色素失禁症是一种系统性疾病,患儿可出现以下表现:
一、、皮肤方面的表现
皮肤异常是色素失禁症患者最主要的表现,常在出生时就可出现,可以分为4个时期:
1、水疱脓疱期,一般在出生时候就可出现条带状分布的皮肤水疱或脓疱。
2、疣状增生期,水疱愈合后会出现疣状的皮肤增生,可触及皮肤在水疱吸收后会形成一些有点凸起的硬硬的小疙瘩。
3、色素失禁期,皮肤水疱或疣状增生的皮损愈合后,会出现大量的泼墨状、线状、漩涡状分布的黑褐色的色素沉着。
4、色素脱失期,色素会慢慢吸收,出现皮肤萎缩、毛囊收缩以及明显的少汗等表现。
二、其他系统受累表现
患儿还可能出现癫痫、智力异常等神经系统症状;眼底血管的畸形、增生等眼底改变;嗜酸细胞增多、免疫异常等血液和免疫系统改变,导致患者在婴幼儿期较容易出现各种感染的症状。