先天性囊状腺样畸形

先天性囊状腺样畸形根据患者的临床表现及病理特征分为囊性、实性及中间型三型。

1、Ⅰ型

又称为囊性型，是CCAM最常见的类型，约占65%，患者很少并发其他畸形，病变以囊性成分（直径3~10cm）为主，可见成熟的肺泡细胞，预后通常较好。

2、Ⅱ型

又称为中间型，本型较为少见，约占25%，由多个较小囊肿组成（直径约0.5~3cm），病理特征介于Ⅰ型与Ⅲ型之间，预后亦较好。

3、Ⅲ型

又称为实性型，是CCAM最少见的类型，约占10%，以实性包块为主，为未成熟的肺泡细胞，常并发其他畸形，预后较差。

无传染性。

先天性囊状腺样畸形是一种罕见的先天性肺局部发育不全，约占先天性肺部畸形的25%，绝大多数患者为单侧肺叶受累，仅2%患者为双肺受累。

好发于婴幼儿，最大发病年龄为12岁。

先天性囊状腺样畸形的病因及发病机制尚未明确，目前认为是由于某些原因引起肺局部发育不全，导致肺组织结构紊乱、终末细支气管过度成长，从而在肺泡组织内形成的多囊性包块。

CCAM患者多在婴幼儿期发病，临床表现主要为呼吸窘迫及发绀，可合并心脏异常；少数患者在儿童期发病，临床表现为发热、胸痛、咳嗽等。

CCAM可并发肺部感染、气胸、早产、死胎、呼吸衰竭、肺部恶性肿瘤等。

当患者出现呼吸窘迫、发绀、发热、咳嗽、胸痛等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血生化、超声、X线、CT等检查。

1、医生通过视诊和触诊，可以检查患者是否存在水肿、发绀、三凹征、皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大等体征，协助诊断。

2、医生通过听诊和叩诊，可以判断患者有无心脏杂音、呼吸音异常、啰音、肾区叩痛、胸腔积液、腹腔积液等心肺腹受累征象，有助于评估病情。

1、血常规

用于判断患者有无继发感染、贫血、出血等。

2、血生化

用于评估患者的肝肾功能、电解质水平。

1、超声

主要用于本病的产前诊断，利用产前超声可早在妊娠20周诊断CCAM，同时可以评估羊水量及胎儿水肿的程度，有助于判断预后。

2、X线

是诊断本病的常用检查手段之一，患者在X线下表现差异较大，一般表现为肺内肿块伴有大小不等的透光区，向通常胸腔扩展，对诊断具有一定价值。

3、CT

患者经CT扫描可见多发、聚集、含气的囊状结构，部分病灶内存在气液平，可辅助诊断。

医生根据患者出现呼吸窘迫、发绀、发热、咳嗽、胸痛等症状，结合体格检查，以及血常规、血生化、超声、X线、CT等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在婴儿肺叶性肺气肿、肺囊状纤维化等疾病。

1、婴儿肺叶性肺气肿

为前肠或支气管肺发育异常所致，病变以左上叶居多，X线下可见呼气时纵隔心脏移向健侧，吸气时恢复原位。心导管和心血管造影可显示压迫支气管的异常动静脉，支气管造影表现为受累的支气管远端不完全充盈，可资鉴别。

2、肺囊状纤维化

为常染色体隐性遗传病，患者多有家族遗传史，典型表现包括呼吸道受累及胰外分泌腺不足症状，结合X线、CT等检查结果一般不难区分。

由于本病可发生恶变且常规药物治疗无效，因此CCAM一旦确诊，应尽快采取手术治疗，医生会根据患者的病变类型、受累范围、有无恶变可能等综合考虑，制定相应的手术方案。

一般无需药物治疗，但若合并感染，可使用抗生素类药物进行治疗。

暂无特效药

1、对于病变局限于一叶肺者，可行肺叶切除术，是治疗本病的经典术式。

2、对于多叶肺受累者，需采取一侧全肺切除术。

3、对于病变存在癌变可能者，应主张行肺叶切除。

先天性囊状腺样畸形的治疗周期一般为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

先天性囊状腺样畸形的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病预后主要取决于具体分型、诊治时机、有无严重并发症等。通常来讲，Ⅰ型和Ⅱ型患者经早期积极诊治，一般预后较好；Ⅲ型患者常并发其他畸形，预后较差。

1、本病可导致患者在出生后即出现呼吸窘迫、发绀等，威胁患者的生命健康。

2、本病可带导致胎儿发生早产、死胎。

3、本病可并发呼吸衰竭、肺部恶性肿瘤等，危及生命。

本病一般无法自愈，需及时就医。

多数患者经积极诊治，本病一般可治愈。

家属应注意患者的术后护理及日常生活管理，有助于病情恢复。同时定期带患者到院复诊，及时发现病情变化。

1、术后麻醉清醒前应去枕平卧，清醒后应取患侧卧位。

2、协助患者拍背、排痰，保持呼吸道通畅。

3、妥善固定引流管，保持引流通畅，如引流液有明显血性液体，应及时通知医生。

4、保持伤口辅料清洁干燥，如有大量渗血渗液，告知医护人员处理。

1、家属应为患者营造安静、舒适的居住环境，利于休息，定期开窗通风，保持室内温湿度适宜。

2、养成良好的生活习惯，规律作息，保证充足睡眠，避免熬夜。

3、保持积极、乐观的心态，避免紧张、焦虑、抑郁。

4、病情缓解后可积极参加体育锻炼，增强体质，但应避免剧烈活动。

5、减少人员探视及外出，预防交叉感染。

6、在康复医师的指导下，每日坚持进行肢体功能锻炼及有效深呼吸。

患者应遵医嘱定期到院复诊。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、出生6个月以内儿童宜提倡母乳喂养，6个月后应科学添加辅食。

2、儿童患者宜采取有营养、易消化饮食。

3、可以多吃一些富含蛋白质、维生素的食物，如牛奶、大豆、豆腐、香蕉、橙、山楂、苋菜、玉米须等。

4、可以多吃一些富含纤维素的食物，保持大便通畅。

5、鼓励患者多饮水。

1、忌辛辣刺激性饮食。

2、戒烟戒酒。

3、忌暴饮暴食。

本病病因不明，暂无有效的预防措施。

1、突发明显的呼吸困难、发绀。

2、突然出现高热、抽搐、意识障碍。

3、出现其它紧急情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

1、出生后反复出现呼吸急促、轻度发绀。

2、伴有发热、咳嗽、咳痰、胸痛。

3、合并其他畸形。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、胸外科

成人患者如病情平稳可前往胸外科就诊。

2、小儿科

儿童患者如病情平稳可在家长陪同下前往小儿科就诊。

3、急诊科

病情危急时应立即前往急诊科救治。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您（孩子）目前都有哪些不适？

2、您（孩子）出现这种情况多久了？

3、您（孩子）的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您（孩子）以前有没有出现过类似的症状？

6、您（孩子）之前都做过什么检查？检查结果如何？

7、您（孩子）之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您（孩子）有没有过敏的食物或药物？

9、家里有人有类似的情况吗？

1、我（孩子）的病是什么原因造成的？

2、我（孩子）需要做哪些检查？

3、我（孩子）的情况严重吗？能治好吗？

4、我（孩子）需要如何治疗呢？是吃药吗还是得做手术？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、这个病会遗传吗？

8、平时需要注意什么？

9、需要复查吗？多久复查一次？