左卡尼汀

本品主要成分为左卡尼汀。

1、左卡尼汀注射液：本品为无色的澄明液体。

2、左卡尼汀口服溶液：本品为无色至微黄色的澄清液体，稍带菠萝香气味（10ml：2g规格）。

1、左卡尼汀注射液：用于慢性肾衰长期血透病人因继发性肉碱缺乏产生的一系列并发症状，临床表现如心肌病、骨骼肌病、心律失常、高脂血症，以及低血压和透析中肌痉挛等。

2、左卡尼汀口服溶液：本品用于治疗原发性系统性卡尼汀缺乏症。报道病例中，临床表现包括反复发作的Reye样脑病、低酮性低血糖症、和/或心肌病。相关症状包括骨骼肌张力减退、肌无力和发育停滞。原发性卡尼汀缺乏症的诊断要点为患者血清、红细胞和/或组织中卡尼汀水平低，且患者没有原发性脂肪酸或有机酸氧化缺陷。在部分患者，特别是表现为心肌病的那些患者中，补充卡尼汀可快速缓解疾病的症状和体征。除卡尼汀外，还应根据患者病情予以支持治疗和其他治疗措施。

本品也用于先天性代谢异常导致的继发性卡尼汀缺乏症的短期和长期治疗。

1、左卡尼汀注射液：5ml：1g。

2、左卡尼汀口服溶液：（1）10ml：1g；（2）10ml：2g。

1、左卡尼汀注射液：每次血透后推荐起始剂量是10-20mg/kg，溶于5-10ml注射用水中，2-3分钟1次静脉推注，血浆左卡尼汀波谷浓度低于正常（40-50μmol/L）即开始治疗，在治疗第3或第4周时调整剂量（如在血透后5mg/kg）。

2、左卡尼汀口服溶液：口服，餐时服用。

成人：

对于体重为50kg的个体，左卡尼汀的推荐剂量为1-3g/天，即10-30ml左卡尼汀口服溶液。在从临床和生化角度考虑病人可能获益的情况下，及在谨慎用药的原则下，才可考虑更高的剂量。起始剂量应为1g/天（10ml/天），根据耐受性和治疗反应缓慢提高治疗剂量。用药后的监测包括定期的血液化学检查、生命体征检查、血浆卡尼汀浓度测定和总体临床状态的监控。

婴幼儿和儿童：

婴幼儿和儿童用药的推荐剂量为50-100mg/kg/天，即0.5-1ml/kg/天的左卡尼汀口服溶液。临床和生化角度考虑需要较高剂量时应谨慎。起始剂量应为50mg/kg/天，根据耐受性和治疗反应的评价缓慢提高治疗剂量，最高不得超过3g/天（30ml/天）。用药后的监测包括定期的血液化学检查、生命体征检查、血浆卡尼汀浓度测定和总体临床状态的监控。

左卡尼汀口服溶液可单独服用，或溶解于其他饮品或液态食物中服用。每日用药过程中应合理安排用药间隔时间（每3-4小时一次），餐间或餐后服用最佳，口服用药过程中应缓慢地小口吞服以达到最大程度的耐受。

1、左卡尼汀注射液：临床上观察到有短暂的恶心和呕吐。较少发生的不良反应有：体味、恶心和胃炎。由于同时存在基础疾病的混淆作用，很难估计这些反应的发生率。

2、左卡尼汀口服溶液：长期口服左卡尼汀的过程中有可能出现各种轻度胃肠道反应，包括短暂性恶心和呕吐、腹部痛性痉挛和腹泻。轻度肌无力仅见于接受卡尼汀治疗的尿毒症患者。通过缓慢给药或稀释后给药可避免胃肠道不良反应。降低给药剂量常可缓解或消除用药相关的体臭或胃肠道症状。用药第一周及每次增加剂量后，应注意观察用药的耐受性。

不论患者是否有癫痫发作病史，已有患者在口服或静脉注射左卡尼汀用药期间发生癫痫的报道。报道显示，在有癫痫发作史的患者中，其癫痫发作的频率和/或严重程度增高。

对本品过敏者禁用。

1、左卡尼汀注射液：在肠胃外治疗前，建议先测定血浆卡尼汀水平。并建议每周和每月监测，监测内容包括血生化，生命体征，血浆卡尼汀浓度（血浆尤里卡尼汀水平为35-60mmol/L）和全身状况。

药品在使用前务必用眼仔细观察有无异常和变色。

药代动力学和临床研究表明，用左卡尼汀治疗血液透析的ESRD患者，可以提高血浆中左卡尼汀的浓度。

2、左卡尼汀口服溶液：本品口服过快可能会导致胃肠道反应。左卡尼汀口服溶液可单独服用，也可溶解于其他饮品或液态食物中服用。服用过程中应缓慢，且每日用药过程中应合理安排用药间隔以达到最大程度的耐受。

目前尚未在肾功能不全患者中评价口服左卡尼汀的安全性和有效性。由于左卡尼汀的有潜在毒性的代谢产物三甲胺（TMA）和三甲胺N-氧化物（TMAO）主要通过尿液排泄，因此，肾功能严重受损或接受透析的晚期肾病患者长期口服大剂量的左卡尼汀可能会导致这些代谢产物在体内蓄积。

1、左卡尼汀注射液：虽然动物实验不能证明左卡尼汀的生殖毒性，但在孕妇尚未进行合适和对照的研究。动物实验结果和人可又有一定的差异，除非临床必须孕妇才能使用本药。目前不清楚该药是否通过乳汁排泄，因为许多药可以通过乳汁排泄，因此哺乳期是否可用此药或停用，须权衡对母亲的利弊。

2、左卡尼汀口服溶液：

（1）孕妇：在大鼠和家兔进行的生殖毒性研究中，采用的剂量高达人体剂量的3.8倍（根据体表面积的用药量），无证据表明左卡尼汀有损害生育力的作用或对胎仔产生危害。但是，本品未在孕妇中进行足够和设计完善的对照研究。

由于动物生殖毒性研究的结果并不完全适用于人体，因此，对于妊娠期妇女，只有在确实必要时方可使用本品。

（2）哺乳期妇女：目前还未在哺乳期妇女中进行左卡尼汀补充疗法的研究。

在乳牛中进行的研究表明，随着外源性左卡尼汀的补充，牛乳中左卡尼汀的浓度也有提高。因此，在考虑是否对哺乳期妇女进行左卡尼汀补充治疗时，应权衡儿童过量摄入卡尼汀可能带来的风险与左卡尼汀补充疗法给母亲带来的治疗受益，考虑停止哺乳或停止左卡尼汀治疗。

老年患者用药的安全有效性尚未确立。但预计不存在限制本药在老人使用的特殊问题。

根据临床潜在的意义，接受丙戊酸的患者需增加左卡尼汀的用量。

还没有左卡尼汀过量引起的毒性的报道。口服左卡尼汀可以很容易通过血透清除，口服左卡尼汀在老鼠的LD50是19.2g/kg，静脉是5.4g/kg。大剂量左卡尼汀可引起腹泻。

左卡尼汀是哺乳动物能量代谢中需要的体内天然物质，其主要功能是促进脂类代谢。在缺氧、缺血时，脂酰-CoA堆积，线粒体内的长链脂酰卡尼汀也堆积，游离卡尼汀因大量消耗而减低。缺血缺氧导致ATP水平下降，细胞膜和亚细胞膜通透性升高，堆积的脂酰-CoA可致膜结构改变，膜相崩解而导致细胞死亡。另外，缺氧时以糖无氧酵解为主，脂肪酸等堆积导致酸中毒，离子紊乱，细胞自溶死亡。足够量的游离卡尼汀可使堆积的脂酰-CoA进入线粒体内，减少其对腺嘌呤核苷酸转位酶的抑制，使氧化磷酸化得以顺利进行。左卡尼汀是肌肉细胞尤其是心肌细胞的主要能量来源，脑、肾等许多组织器官亦主要靠脂肪酸氧化供能。卡尼汀还能增加NADH细胞色素C还原酶、细胞色素氧化酶的活性、加速ATP的产生，参与某些药物的解毒作用。对于各种组织缺血缺氧，左卡尼汀通过增加能量产生而提高组织器官的供能。左卡尼汀的其他功能有：中等长链脂肪酸的氧化作用；脂肪酸过氧化物酶的氧化作用；对结合的辅酶A和游离辅酶A二者比率的缓冲作用，从酮类物质、丙酮酸、氨基酸（包括支链氨基酸）中产生能量，去除过高辅酶A的毒性，调节血中氨浓度。

1、左卡尼汀注射液：避光，密闭保存。

2、左卡尼汀口服溶液：遮光，密封保存。