α1-蛋白酶抑制剂

本品主要成分为α1-蛋白酶抑制剂。

本品一般为注射剂。

1、本品用于先天性α1-蛋白酶抑制因子缺乏症。

2、用于先天性α1-PI缺乏且临床上有明显肺气肿患者的长期加强治疗。

注射剂：0.5g/25ml；1.0g/50ml。附有适量的灭菌注射水，同时附有一具灭菌的双头流通针头和一只灭菌的20微米的过滤器。

本品不同剂型、不同规格的用法用量可能存在差异，请阅读具体药物说明书使用，或遵医嘱。

推荐剂量为60mg/kg，每周1次，静脉滴注。给药速度不宜超过0.08ml/（kg/min）。

1、最常见咽炎、头痛、咳嗽、鼻窦炎、疼痛、皮疹、腰痛、病毒感染、外周水肿、肿胀、眩晕、嗜睡、和哮喘。

2、与滴注有关的寒战、发热、血管扩张、眩晕、瘙痒、皮疹、视力障碍、胸痛、咳嗽加重和呼吸困难。

3、有1.1%患者使用本品后ALT或AST显著上升（>2倍正常上限值），甚至达到3.7倍正常上限值。转氨酶的上升是短暂的，持续3个月或者更短时间。

1、本品禁用于有抗gA抗体的选择性IgA缺乏患者（IgA<15mg/天），因为其会对可能出现的IgA发生严重反应，包括过敏反应。

2、哺乳期妇女慎用本品。

3、未在儿童中确定本品安全性和疗效。

1、本品仅供静脉滴注，配制后，室温下3h内必须使用，以免偶然污染而产生不良后果。

2、不要将本品用于治疗没有确定为先天性α1-PI缺乏症的肺病患者。

3、目前还未进行动物生殖研究，尚不清楚妊娠期妇女用药是否会引起胎儿损害及本品是否会影响生殖能力。

4、由于α1蛋白酶抑制因子来源于人的血浆，因此，具有传播多种感染病原的风险。

5、本品应单独给药，不可与其他药物或供稀释的溶液混合使用。

6、如果发生过敏或者严重的类过敏反应，要立即中止滴注，并给予肾上腺素和其他支持措施。

7、发生不良事件，应立即减慢滴速或者中止滴注，直到症状消退。然后，以患者能耐受的速度重新开始滴注药液。

8、在整个用药期间，应持续监测生命体征，仔细观察患者

不推荐本品与其他药物联合使用。

1、本品在肺部具有抑制丝氨酸蛋白酶【如嗜中性白细胞弹性蛋白酶（neutrophilelastase，NE）】的作用，这类酶长期存在于肺里，能够降解肺泡壁中的蛋白质成分。在正常的肺里，α蛋白酶抑制物（一种蛋白酶抑制剂，α1-PI）对下呼吸道提供了>90%的对抗NE的作用。α1-PI缺乏症是一种常染色体等显性遗传性疾病，其特征是在血清和肺里长期处于低水平的α1-PI严重的缺乏时，常常伴随着缓慢进展、中到重度的弥漫（性）阻塞性肺气肿，大多数在30-40多岁时发病，导致患者的寿命显著低于预期寿命

2、在α1-PI缺乏者的下呼吸道里，嗜中性粒细胞长期处于释放抗NE的低水平，几乎起不到保护作用，从而导致肺内蛋白酶/蛋白酶抑制剂的失衡。与α1-PI缺乏有关的肺气肿以肺的下叶尤为典型。据认为，这种疾病的发生是由于下呼吸道里α1-PI的量过少，不足以抑制NE。这种失衡状态会导致肺实质结缔组织的破坏。

贮于2-8℃，不可冷冻。用前将本品从冰箱中取出，在<25℃条件下贮存。从冰箱中取出的本品必须在1个月内使用。