,如大字印刷品、电子助视器等,家属应为患者提供安全的生活环境,防止受伤。

病情监测

患者应定期去医院监测眼压、眼底和视野变化。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、饮食宜选择清淡、高营养、易消化食物。主食谷、豆、麦、薯类均可。

2、多食用含有维生素A、维生素E、维生素B的食物,促进眼组织正常代谢。如新鲜蔬菜和水果,特别是胡萝卜、菠菜、甘蓝、空心菜、杏、枇杷、芒果等,含维生素A、维生素E较多。干果类含B族维生素较多,如花生、桂圆、核桃等,可与主食同煮。

饮食禁忌

1、禁吃辛辣刺激性食物,如辣椒、生姜、芥末、大蒜等。

2、不宜食用动物脂肪和胆固醇含量高的食物,如肥肉。

3、忌烟酒,不饮咖啡和浓茶。

预防

预防措施

本病暂无有效的预防措施。

就医指南

就诊科室

本病属于眼科范畴,患者可去眼科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对眼部进行相关检查,尽量不要佩戴隐形眼镜,可佩戴框架眼镜,方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药物名称及用法用量,方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您都有哪些症状呢?您的症状什么时候开始的?

2、除了眼睛,您是否还有其他不舒服的地方?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您是否患有其他疾病?

6、您家里是否有亲属有同样的问题?

患者可以问哪些问题

1、现在有明确的诊断吗?

2、这个病遗传吗?

3、症状还会加重吗?

4、我需要做什么检查?

5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

6、这些治疗方法有什么风险吗?

7、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

8、会影响我的视力吗?

9、平时生活我需要注意什么?

10、我需要复查吗?多久一次?

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