着色性干皮病严重吗

目前认为，着色性干皮病比较严重。

着色性干皮病又称DNA修复酶缺乏病，主要表现为皮肤的显著光敏性，皮肤在轻微日光照射后即可晒伤，并可伴有雀斑、红斑、结痂性瘢痕等症状。本病常在幼年发病，可导致生长发育迟缓，由于存在DNA修复缺陷，还容易发生恶性肿瘤，属于比较严重的疾病。其中恶性肿瘤、神经系统异常、色素性干皮病-白痴综合征是最严重的情况。

1、恶性肿瘤：患者发生恶性肿瘤的风险高，可因此而死亡。以A型着色性干皮病的患者为例，可能在十几岁就出现全身大面积的恶性肿瘤，患者的平均寿命一般在20岁以内。

2、神经系统异常：20%~30%的着色性干皮病患者可出现神经系统异常，表现为进行性的智力障碍，会严重影响患者的日常学习、生活。

3、色素性干皮病-白痴综合征：本病会引起小头、语言障碍、智力低下、侏儒症、生殖腺发育迟缓等情况，会严重影响患者的生活质量。

综上所述，着色性干皮病相对来说比较严重。若家族中存在本病患者，孕育下一代前，应到医院进行遗传咨询，以免出现类似疾病的患儿。