马凡氏综合征合并脊柱侧弯,通常需要通过临床表现和临床检查,来确定具体的治疗方案。总体来说,其治疗方法包括保守治疗和手术治疗。
1、保守治疗。马凡氏综合征合并脊柱侧弯早期的保守治疗,与特发性脊柱侧弯相似,即使用支具和石膏来进行治疗。但由于患者通常身材瘦长,心肺功能和胸廓均发育不良,因此使用支具治疗时应注意不能过度紧勒,以防心肺功能继发更严重的损害。目前认为,马凡氏综合征的保守治疗,并不是特别重要。
2、手术治疗。如果一旦确诊为马凡氏综合征合并脊柱畸形,而且患者症状有加重的趋势,则应尽早采取手术治疗,比如姑息手术、矫形手术等。
需注意,马凡氏综合征合并脊柱畸形的治疗原则为早期诊断、早期干预、早期手术。临床上,往往越早出现马凡氏综合征症状的患儿,就越可能有症状加重的趋势,也就预示着预后不好,家长应引起重视。