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先天性耳聋指的是在出生时或者出生后短期内就出现的耳聋。
一、病因。
- 1、遗传因素。如果亲代的致聋基因遗传给了子代，或者在胚胎发育的过程中，基因发生了突变，则可能引起外耳、中耳或内耳发育畸形，从而导致先天性耳聋的发生。需要注意的是，遗传因素所引起的先天性耳聋，遗传方式可能为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、伴性遗传等。
- 2、孕期因素。如果孕妇在妊娠期间发生了感染（多为胎盘和阴道上行感染），或者服用了耳毒性药物，如链霉素、庆大霉素、卡那霉素等氨基糖苷类抗生素，都可能影响胎儿内耳的发育，从而导致先天性耳聋的发生。
- 3、产期因素。如果新生儿在分娩过程中受到了损伤，或者存在早产、难产等情况，都容易导致先天性耳聋的发生。
二、症状。
- 1、听力障碍。先天性耳聋通常为感音神经性耳聋，患儿可能无法听到他人的召唤，如在睡眠时不易被唤醒，或者不被身后的鸡鸣、犬吠声所惊吓等。部分有一定残余听力的患儿，可能对较大的声响做出一定反应，但一般很难正确的找到声源的方向。
- 2、语言发育障碍。由于患儿听不见或听不清说话的声音，所以不能学会说话，从而出现吐字不清、到年龄后仍不会说话等表现，即语言发育障碍。
三、治疗。
- 1、配戴助听器：可以放大患者所听到的声音，以改善患者的听力。此种治疗方法主要适用于轻度、中度的先天性耳聋患者。
- 2、人工耳蜗植入：可以将人工耳蜗植入患者内耳，以改善和恢复患儿的听力。此种治疗方法主要适用于双耳重度或极重度的先天性耳聋患者。
- 3、听觉脑干植入：可以将刺激电极置于患者的脑干，从而使患者重新获得听力。此种治疗方法主要适用于无足够数量听神经残留的先天性耳聋患者，如听神经瘤切除术后的患者。
- 4、听觉和言语训练：包括听觉训练和言语训练。前者有助于患者对语言及各种环境声音的认识与辨别，而后者有助于患者利用发声器官形成语言，并在一定程度上达到会听、会说、会进行语言交流的目的。