先天性耳蜗畸形可以植入人工耳蜗。如果先天性内耳畸形存在耳蜗畸形的情况,且畸形结构内含有液体,则可以植入人工耳蜗。但是,如果畸形结构内没有液体,只是一个实性的腔隙,则人工耳蜗植入手术可能有困难。
在90年代初期,大多数人认为先天性耳蜗畸形不是人工耳蜗植入手术的适应证。但是,随着医疗水平的提高,临床上对人工耳蜗植入手术的认知也有了进一步的提高,事实上,多半的内耳畸形患者都可以进行人工耳蜗植入手术。例如,共同腔畸形、IP-Ⅰ、IP-Ⅱ、IP-Ⅲ、听神经发育不良、前庭导水管扩大等类型的内耳畸形,都可以通过人工耳蜗植入手术来改善听力。