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病理性黄疸

病理性黄疸(pathological jaundice)是指由于器质性疾病导致胆红素升高的症状。其主要表现为巩膜、皮肤、黏膜和体液以及其他组织被染成黄色。主要发病原因包括胆红素生成过多(如溶血、红细胞增多症等)、肝脏胆红素代谢障碍(如缺氧、感染等)以及胆汁排泄障碍(如肝炎、胆管阻塞等)。若不及时治疗,胆红素可能通过血脑屏障进入脑组织,对大脑神经细胞造成损伤,严重时可能导致神经系统出现不可逆的损伤,甚至威胁患者生命。

英文名称

pathological jaundice

遗传性

部分可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

新生儿科、消化内科、肝胆外科

发病部位

全身

常见症状

皮肤及巩膜黄染、腹胀、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、皮肤瘙痒

主要病因

包括溶血性因素、肝细胞性因素、胆汁排泄障碍,以及遗传因素、代谢紊乱、药物因素等

检查项目

体格检查、血常规检查、肝功能检测、母婴血型检查、直接抗人球蛋白试验、血清铁和铁蛋白测定、超声检查、CT或MRI检查

重要提醒

病理性黄疸若不及时治疗,胆红素可能通过血脑屏障进入脑组织,导致胆红素脑病,甚至威胁患者生命,因此建议患者及时就医诊治。

临床分类

病理性黄疸根据其成因分为多种类型,主要包括溶血性黄疸、感染性黄疸、阻塞性黄疸、母乳性黄疸、遗传性黄疸、药物性黄疸。

1、溶血性黄疸

这种黄疸通常由于母婴血型不合导致红细胞破坏,血清非结合胆红素升高。常见的溶血类型包括ABO溶血和Rh溶血。

2、感染性黄疸

这种黄疸主要由病毒或细菌感染引起,如新生儿肝炎等,导致肝细胞功能损害,肝酶活性降低而发生黄疸。其他如窒息、缺氧、酸中毒等原因也可能引起肝细胞功能受损,导致黄疸。

3、阻塞性黄疸

这种黄疸是由于胆道系统堵塞,胆汁的排泄受到阻碍,造成胆汁、胆红素反流入血。阻塞的原因可能是先天性胆道畸形、感染、寄生虫或胆道结石等。

4、母乳性黄疸

这是一种特殊类型的黄疸,常见于母乳喂养的婴儿。通常发生在生后4~7天,2~4周达到高峰。

5、遗传性黄疸

这是由于遗传缺陷导致的肝细胞对胆红素摄取、转运、结合或排泌障碍。例如,遗传性球形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症和G-6-PD缺乏症等,都可能引起病理性黄疸。

6、药物性黄疸

某些药物,如磺胺、水杨酸类、维生素K3、红霉素、地西泮、噻唑类利尿剂等,能使胆红素与白蛋白分离,增加黄疸的水平。这些药物可能导致细胞膜受损,直接破坏细胞的代谢结构基础,造成胆汁淤积和胆汁排泄不畅。

流行病学

传染性

本病无传染性。

发病率

本病暂无权威的发病相关数据。

好发人群

目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。

病因

总述

病理性黄疸的病因复杂多样,主要包括溶血性因素、肝细胞性因素、胆汁排泄障碍,以及遗传因素、代谢紊乱、药物因素等。

基本病因

1、溶血性因素

(1)母婴血型不合:这是新生儿最常见的溶血性黄疸原因,特别是当母亲为O型血而胎儿为A型或B型血时,红细胞破坏增多,导致胆红素水平升高,进而引发黄疸。

(2)先天性溶血性疾病:如地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症等,这些疾病会导致红细胞异常,易于破坏,进而引发黄疸。

(3)后天因素:如新生儿溶血、蚕豆病等,这些后天因素也可能导致溶血性黄疸的发生。

2、肝细胞性因素

(1)病毒性肝炎:如乙型肝炎、丙型肝炎等,这些病毒感染会损害肝细胞,影响其正常功能,导致胆红素代谢障碍,进而引发黄疸。

(2)肝硬化:长期肝脏损伤导致的肝脏纤维化和功能下降,使得肝脏无法有效处理胆红素,也会导致黄疸。

(3)药物性肝损伤:长期使用某些药物,如抗生素、化疗药物等,可能损害肝脏,导致肝细胞性黄疸。

3、胆汁排泄障碍

(1)先天性胆道畸形:如胆道闭锁等,这些畸形会阻碍胆汁的正常排泄,导致胆红素在血液中积聚。

(2)胆道梗阻:由于胆石症、胆总管肿瘤等,导致胆汁排出受阻,胆汁和胆红素反流到血液中,进而引发黄疸。

(3)炎症:如胆管炎、胆囊炎等,这些炎症可能导致胆管损伤或阻塞,引发黄疸。

4、遗传因素

如红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺陷、红细胞丙酮酸激酶缺陷病等遗传性疾病,可能导致黄疸的发生。

5、代谢紊乱

某些代谢性疾病或状态,如半乳糖血症及囊性纤维病等,也可能导致病理性黄疸。

6、药物因素

某些药物,如磺胺、水杨酸类、维生素K3、红霉素、地西泮、噻唑类利尿剂等,可能导致细胞膜受损,直接破坏细胞的代谢结构基础,造成胆汁淤积和胆汁排泄不畅,进而引起黄疸。

症状

总述

病理性黄疸的症状多种多样,具体表现可能因个体差异和病因不同而有所差异,主要包括黄染现象、消化道症状、胆盐血症表现以及肝脏受损症状。

典型症状

1、黄染现象

这是病理性黄疸最明显的症状。皮肤和巩膜等组织会出现黄染现象,颜色可变为浅柠檬色。如果黄疸比较严重,尿液、痰液、汗液以及眼泪都可能变成黄色,但唾液通常不会变色。

2、消化道症状

患者在患病期间会出现一系列消化道症状,如腹胀、腹痛、恶心、呕吐以及食欲不振等。同时,患者可能会持续性腹泻,但部分患者也可能会有严重的便秘,导致食欲下降,身体逐渐消瘦。

3、胆盐血症表现

病理性黄疸可能诱发胆盐血症,导致皮肤瘙痒、疲乏无力、头痛头晕等症状。患者可能会一直处于发热的状态,腋毛可能变少。如果是男性患者,则可能出现睾丸萎缩的反应,精神状态变得萎靡不振,心率变慢,还可能出现夜盲症。

4、肝脏受损症状

病理性黄疸容易并发肝脏细胞受损,可能导致肝脏质软、肝区疼痛、肝硬化、肝脓肿等状况,从而出现肝病面容,如表情淡漠、面色发黄等。

并发症

1、胆红素脑病

这是病理性黄疸最严重的一种并发症。当血清胆红素值超过一定水平时,胆红素会穿透血脑屏障,到达大脑内部,导致胆红素脑病。

2、肝功能衰竭

长期的肝细胞性黄疸,尤其是那些由严重肝脏疾病(如肝炎、肝硬化)引起的,可能会导致肝功能衰竭。

检查

预计检查

当患者出现皮肤及巩膜黄染、腹胀、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、皮肤瘙痒等症状时,应及时就医诊治。医生通常会先进行体格检查,了解患者的一般情况,然后可能会根据具体情况建议患者行血常规检查、肝功能检测、母婴血型检查、直接抗人球蛋白试验、血清铁和铁蛋白测定、超声检查、CT(电子计算机断层扫描)或MRI(磁共振成像)检查等。

体格检查

医生会观察患者的皮肤黄染程度、精神状态以及对外界刺激的反应。通过检查黏膜黄染情况和腹部触诊,可以初步了解肝脏的形态变化,有助于对病情进行初步判断。

实验室检查

1、血常规检查

血常规检查包括红细胞计数、血红蛋白浓度、网织红细胞计数等,主要用于评估血液成分的变化,特别是红细胞和血红蛋白的数量,以判断是否存在溶血性贫血或其他血液系统异常。

2、肝功能检测

肝功能检测包括总胆红素、直接胆红素、间接胆红素、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶等,旨在评估肝脏的功能状态,可以帮助医生判断黄疸是否由肝细胞受损引起,并评估肝损伤的程度。

3、母婴血型检查

母婴血型检查主要用于确定是否存在血型不合的情况,特别是ABO血型不合或Rh血型不合,这是新生儿溶血性黄疸的常见原因。

4、直接抗人球蛋白试验

直接抗人球蛋白试验主要用于检测红细胞表面是否存在不完全抗体,这些抗体可能导致红细胞破坏,进而引发溶血性黄疸。

5、血清铁和铁蛋白测定

对于溶血性黄疸,检查铁代谢情况有助于了解红细胞的破坏程度和铁的利用情况。

影像学检查

1、超声检查

超声检查是病理性黄疸诊断中常用的影像学检查方法。通过超声检查,医生可以观察胆囊、胆管、肝脏等腹部脏器的形态和结构,从而判断是否存在异常。

2、CT或MRI检查

CT检查通过X射线和计算机技术生成身体内部的多层图像,能够更清晰地显示肝脏、胆道系统、胰腺等脏器的结构和病变情况。MRI则利用磁场和射频波来获取身体内部的详细图像,对于软组织和血管结构的显示更为优越。这两种检查有助于发现更为复杂的病变,如肝内胆管结石、肿瘤、血管异常等。

诊断

诊断原则

根据患者病史、症状,以及体格检查、血常规检查、肝功能检测、母婴血型检查、直接抗人球蛋白试验、血清铁和铁蛋白测定、超声检查、CT或MRI检查等结果,医生通常可以明确诊断。

治疗

治疗原则

病理性黄疸的治疗目的是降低血清胆红素水平,预防重度胆红素血症和胆红素脑病的发生,治疗原则是首先明确病因,然后积极治疗原发病,治疗方法主要包括药物治疗、物理治疗等。

药物治疗

1、抗病毒药物

如果病理性黄疸是由病毒性肝炎引起的,可以使用抗病毒药物,如替诺福韦、拉米夫定等,来抑制病毒的复制,减轻肝脏的炎症和损伤。

2、保肝药物

对于药物性肝损伤、脂肪肝等引起的黄疸,可以使用保肝药物,如熊去氧胆酸、还原型谷胱甘肽、甘草酸苷等,这些药物可以促进肝细胞修复和再生,降低胆红素水平。

3、退黄药物

一些中成药,如茵栀黄颗粒、黄疸茵陈颗粒、苦栀颗粒、金钱草颗粒等,具有利湿退黄、清热解毒的功效,可以用于治疗黄疸。此外,苯巴比妥也是常用的退黄药物,它通过诱导葡萄糖醛酸转移酶结合胆红素,降低胆红素的浓度。

4、免疫球蛋白

静脉注射免疫球蛋白主要用于治疗由母婴血型不合或其他原因导致的溶血性黄疸。它可以通过中和血液中的抗体,减少红细胞破坏,从而减轻溶血过程,降低胆红素生成。

5、白蛋白

白蛋白作为血浆中的一种重要蛋白质,可以与血中的游离胆红素结合,形成胆红素-白蛋白复合物。这种复合物能够增强胆红素的转运,降低血清中的游离胆红素水平,从而减轻黄疸症状。

相关药品

替诺福韦、拉米夫定、熊去氧胆酸、还原型谷胱甘肽、甘草酸苷、茵栀黄颗粒、黄疸茵陈颗粒、苦栀颗粒、金钱草颗粒、苯巴比妥、免疫球蛋白、白蛋白

手术治疗

对于胆道梗阻、肝脏疾病等原因导致的病理性黄疸,可能需要采取手术治疗,具体手术方式由医生根据病情选择。

1、胆总管切开取石术

如果因胆结石引起胆道梗阻,可采取胆总管切开取石术,以恢复胆道的通畅性,从而减轻黄疸症状。

2、肝部分切除术

在某些情况下,黄疸可能是由肝脏的局部病变(如肝囊肿、肝血管瘤或肝癌)引起的。如果病变局限于肝脏的某个部分,可以考虑肝部分切除术,以改善肝功能并减轻黄疸。

3、胆道重建术

对于胆道闭锁或胆道狭窄导致的黄疸,可选择胆道重建术,以恢复胆汁的正常流通,减轻黄疸症状。

4、肝移植

在病情严重且其他治疗方法无效的情况下,肝移植可能是最后的手段。这种手术通常用于那些因肝功能衰竭或严重肝病导致的黄疸患者。通过移植健康的肝脏,患者的肝功能得以恢复,黄疸症状也随之改善。

物理治疗

光照疗法是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。通过光的作用,可以使未结合胆红素转化为水溶性异构体,这些异构体不经肝脏处理,可直接随胆汁和尿液排出。常用的工具包括光疗箱、光疗灯、LED灯和光疗毯等。其中,蓝光照射是一种常用的方法,适合于非结合胆红素升高的患者,连续照射有助于促进非结合胆红素的排泄,从而减轻黄疸症状。

其他治疗

1、换血疗法

对于病情严重的病理性黄疸,特别是溶血性黄疸,换血治疗是一种有效的手段。通过换血,可以降低体内的胆红素指数,预防胆红素脑病的发生。

2、灌肠治疗

灌肠治疗主要是使用小剂量的生理盐水对患者进行不保留灌肠。这种方法可以刺激肠道蠕动,促进粪便排出,从而减少胆红素在肠道内的再吸收。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

病理性黄疸的预后与多种因素有关,包括胆红素升高的程度、治疗的及时性和恰当性,以及是否存在其他诱发因素或并发症等。

危害性

1、病理性黄疸会对患者的消化系统造成明显损害,导致腹胀、腹痛、消化不良、消瘦等症状,严重影响患者的身体健康。

2、病理性黄疸可能引发胆红素脑病,导致脑细胞变性坏死,甚至可能引发呼吸衰竭和死亡。

治愈性

大多数患者经过正规治疗后,症状可以得到有效缓解,甚至达到治愈的效果。

日常

总述

病理性黄疸患者在日常生活中应加强护理,积极配合医生进行治疗,并遵医嘱定期复查,以尽快将胆红素水平恢复到正常范围。

心理护理

1、心理特点

病理性黄疸可能导致患者皮肤颜色改变,影响外貌,从而引发自卑和沮丧情绪。同时,长期的疾病折磨也可能使患者产生抑郁情绪。此外,对疾病的认知不足、担心病情恶化以及治疗过程中的不确定性,可能导致患者产生焦虑和恐惧情绪。

2、护理要点

(1)家属:家属应鼓励患者表达内心的担忧和困惑,通过倾听、安慰和解释,帮助患者缓解负面情绪。

(2)患者:患者应及时与医护人员沟通,了解疾病相关知识,正确认识疾病,减轻焦虑和恐惧情绪。

用药护理

严格遵医嘱用药,不得随意增减药量或停药,以免加重病情。

生活管理

1、注意休息,养成良好的作息习惯,保证充足的睡眠时间。

2、提供安静、舒适的环境,维持适宜的室内温度和湿度,避免过热或过冷,确保室内空气流通,减少细菌滋生,有利于患者休息和康复。

3、保持皮肤清洁干燥,勤剪指甲,防止抓挠皮肤,洗澡时避免使用刺激性强的洗浴用品。

4、适当安排户外活动,接受阳光照射,有助于黄疸的消退。

复诊须知

遵医嘱定期到医院复诊,复查肝功能、超声等检查。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、合理安排一日三餐,确保摄入足够的营养,避免偏食或暴饮暴食。

2、多吃富含膳食纤维的食物,如蔬菜、水果和全谷类食品,有助于促进肠道蠕动,防止便秘,并帮助身体排除多余的胆红素。

3、保持水分充足,有助于稀释血液,促进胆红素的排出。建议每天喝足够的水,确保身体的水分平衡。

4、适量摄入优质蛋白质,如瘦肉、鱼类、豆类等,有助于维持身体的正常功能,促进康复。

5、保持餐具清洁,避免食物污染,减少感染的风险。

饮食禁忌

1、避免摄入过多油腻、高脂肪的食物,如油炸食品、肥肉等,以免增加肝脏负担,影响胆红素的代谢和排出。

2、过多的糖分摄入可能导致身体肥胖,加重肝脏负担,不利于黄疸的消退,因此应减少糖果、甜品、饮料等高糖食品的摄入。

3、辛辣、生冷、过酸等刺激性食物可能加重肝脏负担,影响消化和吸收功能,应尽量避免食用。

预防

预防措施

1、限制酒精摄入,过量饮酒可导致肝炎和肝硬化,引起病理性黄疸。

2、健康饮食,增加水果和蔬菜的摄入,减少高脂肪和高糖食物的摄入。

3、保持适当体重,肥胖会增加非酒精性脂肪肝的风险,从而导致黄疸。

4、遵医嘱用药,避免自行使用可能对肝脏有害的药物。

5、针对乙型肝炎和丙型肝炎等病毒性肝炎,可以接种疫苗。

6、定期进行健康检查,以便早期发现并处理可能引起病理性黄疸的疾病。

就医指南

门诊指征

1、皮肤及巩膜黄染。

2、伴有腹胀、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振等症状。

3、伴有皮肤瘙痒。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

成人患者可到消化内科或肝胆外科就诊,新生儿病理性黄疸应到新生儿科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行抽血检查,在早晨空腹就诊最好。

3、可能会进行比较全面的体格检查,尽量穿着方便穿脱的衣物。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若应用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、目前都有哪些不适?

2、出现这种情况多久了?

3、症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?

4、自从发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?

5、以前有没有出现过类似症状?

6、之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

7、有在用什么药物吗?

8、吸烟吗?吸多久了?平均每天吸多少?

9、喝酒吗?喝多久了?平均每天喝多少?

10、家里有人有类似情况吗?

患者可以问哪些问题

1、情况严重吗?能治好吗?

2、为什么会出现这种情况?

3、需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险?

5、如果用药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

6、需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?

7、回家后该怎么护理?

8、需要复查吗?多久一次?

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