什么是家族性慢性良性天疱疮

家族性慢性良性天疱疮又称黑利-黑利病，是一种遗传性皮肤病，多在青春期发病。

1、病因：本病是由遗传引起的皮肤病，主要由于基因突变导致，呈常染色体显性遗传；摩擦、寒冷、紫外线照射等外界刺激，可诱发本病皮肤损害。

2、症状：本病的常见损害是在外观正常皮肤上或红斑上出现成群小疱或大疱，水疱破裂后可留下糜烂面和结痂，常有瘙痒，并伴有腥臭，有时自觉疼痛。损害主要累及颈项部、腋窝以及腹股沟，也可见于肛周、乳房、腋窝、躯干等处，病变可累及一处或多处，也可泛发全身，少数累及黏膜。

3、治疗：本病治疗相对困难，遵医嘱系统或外用抗菌药物，口服及外用糖皮质激素，对本病治疗有效；病情严重时，可遵医嘱用环孢素、维A酸、氨苯砜等治疗；必要时，还可在医生指导下酌情采用皮肤磨削法、CO₂激光、皮肤移植等方法治疗。

4、预后：本病经过规范治疗后，皮损可逐渐愈合，但疾病难以根治，且容易复发。