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粘液性水肿昏迷

粘液性水肿昏迷(myxedema),又称为黏液性水肿昏迷、甲状腺功能减退性昏迷、甲减危象,为甲状腺功能减退最严重的并发症,病死率较高。本病多见于老年人或长期未治疗者,绝大多数于寒冷季节或环境发病,其突出表现为嗜睡、低体温、呼吸浅慢、心动过缓、血压下降、四肢肌肉松弛,甚至昏迷、休克,危及生命。粘液性水肿昏迷为甲减的危重急症,甲减患者一旦出现上述表现,应怀疑本病的发生,需立即前往急诊科救治。

英文名称

myxedema

其它名称

黏液性水肿昏迷、甲状腺功能减退性昏迷、甲减危象

遗传性

本病本身不会遗传,但若家族中存在甲减患者,则个体患甲减风险增大

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

急诊科

发病部位

甲状腺

常见症状

低体温、嗜睡、昏迷、呼吸浅慢、心动过缓、便秘、腹胀、血压下降

主要病因

以甲状腺功能减退为基础,随着病情进展以及各种诱因的作用,通过多种机制从而诱发昏迷

检查项目

体格检查、血常规、血生化、甲状腺功能测定、血气分析、胸部X线、心脏超声、头部CT、心电图、基础代谢率测定

重要提醒

甲减患者一旦出现低体温、嗜睡、昏迷,应警惕本病发生,需立即前往正规医院急诊科救治。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

粘液性水肿昏迷罕见,据欧美国家报道,其年发病率约为0.22/100万。

死亡率

本病既往病死率高达80%左右,随着诊治水平的提高,病死率已降至约20%。

好发人群

好发于老年甲减患者,约半数在60~70岁,男女比例约为1∶4。

好发季节

好发于寒冷季节。

病因

总述

粘液性水肿昏迷的病因以甲状腺功能减退为基础,随着病情进展以及各种诱因(如感染、应激)的作用,通过低体温、低血糖、低血压、呼吸功能衰竭等机制,共同促进了本病的发生与发展。

基本病因

1、甲状腺功能减退

为基础病因,随着患者甲状腺功能恶化,粘液性水肿的发生风险会显著增高,故本病多见于老年患者及长期未治疗者。

2、低体温

患者由于甲状腺激素进一步缺乏,机体产热明显不足,出现低体温,而低体温可使脑细胞受到高度抑制,脑积液压力升高,脑酶系统受到抑制,从而促发昏迷。

3、低血糖

甲状腺激素不足,可引起肾上腺激素相对缺乏,造成低血糖,而低血糖可加重脑水肿与缺氧,促使昏迷的发生。

4、低血压

约半数的患者存在低血压,而低血压可引起患者脑供血不足,甚至发生脑缺血发作、脑梗死,从而促发昏迷。

5、呼吸功能衰竭

病情严重者,由于机体无法维持呼吸功能,从而出现呼吸肌无力、呼吸中枢功能降低,最终造成呼吸性酸中毒、呼吸道阻塞以及脑缺氧,是导致患者昏迷和死亡的主要原因。

诱发因素

1、感染

为最常见的诱因,各种感染均可诱发粘液性水肿昏迷,尤其是肺部感染。

2、应激

包括外伤、分娩、手术、心脑血管意外(如心肌梗死、心力衰竭、脑梗死)等。

3、药物

包括使用镇静药、麻醉剂、胺碘酮、碳酸锂等。

4、代谢障碍

寒冷、低血糖、低钠血症等。

症状

总述

患者多在寒冷季节发病,除存在原有的甲减表现之外,常突然出现低体温、意识障碍、呼吸浅慢、心动过缓、胃肠道不适等典型表现。

典型症状

1、低体温

为本病的标志性症状,约90%以上的患者会出现低体温(<35℃),其中约15%患者的体温降至29℃以下。

2、意识障碍

为突出症状之一,部分患者可突然出现昏迷,另一部分患者可在发病前数月出现嗜睡,每天睡眠时间可显著延长,发病后可在短时间内逐渐昏迷。此外,约25%的患者在昏迷前,可出现癫痫发作。

3、呼吸浅慢

病情严重者,可因呼吸肌功能不良而出现呼吸浅慢,即呼吸幅度变浅、呼吸节律变慢,从而加速或加重呼吸衰竭的发生。

4、心动过缓

非常常见,患者心率明显降低,一般每分钟心率不足60次,严重者可不到30次/分。

5、胃肠道症

包括便秘、腹胀、腹水等。

6、原有甲减症状

包括怕冷、易疲劳、声音低哑、记忆力减退、粘液性水肿面容、食欲减退、性欲减退、阳痿、月经紊乱等。

7、其他

患者可出现急性尿潴留,晚期还可出现少尿、无尿等。

病情发展

本病为危急重症,进展迅速,如果未及时诊治,有可能在数天内因呼吸功能衰竭等,危及生命。

并发症

粘液性水肿昏迷可并发呼吸性酸中毒、水中毒、麻痹性肠梗阻、消化道出血、呼吸功能衰竭、脓毒血症、多器官功能障碍综合征等。

检查

预计检查

当甲减患者突然出现低体温、嗜睡、呼吸浅慢、昏迷等典型症状时,需及时就医。医生会对患者进行体格检查,以及血常规、血生化、甲状腺功能测定、血气分析、胸部X线、心脏超声、头部CT、心电图、基础代谢率测定等检查。

体格检查

1、视诊

医生通过视诊,可以初步评估患者的意识状态,以及甲减面容、手脚皮肤姜黄色、毛发干燥稀疏、眼睑水肿、唇厚、舌大等体征。

2、听诊

医生通过对胸部和腹部听诊,可以判断有无心动过缓、心音减弱、肠鸣音减弱、呼吸音异常等体征。

3、叩诊

医生通过叩诊,可以评估患者有无心界扩大、心包积液等。

4、触诊

医生通过触诊,可以判断有无皮肤粗糙、皮肤湿冷、双下肢胫骨前方黏液性水肿等。

5、神经系统检查

医生通过神经系统检查,可以判断是否存在四肢肌肉松弛、深反射减弱或消失等体征。

实验室检查

1、血常规

患者可存在贫血的血常规特点,此外,还可评估是否存在感染征象。

2、血生化

包括肝肾功能、电解质、血糖、血脂、心肌酶等,患者可出现不同程度的血生化改变,比如低血糖、低钠血症、高胆固醇血症、血清肌酐升高、肌酸激酶升高等。

3、甲状腺功能测定

患者常出现三碘甲状腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)明显降低,有助于甲减的诊断及预后评估,但无法与无危象者区分。此外,原发性甲减患者可出现促甲状腺激素(TSH)明显升高,继发性者则表现为TSH明显降低或测不出。

4、血气分析

通过血气分析获取血浆氧分压、二氧化碳分压、酸碱度等指标,可用于评估患者呼吸功能以及酸碱平衡状态。本病患者可见低氧血症、高碳酸血症、呼吸性或混合性酸中毒等。

影像学检查

1、胸部X线检查

可见心脏向两侧增大,可伴心包或胸腔积液,有助于甲减的诊断,并可帮助判断有无粘液性水肿昏迷相关的肺部感染征象。

2、心脏超声

可用于判断有无心脏扩大、心包积液、充血性心力衰竭等相关改变。

3、头部CT检查

有助于排除脑出血、脑梗死等其他疾病。

其他检查

1、心电图

患者可表现为低电压、心动过缓、房室传导阻滞等多种异常。

2、基础代谢率测定

患者通常存在基础代谢率降低。

诊断

诊断原则

医生根据患者出现低体温、嗜睡、呼吸浅慢、昏迷等典型症状,结合甲减病史、确切的诱因,以及查体、血生化、甲状腺功能测定、心脏超声、心电图等检查结果,即可明确诊断。此外,在诊断过程中,应注意除外脑血管疾病、低血糖昏迷、慢性肝肾功能衰竭等疾病。

鉴别诊断

1、脑血管疾病

脑血管疾病患者通常具有长期高血压病史,多存在神经定位体征,比如脑梗死患者出现偏瘫、失语、偏身感觉障碍等,通过头部CT和甲状腺功能检查,即可明确诊断。

2、低血糖昏迷

虽然粘液性水肿昏迷也可出现低血糖,但低血糖昏迷者,促甲状腺激素水平正常,无粘液性水肿面容,心率正常或加快,可资鉴别。

3、慢性肝肾功能衰竭

慢性肝肾功能衰竭虽然也可表现为意识账啊以及T3、T4下降,但患者反三碘甲状腺原氨酸(rT3)常升高,TSH正常,呼吸深大,通过尿常规、尿生化、血生化、凝血功能、腹部超声、CT等相关检查,可明确诊断。

治疗

治疗原则

本病一旦确诊后,应立即开始治疗,紧急处理的原则为迅速提高患者甲状腺激素水平、控制威胁生命的并发症。治疗措施包括对因治疗、一般及对症支持治疗、甲状腺素替代治疗等。

对因治疗

应积极去除诱因,治疗原发疾病,例如使用抗生素控制感染,使用抗心律失常药治疗心律失常等。

对症治疗

1、氧疗

保持患者呼吸道畅通,吸氧,必要时给予机械辅助通气治疗或气管切开,以解除二氧化碳蓄积、缺氧和严重的呼吸性酸中毒。

2、适量补液,纠正水电解质紊乱

患者由于常伴有水潴留,因此补液应谨慎、适量,一般每天500~1000ml即可。有明显低血钠时,应限制液体摄入量,可补充少量高渗盐水。

3、改善低血压

经治疗仍存在低血压时,可酌情使用升压药,必要时可少量输血,以扩充血容量,改善低血压。

4、纠正低血糖

伴有低血糖者,应立即输注葡萄糖。

5、治疗肠梗阻

并发肠梗阻时,应给予胃肠减压,必要时需行手术治疗。

一般治疗

1、保暖

患者在使用甲状腺素替代治疗后,体温可恢复正常,因此,通过增加被褥、提高房间温度的方式进行保暖即可。需注意,不要使用暖水袋、电热毯等进行加热,否则不仅因血管扩张,造成散热增加,还会因血容量不足导致休克,危及生命。

2、密切监测

应常规进行心电、血压、血氧、血气监测,及时发现病情变化。

3、建立静脉通道

立即建立静脉通道,有条件者可采取中心静脉置管。

4、加强护理

包括协助翻身、避免误吸、安置导尿管防止尿潴留等。

5、避免不必要的药物治疗

甲减患者对于多种药物敏感,故应避免不必要的药物治疗,禁用镇静药及麻醉剂。

药物治疗

1、甲状腺素替代治疗

为控制病情与改善预后的关键。本病一旦确诊,应尽早补充甲状腺素,以改善机体代谢和功能,能够从根本上缓解昏迷、低体温及低血压,降低病死率。首选碘塞罗宁,由于患者肠道黏膜水肿,口服疗效不确定,通常先采取静脉给药,待清醒后改为口服。如果没有碘塞罗宁,也可补充左甲状腺素。需要注意的是,对于有心脏病史者,应采取较低剂量。

2、糖皮质激素

本病患者肾上腺皮质功能相对不足,应用甲状腺素替代治疗后,此现象更为明显,故需补充糖皮质激素,如氢化可的松,待清醒后逐渐减量。

相关药品

碘塞罗宁、左甲状腺素、氢化可的松

手术治疗

一般无需手术治疗。并发麻痹性肠梗阻时,如果胃肠减压等非手术治疗失败,必要时需行盲肠造口术。

治疗周期

粘液性水肿昏迷的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

粘液性水肿昏迷的治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

头48小时的救治对本病预后至关重要,及时治疗者病情可在1周内逐渐恢复,未及时治疗者,预后差,呼吸衰竭为主要死亡原因。本病既往死亡率高达80%,随着诊治水平的提高,病死率已下降至20%左右。此外,体温明显下降、昏迷时间延长、低血压、恶病质等因素,均会影响患者预后。

危害性

1、本病较为罕见,患者在发生昏迷后,容易出现误诊、误治,延误病情。

2、本病为危急重症,如果未及时治疗,可并发呼吸功能衰竭、脓毒血症、多器官功能障碍综合征等严重并发症,危及生命。

自愈性

本病无法自愈,需尽早治疗。

治愈性

部分患者经早期治疗,可逐渐恢复,但甲状腺功能减退仍需使用甲状腺素终生替代治疗。

日常

总述

患者经及时诊治,待病情恢复后,仍应注意日常生活管理,避免相关诱发因素。最重要的是按医嘱用药,定期复查,监测病情,根据激素水平调整药物剂量。

用药护理

1、待病情恢复后,患者仍需终生进行甲状腺素替代治疗,患者应坚持长期用药,遵医嘱按时按量服药,切不可随意停药或换药,如有不良反应的发生,应及时咨询医生。

2、平时应慎用镇静药、麻醉药、止痛药等。

3、患者因其他原因接受手术治疗前,应由医生调整甲状腺素用量,以保证机体甲状腺素水平达到正常水平。

生活管理

1、甲减患者在寒冷季节应加强保暖,保持室内温湿度适宜,避免受凉。

2、保持积极、乐观的心态,避免情绪剧烈波动。

3、保持作息规律,保证充足睡眠,避免过度劳累。

4、病情稳定后,可适当进行体育锻炼,如散步、打太极拳、做保健操等,增强体质。

5、加强个人卫生,勤洗澡、勤换衣物,可局部涂抹润肤霜,预防皮肤干裂、脱屑。

6、呼吸道传染病高发季节,应避免前往人员密集的场所,外出佩戴口罩。

病情监测

患者及家属在日常生活中,应学习监测心率、血压、体温,一旦出现低体温、低血压、心动过缓、呼吸浅慢等,应立即就医。

复诊须知

遵医嘱,定期复查甲状腺功能,以评估治疗效果,及时调整治疗方案。

饮食

饮食调理

患者在治疗期间,应根据病情调整饮食方案,康复后仍需按照甲减饮食原则进行饮食管理。

饮食建议

1、治疗期间

无法进食者,需通过鼻饲营养液,以保证热量供应;待清醒后,可从流质饮食逐步改为半流质饮食、正常饮食,给予高蛋白、高维生素、高热量食物。

2、康复后

(1)因缺碘引起的甲减患者应吃含碘较多的食物和蔬菜,如选用适量海带、紫菜,可用碘盐、碘酱油、碘蛋和面包加碘。炒菜时要注意,碘盐不宜放入沸油中,以免碘挥发而降低碘浓度。

(2)甲减时小肠黏膜更新速度减慢,消化液分泌腺体受影响,酶活力下降,一般白蛋白下降,故应补充必需氨基酸,供给足量蛋白质,可选用蛋类、乳类、各种肉类、鱼类;植物蛋白可互补,如各种豆制品、黄豆等。

(3)有贫血者应补充富含铁质的饮食,注意补充维生素B12如动物肝脏,必要时还要供给叶酸等。还要保证供给各种蔬菜及新鲜水果。

饮食禁忌

1、应避免长期大量食用致甲状腺肿作用的食物,例如卷心菜、芜菁、甘蓝、木薯等。

2、对于非缺碘导致的甲减,建议患者低碘饮食,宜限制碘的摄入。

3、原发性甲减者应限制脂肪饮食。每日脂肪供给占总热量20%左右,并限制富含胆固醇的饮食。

4、日常饮食一定要少吃盐。甲减患者由于黏液性水肿常常手足肿胀、身体发胖,咸的食物会引起水、钠潴留而加重水肿。

5、戒烟戒酒,吸烟、长期饮酒有可能会对甲状腺的功能影响很大,不利于甲减的病情。

预防

预防措施

针对本病的病因及诱因,通过以下措施,可起到有效预防的作用。

1、老年患者应定期监测甲状腺功能,及时调整用药方案。

2、甲减患者应遵医嘱坚持进行充分的甲状腺素替代治疗,不可随意停药。

3、寒冷季节,应加强保暖,适当增加甲状腺素用量。

4、慎用镇静药、麻醉药、止痛药等。

5、注意休息,避免过度劳累。

6、手术应在病情控制良好后进行,避免应激。

就医指南

急诊(120)指征

1、甲减患者突然出现嗜睡、昏迷、低体温、呼吸浅慢、心动过缓。

2、出现其他危急的情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

就诊科室

本病为危急重症,一旦怀疑本病,应立即前往急诊科救治。

就医准备

1、携带患者身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、安排家属陪同就医。

5、提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、出现这种情况多久了?

2、是否存在基础疾病?比如低血糖、低血压、脑血管病、甲状腺功能减退等?

3、以前有没有出现过类似的症状?

4、都做过什么检查?检查结果如何?

5、之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

6、有在服用什么药物吗?是否规律用药?

7、家里有人得过甲状腺疾病吗?

8、有没有过敏的食物或药物?

患者可以问哪些问题

1、什么原因导致的昏迷?

2、如何确诊?

3、如何治疗?能治好吗?

4、治疗的风险大吗?

5、如果住院的话,需要住院治疗多久?

6、平时需要注意什么?

7、多久复查一次?

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