先天性耳蜗畸形的主要症状为耳聋,治疗方法主要与耳聋的性质、严重程度有关。
1、如果是Mondini畸形的IP-Ⅰ,或者是遗传性的性染色体连锁畸形中的IP-Ⅲ、X-LINK等类型,当患者的听力在80分贝以内时,医生会给大部分患者佩戴助听器
2、如果是表现为传导性耳聋的畸形,则可以将非植入式的手术装置,如Baha 、ADHEAR、SoundBite等骨传导助听器,放置在牙齿、耳蜗后、前额等部位,可以起到改善听力的作用。
3、如果是80分贝以上的重度听力损失,则建议植入人工耳蜗。
4、如果是比较严重的畸形,如米歇尔畸形,内耳、前庭可能都没有发育,此时建议植入听觉脑干。