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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6- phosphate dehydrogenase,G6PD)是一种位于红细胞中的关键酶,在磷酸戊糖途径中起着关键作用,参与维持细胞内还原型辅酶 Ⅱ(NADPH)的水平。而NADPH 对于维持细胞的抗氧化能力、保护细胞免受氧化损伤以及参与多种生物合成反应至关重要。当葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏时,若身体接触到具有氧化性的物质或服用了这类药物,则红细胞容易被破坏而发生急性溶血反应。因此,临床上常通过检测葡萄糖-6-磷酸脱氢酶来判断机体是否存在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的情况,从而指导用药和饮食,帮助预防溶血性贫血的发生。

类别

实验室检查

英文名称

glucose-6- phosphate dehydrogenase

其他名称

6-磷酸葡糖脱氢酶

参考价格

检查费用一般为10~30元,具体因地区、医院级别、医院类型等因素不同而有所差异。

是否医保

该检查一般属于医保报销范围,具体以当地医疗机构标准为主。

科室

血液内科

所属项目

葡萄糖6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶定量测定

相关疾病

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、药物性溶血性贫血、感染性溶血性贫血、新生儿高胆红素血症、镰状细胞贫血

相关症状

面色苍白、头晕、乏力、黄疸、酱油小便、发热、寒战

概述

简介

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6- phosphate dehydrogenase,G6PD)是一种位于红细胞中的关键酶,在磷酸戊糖途径中起着关键作用,参与维持细胞内还原型辅酶 Ⅱ(NADPH)的水平。而NADPH 对于维持细胞的抗氧化能力、保护细胞免受氧化损伤以及参与多种生物合成反应至关重要。当葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏时,若身体接触到具有氧化性的物质或服用了这类药物,则红细胞容易被破坏而发生急性溶血反应。因此,临床上常通过检测葡萄糖-6-磷酸脱氢酶来判断机体是否存在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的情况,从而指导用药和饮食,帮助预防溶血性贫血的发生。

检查目的

1、诊断和监测葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。

2、帮助确定溶血性贫血的病因。

3、帮助预防溶血性贫血。

4、指导用药和饮食。

5、评估新生儿健康状况,从而指导新生儿保健。

6、了解自身发生遗传性疾病的风险,以便在生活中避免诱发因素,保障健康。

适应证

1、出现黄疸、贫血、血红蛋白尿等症状的患者。

2、新生儿。

3、存在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症家族遗传史者。

4、需要使用某些可能诱发溶血的药物者。

5、特殊饮食习惯者。

6、生活在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症高发地区者。

风险提示

禁用人群

一般无禁忌人群,具体以医生医嘱为准。

检查前准备

检查前准备

1、预约挂号。

2、检查前一天应采取清淡饮食,不吃过于油腻、高蛋白的食物,避免大量饮酒。避免食用蚕豆,而且晚上8~10点以后禁食水,然后于次日清晨空腹进行检查。

3、如果正在使用药物,则应在检查前告知医生,以确定是否需要停药。

4、检查前一天保证充足的睡眠,避免休息不良对检测结果的影响。

5、检查前尽量保持平静状态,避免剧烈运动。

6、检查前还应注意避免其他可能诱发溶血的因素,如接触樟脑丸、使用龙胆紫等。

7、检查可能需要采取前臂内侧肘部静脉的血液标本,建议穿宽松的衣物。

8、如果有晕血、晕针史,在检查前应告知医务人员,以便于医务人员作出适当的安排,从而确保检查过程的安全。

是否空腹

一般建议空腹采血。

检查过程

标本类型

血液-血清

采集方法

患者需要配合医务人员采集肘部内侧、手背或足跟的静脉血液。

检查部位

1、前臂内侧的肘部静脉是最常见的采血部位。

2、如果肘部静脉不够明显或难以穿刺,则也可以选择手背的静脉。

3、在特殊情况下,如新生儿或婴儿的常见采血部位是足跟。

是否麻醉

一般不需要麻醉。

疼痛感

患者可能会出现短暂的轻微疼痛或刺痛感,程度因人而异,但大多数可以很好地忍受。

检查方法

1、医护人员会要求患者坐在椅子上,首先核对个人信息,确认无误后会选择适合的采血静脉。

2、若采集前臂内侧肘部静脉的血液,则医护人员会让患者将前臂平放在桌子上,并暴露出肘部。

3、医护人员会在肘部上方系上止血带,并让患者握紧拳头,从而使静脉充血,便于穿刺。

4、医护人员会用碘伏或酒精棉片消毒局部皮肤,然后使用一次性采血针穿刺静脉,将血液样本抽出。

5、收集了足够的血液后,医护人员会移除针头,并松开止血带,叮嘱患者松开拳头,并让其用棉签或棉球按压在针孔上,直到出血停止。

检查耗时

检查从开始准备到完成采血,整个过程一般需要1~3分钟,但可能需要排队等候。

检中注意

1、在检查过程中,患者需要尽量放松肌肉,特别是被采血的手臂或足部,并保持稳定,避免移动。

2、保持轻松、平静的心情,避免过度紧张,以免增加采血难度。

出报告时间

葡萄糖6-磷酸脱氢酶活性检测一般在检查后1~2天左右可出报告,具体时间取决于检测方法、医院流程等多种因素。

检查后注意

1、轻轻按压针孔部位3~5分钟左右,以帮助止血。

2、观察采血部位是否有异常出血或血肿,如果发现持续出血或严重瘀伤,则应及时联系医生。

3、在采血后的几小时内,避免对采血部位进行剧烈的摩擦或压迫,以免造成皮肤下出血。

4、保持采血部位清洁,避免接触污水,以免继发感染。

5、除非医生有特别指示,一般可以在采血后立即恢复正常饮食和轻度活动。但如果感觉头晕或不适,则应暂时休息。

6、与医生详细讨论检查结果的意义,以确定是否需要进一步检查或治疗。

结果解读

正常参考

1、葡萄糖6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验:正常情况下,检查可见明亮荧光。

2、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶定量测定:正常情况下,新生儿为5.3~8.9IU/L,成年人为3.1~7.1IU/L。

注:以上仅供参考,具体因就诊医院、检测实验室、检测方法、仪器的精准程度等不同而有所差异。

异常分析

1、葡萄糖6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验:如果检查结果无荧光或荧光很弱,则提示G6PD可能严重缺乏。这种缺乏可能见于多种疾病,如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)、药物性溶血性贫血、感染性溶血性贫血等。

2、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶定量测定:如果检查结果偏高,则通常认为没有特殊的临床意义,可能受到多种因素的影响,如机体代谢速率的增加等。然而,如果检查结果偏低,则提示G6PD缺乏,可能是由于G6PD基因突变导致酶活性降低,也可能是由于接触或服用了具有氧化性的药物(如伯氨喹、磺胺类等)、摄入了蚕豆或发生了感染(如肝炎病毒、肺炎链球菌等)等原因引起的。

特别提示

检测葡萄糖6-磷酸脱氢酶前应告知医生近期用药史、家族病史及特殊饮食情况等,以便准确解读检测结果,同时该检测可能受多种因素影响,结果异常需结合临床症状进行综合判断。

特别提示

检测葡萄糖6-磷酸脱氢酶前应告知医生近期用药史、家族病史及特殊饮食情况等,以便准确解读检测结果,同时该检测可能受多种因素影响,结果异常需结合临床症状进行综合判断。

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