大动脉炎又称为多发性大动脉炎,是一种主要累及主动脉及其一级分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。
一、病因。
- 本病的病因不明,目前多认为与自身免疫、内分泌异常及遗传因素有关。
二、分类。
- 本病根据受累血管部位不同,分为头臂动脉型、胸-腹主动脉型、主-肾动脉型、混合型和肺动脉型5种类型。
三、症状。
- 不同类型之间的症状差异较大。
- 1、头臂动脉型:主要表现为头晕、眩晕、记忆力减退、视力减退、患肢无力、发凉、麻木、肌肉萎缩等脑部和上肢缺血症状。
- 2、胸-腹主动脉型:主要表现为头颈、上肢高血压以及下肢供血不足症状,如头痛、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。
- 3、主-肾动脉型:以肾血管性高血压为重要表现,患者可出现头痛、头晕、心悸等症状,可伴有下肢乏力、发凉、间歇性跛行等下肢缺血症状。
- 4、混合型:最为常见,可兼有上述三种类型的二种以上临床症状,病情较重。
- 5、肺动脉型:主要表现为心悸、气促、咳嗽、咯血,晚期可出现右心衰竭表现。
四、治疗。
- 1、一般治疗:活动期应卧床休息,积极控制感染。伴有高血压者,应积极控制血压。
- 2、药物治疗:糖皮质激素为本病治疗的基础用药,初治及复发活动期患者,应给予足量糖皮质激素治疗,缓解后减量并以小剂量维持,常用药物为泼尼松。当常规激素治疗无效时,可联合免疫抑制剂治疗,如甲氨蝶呤、来氟米特、硫唑嘌呤。复发、难治者,可考虑采取生物制剂进行治疗,比如托珠单抗、英夫利西单抗等。
- 3、手术治疗:当病情稳定后,部分患者可采取手术治疗,能够进一步改善脏器功能,改善预后。例如,头臂动脉型可行人工血管重建术、内膜血栓摘除术;肾动脉严重狭窄者,可行肾动脉球囊扩张术、自体肾移植等;胸-腹主动脉型,可行胸腹主动脉支架植入或置换术。
五、预后。
- 本病为慢性进行性血管病变,受累后的动脉由于侧支循环形成丰富,故大多数患者预后好,可参加轻工作,长期生存率高。糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗能够明显改善预后。少数因发生脑梗死、脑出血、心力衰竭、动脉瘤破裂等严重并发症者,预后较差,也是导致死亡的主要原因。
需要提醒的是,大动脉炎好发于亚洲青年女性,当30岁以下的年轻女性,出现不明原因的高血压,伴有头痛、头晕、黑矇、肢体乏力、发凉、麻木、间歇性跛行等症状时,应警惕大动脉炎可能,需及时前往正规医院风湿免疫科就诊,完善血沉、C反应蛋白、免疫指标筛查、动脉超声、CT血管造影等检查,以期早期诊断、及早治疗。
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