什么是原发性闭经

原发性闭经指女性年龄超过14岁，第二性征未发育，或年龄超过16岁，第二性征已发育，但从未有过月经来潮的情况。原发性闭经较继发性闭经少见，多是由于遗传或先天性发育缺陷引起的，常见原因有性腺发育障碍、米勒管发育不全、下丘脑功能异常等。

1、性腺发育障碍：多为染色体异常病，如X染色体缺失或过多、XY假两性畸形等，由于卵巢功能缺失，体内缺乏雌激素，所以没有正常月经。这种情况主要通过服用外源激素治疗，通过长期服用雌、孕激素制剂，来模拟正常卵巢的功能，从而形成月经。但这类患者由于没有正常排卵而无生育能力。

2、米勒管发育不全：在胚胎发育时，米勒管下段和末端会融合形成子宫和阴道结构，如果米勒管发育不全，则会出现幼稚子宫、始基子宫、无子宫、无阴道等先天性畸形。这类患者部分可通过服用激素刺激子宫再次发育，尽可能恢复其功能，部分可进行阴道成形术，但也有部分严重的畸形无法治疗。

3、下丘脑功能异常：下丘脑-垂体-卵巢轴的神经内分泌调节系统维持着激素的周期性变化，继而刺激子宫内膜周期性增殖、脱落，形成月经。下丘脑功能异常也会导致激素紊乱，无月经来潮。这类患者同样可通过长期规律地服用激素制剂来形成正常月经。

需注意，原发性闭经主要通过年龄判断，但其诊断标准不是一成不变的。在上世纪四五十年代，由于物资匮乏，女性营养状况较差，全世界女性的月经初潮年龄在17~18岁左右，如今随着营养状况改善，女性的平均初潮年龄为12岁。