ADH分泌过多综合征
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ADH分泌过多综合征是由于各种原因引起的内源性抗利尿激素(ADH)或类似ADH的物质持续分泌,进而导致水潴留、尿排钠增多、稀释性低钠血症及有关临床表现。常见的原因包括恶性肿瘤、中枢神经系统疾病、肺部疾病等,患者可表现为恶心、呕吐、嗜睡、昏迷等症状。本病若不及时治疗,严重时可导致患者死亡。
遗传性
是否医保
就诊科室
发病部位
常见症状
主要病因
检查项目
重要提醒
流行病学
无传染性。
暂无确切的流行病学资料。
好发于有肺癌、十二指肠癌、胰腺癌、淋巴网状细胞瘤等恶性肿瘤病史的人群。
病因
引起ADH分泌过多综合征的原因很多,包括恶性肿瘤、中枢神经系统疾病、肺部疾病等。此外,一些药物的使用也可导致本病的发生。
1、恶性肿瘤
如肺癌、十二指肠癌、胰腺癌、淋巴网状细胞瘤、淋巴肉瘤、前列腺癌、胸腺瘤等均可产生大量抗利尿激素且与下丘脑分泌的相同。
2、中枢神经系统疾病
如结核性或化脓性脑膜炎、脑外伤或脓肿、脑肿瘤或脑炎、急性多发生神经炎、蛛网膜下腔出血、脑血栓形成、脑萎缩等,由于下丘脑视上核及垂体后叶直接或间接受刺激而促使分泌大量抗利尿激素。
3、肺部疾病
如肺结核、病毒性肺炎、细菌性肺炎、肺脓肿、肺曲霉病等。
4、药物
如氯磺丙脲、长春新碱、环磷酰胺、酰胺咪嗪、全身性麻醉药、巴比妥类药及噻嗪类利尿剂等,可刺激下丘脑分泌抗利尿激素,从而引起本征。
5、其他
少数患者为原发性,病因不明。
症状
除原发病的表现外,患者的症状跟血清钠浓度的水平有关,可表现为食欲减退、恶心、嗜睡、抽搐、肌力减退、昏迷等,严重时甚至会导致死亡。
1、原发病表现
如肺癌患者可有咯血、胸痛等表现;化脓性脑膜炎患者可有头痛、呕吐、意识障碍等表现。
2、水潴留和低钠血症表现
(1)多数患者在限制水分时,可不表现典型症状,一般无水肿。但若摄入较多水分,可出现水潴留和低钠血症表现。
(2)当血清钠浓度低于120mmol/L时,可出现食欲减退、恶心、呕吐、软弱无力、嗜睡、躁动,甚至精神错乱。
(3)当血清钠浓度低于110mmol/L时,出现肌力减退、腱反射减退或消失、抽搐、昏迷,如不及时处理可导致死亡。
本病引起的正常血容量低钠血症,若在48小时内急性发作严重低血钠(血清钠≤120mmol/L),会有较大风险发生脑水肿和脑疝,甚至死亡。
检查
当患者出现食欲减退、恶心、嗜睡、抽搐症状时,应及时就医。医生首先进行体格检查,了解患者的一般情况。然后会建议进行血钠检测、尿钠检测、血浆渗透压检测、尿液渗透压检测、ADH标记免疫测定等实验室检查,以此来确诊本病。另外,还可能需要进行X线、CT、MRI等检查来确定病因。
医生会通过视诊、触诊来判断患者的精神状态、是否有水肿、是否有肌张力异常等情况,还可能会测量血压是否正常。
1、血钠检测
患者血钠降低,常低于130mmol/L。
2、尿钠检测
患者尿钠增高,常超过30mmol/L。
3、血浆渗透压检测
患者血浆渗透压降低,常低于275mOsm/(kg·H2O)。
4、尿液渗透压检测
患者尿液渗透压常>100mOsm/(kg·H2O),可高于血浆渗透压。
5、ADH标记免疫测定
ADH活性测定有助于诊断本病。
为确定病因,还可能会需要进行X线、CT、MRI等检查。
诊断
根据患者恶性肿瘤或中枢神经系统病变或肺部疾病史,以及食欲减退、恶心、嗜睡、抽搐等临床表现,再结合血钠检测、尿钠检测、血浆渗透压检测、ADH标记免疫测定等辅助检查结果,一般可作出诊断。
治疗
本病的治疗主要在于治疗原发病,并给予一定的对症治疗以及纠正血钠浓度。主要的治疗措施包括限制水的摄入、抗利尿激素拮抗剂的使用;对于肿瘤患者,可根据患者的具体病情选择放疗、化疗或手术。
纠正基础疾病,药物引起者需立即停药。
患者应严格限制水的摄入。
1、氯化钠
严重病人伴有神志错乱、惊厥或昏迷时,可静脉输注高渗盐水,使血清钠逐步上升,改善症状。当患者症状改善后,即应停止高渗氯化钠滴注。如血钠升高过速,可引起中枢性脑桥脱髓鞘病变。
2、呋塞米
有水中毒者,可注射呋塞米排出水分,以免心脏负荷过重,但必须注意纠正因呋塞米引起的低钾或其他电解质的丧失。
3、抗利尿激素拮抗剂
如苯妥英钠及环丙吗喃醇可抑制垂体分泌抗利尿激素;锂盐可拮抗抗利尿激素对肾小管的作用而使排尿增加;去甲金霉素对肺癌所致的低钠血症有效等。
氯化钠、呋塞米、苯妥英钠、环丙吗喃醇、去甲金霉素
如为肿瘤性疾病引起,可能需要进行手术治疗。
对于一些由肿瘤导致发病的患者,可根据具体的情况进行放化疗。
本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后
本病的预后取决于基础疾病。由药物、肺部感染、中枢神经系统病变等可逆性病因所致者,经过原发病有效治疗后,预后良好。由肺癌、胰腺癌等恶性肿瘤所致者,预后不良。病情严重者可发生死亡。
本病严重时,可导致患者死亡。
对于药物、肺部感染、中枢神经系统病变等可逆性病因所致者,经积极的治疗后,一般可治愈。
日常
患者日常用药时应严格遵守医嘱,病情恢复期间注意休息,避免过度劳累;另外,注意天气变化,避免着凉而感冒。
遵医嘱用药,勿擅自停用或改变药物剂量。
1、病情恢复期间注意休息,保证良好的睡眠,促进疾病恢复。
2、营造良好的生活环境,保持室内空气清新,经常通风换气。
3、适当进行体育运动,增强自身抵抗力。
4、养成良好的生活习惯,劳逸结合,避免过度劳累,戒烟。
5、根据天气增添衣物,防寒保暖,预防感冒。
饮食
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
1、保持饮食均衡,适当补充营养,多吃水果蔬菜,补充维生素,多吃富含蛋白质的食物。
2、适当增加盐的摄入。
1、病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。
2、限制水分摄入。
预防
本病病因复杂多样,主要的预防措施为积极治疗原发病。
就医指南
本病属于内分泌科范畴,患者可去内分泌科就诊。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、近期有服用药物可以记录药物名称及用法用量,方便与医生沟通。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、可由家属陪同就诊。
5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
1、您都有哪些症状呢?您的症状什么时候开始的?
2、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?
3、您做过哪些检查?检查结果如何?
4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?
5、您有在服用什么药物吗?
6、您是否患有其他疾病?
1、我的情况严重吗?能治好吗?
2、我为什么会出现这种情况?
3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?
4、这些治疗方法有什么风险吗?
5、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
6、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?
7、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?
8、回家后我该怎么护理?
9、我需要复查吗?多久一次?
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