阿法可奈司他

本品主要成分为阿法可奈司他。

本品为注射剂（粉）。

本品用于C1酯酶抑制因子缺乏而引起的遗传性血管神经性水肿急性发作的治疗。

阿法可奈司他注射剂（粉）：2100U。

本品不同剂型、不同规格的用法用量可能存在差异，请阅读具体药物说明书使用，或遵医嘱。

1、本品须在有遗传性血管神经性水肿治疗经验的医师指导下使用。本品须由专业人员进行静脉注射。

2、成人用无菌注射用水将本品稀释至150U/ml，缓慢注射，注射时间不得小于5min，体重小于84kg者，给予50U/kg；体重大于84kg者，给予1200U（两瓶）。必要时，可重复给药一次。24h内给药不超过2次。

3、13-17岁患者可参考成人给药方案；急性血管神经性水肿可给予2100U。

常见的不良反应为头疼。少见眩晕、感觉异常、咽喉刺激症状、口腔感觉异常、恶心、腹泻、荨麻疹以及注射部位肿胀等。

1、肾功能不全患者不必调整剂量。肝功能不全患者用本品后，本品的血浆t_1/2可能延长，但如何调整剂量尚无临床依据。

2、对本品过敏者禁用；对兔过敏或者疑似过敏者禁用。

3、妊娠期妇女及哺乳期妇女的用药安全性尚未明确。

4、司机、从事精密仪器的工作人员慎用。

5、0-12岁患者用药的安全性与有效性尚未确定。

1、本品在生产过程中会带如痕量的家兔蛋白，首次使用前应检测家兔1gE抗体。

2、使用过程中应警惕过敏反应的发生。

本品禁与纤溶酶原激活剂同时使用。

血管神经性水肿是血浆补体调控成分缺陷最常见的病症，C1酯酶抑制蛋白（C1INH）浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致C1s、C4和C2的活化失控，进而释放血管活性肽和激肽缓激肽。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生发作性局限性典型的非凹陷性水肿。本品是一种C1INH重组体，可抑制补体系统的蛋白酶活性，提高血清C1INH水平，从而预防和治疗遗传性血管神经性水肿的发生。

1、吸收：给予健康受试者50U/kg的本品后，C_max为1.36U/ml，消除半衰期约2h。

2、分布：本品体内分布容积为3L，接近人体血浆容量。

3、代谢和排泄：本品在肝脏中通过受体介导的胞吞作用发生水解降解，所以基本无原药排出。

遮光，贮于25℃以下。