伊伐卡夫特

本品主要成份为伊伐卡夫特。

本品一般为片剂。

本品用于治疗年龄≥6岁儿童及成人CFTR基因中存在G551D突变的囊性纤维化。

片剂：150mg。

本品不同剂型、不同规格的用法用量可能存在差异，请阅读具体药物说明书使用，或遵医嘱。

1、6岁以上儿童及成人，口服150mg，每12h一次，脂肪餐后服。

2、中度肝功能不全者，口服150mg，1次/日；重度肝功能不全者，口服150mg，1次/日或延长服药间隔。

3、正在服用中效CYP3A抑制剂（如氟康唑）的患者，本品的剂量应降低至150mg，1次/日；正在服用强效CYP3A抑制剂（如酮康唑）的患者，本品的剂量应降低至150mg，每周2次。

1、临床试验中常见的不良反应包括头痛、口咽痛、上呼吸道感染、鼻塞、腹痛、腹泻、鼻咽炎、皮疹、恶心、头晕等。

2、少见鼻炎、肝酶升高、血糖升高、关节痛、肌痛、胸痛、窦性头痛、咽部红斑、胸膜痛、哮喘、鼻窦充血、痤疮。

1、不推荐重度肾功能不全或终末期肾病患者使用。

2、动物实验显示，本品可经乳汁分泌，哺乳期妇女慎用。

3、6岁以下儿童应用本品的安全性和有效性尚未确定。

1、本品可引起肝酶升高，建议服用本品的第1年内每3个月检查一次肝功能。

2、如果用药期间出现ALT或AST升高至正常上限的5倍，应暂停用药。恢复后是否重新开始用药，应权衡利弊后再作决定。

1、本品为敏感的CYP3A的底物，酮康唑可使本品的AUC升高8.5倍。与强效CYP3A抑制剂（伊曲康唑、泊沙康唑、伏立康唑、克拉霉素、泰利霉素）合用时，应降低剂量。

2、氟康唑可使本品的AUC升高3倍，与中效CYP3A抑制剂（如红霉素）合用时，应降低剂量。

3、服用本品期间应避免服用葡萄柚汁和酸橙。

4、强效CYP3A诱导剂可明显降低本品的暴露量，应避免与之合用

5、本品及其代谢产物M1可抑制CYP3A和P糖蛋白的活性，可使地尔硫苹的暴露量升高1.5倍，地高辛的暴露量升高1.3倍。本品应慎与CYP3A和P糖蛋白的底物合用，如地高辛、环孢素、他克莫司，并密切监测。

本品是CFTR蛋白的增效剂。CFTR蛋白是存在于人体许多器官内上皮细胞表面的一种氯离子通道中，本品通过增强G551D-CFTR蛋白的通道开放概率（或门控选通）有利于增加氯离子的转运。

1、吸收：与脂肪餐同服，本品的暴露量可增加2-4倍。餐后服用本品150mg，其约T_max为4h，AUC和C_max分别为（10600±5260）（ng·h）/ml和（768±233）ng/ml。每12h服150mg，3-5d后达稳态，蓄积率为2.2-2.9。

2、分布：本品的蛋白结合率约99%，主要与α₁酸糖蛋白和白蛋白结合。每12h服150mg，7d后，表观分布容积为（353±122）L。

3、代谢：本品在体内主要经CYP3A被广泛代谢其代谢产物M1和M6的作用分别为原药的1/6和1/50。

4、排泄：本品主要以代谢产物的形式随粪便排泄，其中M1占给药剂量的22%，M6占43%。随尿排泄的原药可忽略不计。单剂量服用后，本品的t_1/2约为12h。清除率为（17.3±8.4）L/h。

贮于20-25℃，短程携带允许15-30℃。