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特发性脊柱侧凸

特发性脊柱侧凸属于结构性脊柱侧凸的一种,也是最常见的脊柱侧凸,为脊柱一个或多个节段向侧方向弯曲,并同时伴椎体旋转的复杂三维畸形,具体病因目前尚未十分明确。常用治疗方法包括物理治疗、手术治疗等。

遗传性

部分可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

骨科

发病部位

脊柱

常见症状

背部畸形、站立时姿态不对称、双肩不等高、前胸不对称、上身倾斜、胸廓旋转畸形、胸廓下沉、躯干缩短、腰痛

主要病因

病因未明,可能与遗传因素、骨骼系统发育异常、内分泌及代谢调节系统异常、中枢神经系统功能异常、结缔组织异常有关

检查项目

体格检查、X线检查、CT检查、脊髓造影、MRI检查

重要提醒

特发性脊柱侧凸的早期诊断、早期治疗至关重要,因此,一旦发现小儿存在背部畸形等异常,应及时就诊。

临床分类

根据发病年龄不同,可分为以下类型:

1、婴儿型特发性脊柱侧凸:见于0~3岁患儿;

2、少儿型特发性脊柱侧凸:见于4~10岁患儿;

3、青少年型特发性脊柱侧凸:见于11~18岁患儿;

4、成人型特发性脊柱侧凸:见于18岁以上的患者。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

特发性脊柱侧凸为最常见的脊柱侧凸,约占脊柱侧凸总数的75%~80%。

好发人群

特发性脊柱侧凸好发于青少年,女性多见。

病因

总述

特发性脊柱侧凸是复杂的脊柱畸形,其病因及发病机制目前尚未十分明确,可能与遗传因素、骨骼系统发育异常、内分泌及代谢调节系统异常、中枢神经系统功能异常、结缔组织异常等方面有关。

基本病因

1、遗传因素

早期研究表明,部分特发性脊柱侧凸具有家族聚集现象。近年研究发现,本病可能是一个多基因疾病,并且在X染色体上存在易感位点。

2、骨骼系统发育异常

本病多见于青春期,且畸形加重与脊柱生长明确相关,提示生长发育在疾病的发生发展中有重要价值,患者软骨内成骨较快。此外,左右侧椎体生长不对称,也可能是引起特发性脊柱侧凸的原因之一。

3、内分泌及代谢调节系统异常

(1)褪黑素:研究表明褪黑素可以抑制破骨细胞的作用,并可促进成骨细胞的作用。褪黑素信号通路异常可能与青少年型特发性脊柱侧凸的低骨量有关。

(2)钙调蛋白:部分患者椎旁肌细胞内钙离子浓度上升,并伴有肌球蛋白的变性,可能因钙调蛋白控制的钙离子内稳态失衡所致。

(3)瘦素:瘦素可通过直接和间接的作用影响骨形成,并参与调节软骨内成骨,可能在特发性脊柱侧凸患者的低BMI及低骨量中起作用。

4、中枢神经系统功能异常

研究发现,部分特发性脊柱侧凸患者存在姿势反射系统、平衡功能、本体感觉等异常。

5、结缔组织异常

患者椎间盘存在基质合成代谢的异常,不能产生足够的正常Ⅰ、Ⅱ型胶原,维持椎间盘的生物力学功能,使脊柱在正常的应力或轻微的非正常负荷下出现畸形。

症状

总述

特发性脊柱侧凸早期的主要表现为背部畸形、站立时姿态不对称,部分患者畸形症状不明显,可在体检中无意间发现。病情较重者,可见上身倾斜等严重畸形表现。

典型症状

1、早期以背部畸形为主要表现,特别是站立时姿态不对称,可见双肩不等高、一侧肩胛骨向后突出、前胸不对称等表现。

2、症状较严重者,可出现上身倾斜、胸廓旋转畸形、胸廓下沉、躯干缩短等表现。

3、少数患者可出现腰痛症状。

并发症

1、本病若不及时治疗,可引起胸廓变形,甚至造成残疾。

2、患者还可因胸腔容积下降,而出现活动耐力下降、气促、心悸等表现。

检查

预计检查

患者出现背部畸形、站立时姿态不对称、双肩不等高、前胸不对称、上身倾斜、腰痛等相应症状,需要及时就医。医生通常先对患者进行体格检查,以初步了解疾病情况;之后可能建议其做X线检查、CT检查等,必要时需行脊髓造影和MRI检查。

体格检查

1、一般情况检查

患者应充分暴露上身,医生会仔细观察患者的健康状况、语音语态、第二性征、步态、皮肤状况等,并检查患者是否有关节松弛和僵硬等异常体征。

2、躯干检查

(1)患者取站立位,医生会测量其双肩是否水平,观察胸椎是否有生理后突的减小或前突。

(2)嘱患者取前屈姿势,观察有无剃刀背畸形,即胸廓的旋转畸形和肩胛骨的不等高。

3、神经系统检查

(1)观察背部中线皮肤部位是否存在色素病变、皮下肿块、脂肪瘤、血管瘤、黑痣、局部皮肤凹陷等异常,以初步判断有无脊柱-脊髓的发育性畸形。

(2)检查腹壁反射,以及两下肢的肌力、感觉、反射等。

影像学检查

1、X线检查

是诊断脊柱侧凸的主要手段,可以确定畸形的类型、病因、部位、严重度和柔软性,并按Cobb法测量侧凸畸形的角度。通常在患者站立位下,拍摄脊柱全长正侧位片,包括两侧髂峰,以反映畸形的真实情况和躯干的平衡状态。

2、CT检查

有助于判断胸廓的畸形程度,了解椎体是否压迫支气管或造成肺不张等。

3、脊髓造影和MRI检查

适用于短时间内突然快速进展的特发性脊柱侧凸,以及某些不典型的特发性脊柱侧凸,比如胸椎左侧凸、婴儿型或少年型侧凸等。有助于排除脊髓的发育性畸形或脊髓空洞等椎管内病变。

诊断

诊断原则

特发性脊柱侧凸是排除性诊断,医生应详细询问家族史、既往病史、手术史和外伤史,还应询问与脊柱畸形有关的情况。比如患者的健康状况、年龄,患儿母亲妊娠期的健康状况、妊娠前三个月内有无服药史、怀孕分娩过程中有无并发症等。此外,再结合患者的典型表现、体格检查及影像学检查结果,并排除其他原因造成的脊柱侧凸后,即可进行诊断。

鉴别诊断

1、先天性脊柱侧凸

是由于脊柱胚胎发育异常所致,发病较早,大部分在婴幼儿期被发现,发病机理为脊椎的结构性异常和脊椎生长不平衡,X线摄片可发现脊椎有结构性畸形,与特发性脊柱侧凸一般不难鉴别。

2、神经肌源性脊柱侧凸

可分为神经性和肌源性两种,其中,神经性包括上运动神经元病变的脑瘫、脊髓空洞等,下运动神经元病变的小儿麻痹等,肌源性包括肌营养不良、脊髓病性肌萎缩等。神经肌源性脊柱侧凸是由于神经系统和肌肉失去了对脊柱躯干平衡的控制调节作用所致,常需进行仔细的临床体检才能发现,有时需进行神经-肌肉电生理检查,甚至神经-肌肉活检,才能明确诊断。

治疗

治疗原则

特发性脊柱侧凸的治疗主要包括手术治疗、非手术治疗两种,可根据脊柱侧凸Cobb角、病情进展、患者年龄等因素,选择合适的治法。一般来说,Cobb角<25°者,暂不需要特殊治疗,注意姿势调整并配合手法治疗即可;Cobb角25°~30°者,除上述方法外,还应配合电刺激、矫形支具治疗;年龄大于10岁,Cobb角大于40°或45°时,可考虑手术治疗。

药物治疗

本病目前尚无特效治疗药物。

相关药品

暂无特效药

手术治疗

特发性脊柱侧凸畸形的手术治疗主要以矫形和植骨融合为主,要维持矫形,必须依靠牢固的植骨融合。常用方法包括前路融合术、后路融合术等,有时需要两种或两种以上手术联合使用。

物理治疗

电刺激:多选用双通道体表电刺激器,两组电极分别放置在侧凸体表,两通道交替输出的电刺激波,使两组椎旁肌交替收缩和舒张,从而使侧凸的脊柱获得持续的矫正力。该方法通常需要长期坚持治疗。

其他治疗

1、手法治疗

常用方法包括脊柱平衡导引法、脊柱平衡手法,治疗目的在于改善脊柱动静力平衡失调状态,恢复脊柱力学平衡。但需由专业的医生,在仔细评估患者的病情后谨慎操作,不可自行操作。

2、矫形支具

主要通过佩戴矫形器,为侧凸畸形提供被动或主动的矫形力,使侧凸畸形得到最大程度的矫正。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

特发性脊柱侧凸若能早期诊断、早期治疗,患者通常预后良好;若病情较重或延误治疗者,则预后不良。

危害性

若未及时治疗,可引起脊柱重度侧凸、扭曲,胸廓变形,不仅影响患者的躯干外观,还会造成肺功能障碍,甚至残疾。严重影响青少年的身心发育和正常生活,给社会和家庭带来沉重的经济负担。

治愈性

经过早期规范治疗,多数患者的症状可得到一定改善;但部分重症者,尤其是合并心肺功能障碍者,则很难治愈,只能通过治疗恢复部分功能。

日常

总述

对于特发性脊柱侧凸的患者,患者应当积极调整生活方式,避免继发创伤。患者因脊柱侧凸,生活及外观可能受到较大影响,应当对患者的心理问题保持关注。

心理护理

1、心理特点 

因为外观异常,患者可能会产生自卑心理,久而久之会影响心理健康,导致抑郁。由于外观受到歧视,心理自卑感重,导致患者人际交往越来越困难。

2、护理要点

日常生活中家属注意与患者多交流,使其保持良好的心态,鼓励其积极接受相应的治疗。患者也应当保持良好心态,正视疾病,配合治疗及矫正康复,争取能够恢复正常生活。

生活管理

1、对于处于青春期、发育期的儿童患者,平时可选择睡硬板床。

2、对于婴幼儿患者,家属注意枕头应选择低而软的。睡觉时,将孩子的整个肩背部一起置于枕头上,以此来减轻患者颈部的屈力。同时注意避免让孩子长时间、长期保持俯卧睡姿。

3、平时可采取一些措施来缓解不适,选择合适的鞋子,尽量不要赤脚行走,以免增加脊柱承重力,加剧下肢和腰部脊柱疼痛。

4、家属可在专业人指导下帮助患者进行功能锻炼,并定制合适的支具。

饮食

饮食调理

特发性脊柱侧凸患者可适当添加含钙量高的食物,注重营养,增强体质,避免摄入生冷刺激性食物。

饮食建议

1、需要接受治疗的患者,可以在原来饮食的基础上,增加全脂或脱脂奶、鸡蛋、大豆粉、动物肝脏等食物,补充营养。

2、患者要注意少食多餐,多食富含高钙的食品,如虾皮等。

3、适量摄入富含膳食纤维的食物。

饮食禁忌

1、严禁辛辣刺激性食物。

2、避免生冷、油腻的食物。

预防

预防措施

本病没有特别有效的方法预防。有家族史的人群可进行遗传咨询,日常需要保持正确的坐姿。

就医指南

就诊科室

出现异常情况的患者,可在骨科就医咨询。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对患者脊柱、胸廓等部位进行仔细的检查,建议患者最好着宽松衣物,方便检查。

3、医生一般会对患者进行X线、CT等检查,建议患者不要佩戴金属。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您此次就医有哪些不适?

2、您什么时候发现自己出现异常情况的?

3、平时的生活习惯怎么样?

4、家族其他成员有相似的症状吗?

5、有没有呼吸、消化等方面的不适?

6、以前采取过什么治疗吗?

患者可以问哪些问题

1、我为什么会得这个病?

2、我病情严重吗?

3、需要采取什么治疗?能否治愈?

4、需要采取什么检查?我该如何配合?

5、日常生活中我应该注意什么?

6、这个病遗传吗?

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