嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织的肿瘤。其中,起源于交感神经节、副交感神经节或其他部位嗜铬组织的肿瘤,又称为副神经节瘤或肾上腺外嗜铬细胞瘤。
一、发病情况。嗜铬细胞瘤在各年龄段均可发病,但发病高峰为30~50岁,男女之间的发病率基本相同。该病是一种相对少见的内分泌疾病,目前国内尚无发病率或患病率的确切数据。有国外报道显示,在对普通高血压门诊患者进行统计后发现,该病在人群中的比例约为0.2%~0.6%。
二、临床表现。
- 1、嗜铬细胞瘤能够持续或间断地释放大量儿茶酚胺,可引起患者发生持续性或阵发性的高血压,其典型表现为阵发性高血压,同时伴有“头痛、心悸、出汗”三联征,一些高血压严重的患者,可在短时间内出现心力衰竭、高血压脑病等危及生命的情况。
- 2、该肿瘤对患者的消化系统、泌尿系统以及血液系统都有影响,可使患者出现便秘、血尿、白细胞增多等异常表现,还可影响患者正常的代谢,使其出现发热、消瘦、血糖增高、血脂增高等。
三、疾病预后。对于良性的嗜铬细胞瘤,经过手术切除肿瘤,大多数可以治愈;而对于已发生转移的恶性嗜铬细胞瘤,其治疗较困难,重者可在数月内死亡,少数可存活10年以上,5年生存率约为45%。
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