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肌无力

肌无力(myasthenia)指肌肉不能产生正常的力量,肌力不同程度的丧失。患者自觉易疲劳,难以完成日常生活或职业生活的活动或动作。可通过观察和测量个别肌肉或肌肉群的力量来检测。

英文名称

myasthenia

其它名称

肌肉无力

主要病因

生理性因素、药物性因素、毒性反应、疾病因素

常见症状

不同部位的肌无力有不同的表现,具体详见临床表现字段

检查项目

血清酶学检查、新斯的明试验、脑脊液检查、肌电图检查、神经传导速度、肌肉活组织检查、X线检查、CT、MRI

发病部位

全身

就诊科室

骨科、神经内科、风湿免疫科、血液内科

流行病学

好发人群

无特发人群

症状

典型表现

1、提上睑肌无力

最常见,表现为睁眼无力,一侧或双侧眼裂变小,重者完全睑下垂。

2、眼球肌无力

表现为复视。

3、语言肌无力

表现为说话无力,多说话后声音低微、沙哑、构音不清,如延髓麻痹样鼻音。

4、咀嚼肌无力

表现为面颊双侧不对称、张口时下颌向病侧移、经常牙咬舌及颊部黏膜、下颌下垂闭合无力。

5、吞咽肌无力

表现为嗓子发堵、咽部异物感、吐之不出吞之不下(又称梅核气),喝水容易呛咳,重者完全不能吞咽需靠鼻饲,饮水时从鼻腔流出,流涎等。

6、面肌无力

表现为双侧鼻唇沟浅、表情呆板呈面具样脸。

7、颈项肌无力

脊髓颈神经运动支受影响,表现头部前倾不能抬起、头位歪斜。

8、呼吸肌无力

脊髓胸神经运动支受影响,表现肋间肌无力、胸式呼吸微弱或消失、气促、气憋,常需补充深呼吸或叹气样呼吸,有的患者在睡眠中憋醒觉呼吸不能、精神紧张,需喘息30分钟才逐渐恢复,重者需用呼吸机可危及生命。

9、四肢无力

表现为不同程度的肢体无力。当下肢近端肌无力时通常表现为上下楼梯困难或蹲坐位站起困难,而上肢近端无力时导致梳头等举臂的动作困难。下肢远端的肌无力导致足下垂,跨阈步态,行走困难。上肢远端无力可以导致系扣子或系鞋带等精细动作笨拙、困难,最终手腕下垂或抓起物体困难。

原因

总述

肌无力的原因有很多,可能是过度疲劳等生理性因素引起,也可能是由药物性因素、毒性反应以及疾病因素等导致。

症状起因

1、生理性因素

睡眠不足、盐分摄入不足、过度疲劳、应激状态、蛋白质缺乏等生理性因素可导致肌无力。

2、药物性因素

长期使用皮质类固醇、地高辛和大量的丹曲林钠盐可引起全身性的肌无力。重症肌无力患者,使用氨基糖苷类抗生素可加重肌无力。

3、毒性反应

重金属、药物、一氧化氮等中毒。

4、疾病因素

(1)神经系统疾病:如重症肌无力、肌营养不良症、肌萎缩性脊髓侧索硬化、吉兰-巴雷综合征、椎间盘突出症、多发性硬化、帕金森病、周围神经损伤、周围神经病变、脊髓灰质炎、癫痫发作、脊髓损伤等。

(2)脑血管疾病:如脑卒中等。

(3)肿瘤:如脑肿瘤、霍奇金淋巴瘤。

(4)内分泌代谢性疾病:如皮质醇增多症、甲状腺功能减退症、低钾血症、高钾血症、甲状腺毒症等。

(5)风湿免疫系统及骨关节疾病:骨关节炎、多发性肌炎、类风湿关节炎等。

(6)精神性疾病:抑郁症、癔病、焦虑等精神疾病或心理因素可导致肌无力。

(7)血液系统疾病:各种原因引起的贫血都能导致肌无力。

(8)神经内分泌系统疾病:脑垂体前叶功能障碍,促肾上腺皮质激素和促性腺激素等分泌不足。

(9)其他:如头部创伤、横纹肌溶解综合征,使用石膏、夹板、牵引固定可引起固定肢体肌无力,长期卧床休息或不动可导致全身性肌无力等。

常见疾病

抑郁症、癔病、皮质醇增多症、甲状腺功能减退症、低钾血症、甲状腺毒症、贫血、脑卒中、骨关节炎、多发性肌炎、类风湿关节炎、重症肌无力、肌营养不良症、肌萎缩性脊髓侧索硬化、吉兰-巴雷综合征、椎间盘突出症、多发性硬化、帕金森病、周围神经损伤、脊髓灰质炎、癫痫、脑肿瘤、霍奇金淋巴瘤、横纹肌溶解综合征等。

就医

急诊(120)指征

1、有高血压等病史的中老年人,突发一侧或双侧肌无力,昏倒、不省人事,高度怀疑脑卒中的可能。

2、出现其他危及生命的病症。

以上表现均须及时拨打急救电话或急诊处理。

门诊指征

1、反复或持续肌无力,伴面色苍白、食欲不振,考虑贫血的可能。

2、反复或持续下肢无力,伴腰部疼痛且活动受限,疼痛可放射至臀部、腿,考虑椎间盘突出症的可能。

3、近期发作短暂头痛、耳鸣、恶心或呕吐、视物模糊或一过性肌无力等,须立即排查脑血管疾病。

4、反复出现眼皮下垂、咀嚼无力、抬头困难等,下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,提示重症肌无力的可能。

5、持续出现肌无力和萎缩,伴畏寒、食欲减退、精神反应迟钝,颜面部、手和脚浮肿等,考虑甲状腺功能减退症的可能。

6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上表现须及时就医咨询。

就诊科室

1、如出现上述急诊指征,应前往急诊科就诊。

2、如怀疑为脑肿瘤、帕金森症、重症肌无力等原因,应到神经内科就诊。

3、如怀疑为贫血造成的,可到血液科就诊。

4、如怀疑为骨关节、脊柱病变等,应到骨科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问患者哪些问题

1、您出现肌无力有多久了?

2、自从发病以来,您的症状有没有减轻或加重?

3、除了肌无力,您还有其他不适么?

4、您以前有过类似的症状么?

5、您之前有没有治疗过?是如何治疗的?效果如何?

6、您有没有患有其他疾病?是否在服用什么药物?

7、最近有没有在工作或生活中有接触到砷、汞、铅、镉等重金属?

8、您的父母、兄弟、姊妹有没有类似疾病?

患者可以问医生哪些问题

1、我为什么会出现肌无力?

2、我的症状严重么?能治好么?

3、我需要如何治疗?需要住院么?多久能好?

4、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

5、我需要做什么检查?

6、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

7、回家后我该怎么护理?有什么需要注意的吗?

8、我需要复查么?多久一次?

检查

预计检查

医生可能建议患者先做肌电图、神经传导速度、X线、CT、MRI等检查;再根据个体情况选做血清酶学检查、新斯的明试验、脑脊液检查等。必要时,可做肌肉活组织检查。

实验室检查

1、血清酶学检查

对肌源性肌无力有诊断价值,CK、LDH等酶活性增高多见于多发性肌炎、肌营养不良症。

2、脑脊液检查

腰椎穿刺测定脑脊液压力,椎管有无阻塞及脑脊液的蛋白质、糖和氯化物、白细胞或淋巴细胞有无增多,对脑、脊髓和神经根疾病的诊断有重要意义。

影像学检查

1、X线检查

头部X线检查有无骨折,胸部透视及病变部位的脊柱平片对结核和肿瘤的诊断有帮助。

2、CT检查

CT对中枢系统疾病引起的肌无力有较高的诊断价值,静脉内注入碘对比剂后做CT增强扫描有助于肿瘤定性和感染性疾病的诊断。

3、MRI检查

肌肉MRI有助于鉴别神经源性肌无力抑或肌源性肌无力。

病理检查

肌肉活组织检查是诊断肌肉及周围神经疾病的重要手段之一,能精确地反映肌肉病理状态。适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

其他检查

1、肌电图检查(EMG)

对肌源性肌无力和神经源性肌无力有定性鉴别价值。单纤维肌电图和重复神经电刺激是诊断重症肌无力的敏感方法。

2、新斯的明试验

成年人一般用新斯的明1~1.5mg肌内注射,若注射后10~15分钟症状改善,30~60分钟达到高峰,持续2~3个小时,即为新斯的明试验阳性。适用于重症肌无力患者。

3、神经传导速度(NCV)、H反射和F波

结合EMG结果对脊髓前角、神经根、周围神经或肌肉、神经末梢或神经肌肉接头处病变的诊断有重要价值。

诊断

诊断原则

根据病史、典型症状及体格检查可做出初步诊断,再结合肌电图检查、神经传导速度、肌肉活组织检查、新斯的明试验、CT、MRI等辅助检查结果,即可明确诊断。此外,医生在临证过程中,还需注意排查患者是否存在吉兰-巴雷综合征、椎间盘突出症、多发性硬化、帕金森病、脊髓灰质、霍奇金淋巴瘤等疾病。

诊断依据

1、病史

首先确定患者肌无力的部位。询问患者在做特定活动时是否有困难,如从椅子上站立。询问首次发现肌无力的时间,是否在运动时加重,或随时间延长,是否加重。询问有无相关的症状,特别是肌肉或关节痛,感觉功能改变和乏力。了解病史,注意慢性病史,如甲状腺功能亢进症;神经骨骼肌疾病史或神经系统疾病史,包括最近的创伤;家族慢性肌无力史,尤其是男性;以及饮酒和用药史。

2、体格检查

重点是评估肌力,检查双侧主要肌肉的肌力。检查时,确保患者保持合作,如果不合作,应怀疑有疼痛或其他原因而不愿合作。如果患者诉疼痛,应减弱或停止检查,然后使患者尝试再次做运动。应测定每个关节的屈、伸、内收和外展运动时的最大力量,请患者抵抗检查者施予的压力,依照一定的顺序测定所选的每块肌肉的力量,检查时必须两侧对比,以便于发现轻度的肌无力。目前肌力多用五级评分定量分级。0级表示无运动,无可见或能触摸的肌肉收缩。1级表示可见肌肉短暂轻微收缩,但是没有关节运动。2级表示能运动,但是不能对抗地心引力。3级表示能做对抗地心引力的运动,但是不能对抗被动阻力。4级表示能对抗中度阻力的运动。5级表示肌力完全正常。此外还要检查受累区域的感觉功能及双侧的腱反射。

3、辅助检查

血清酶学检查、新斯的明试验、脑脊液检查、肌电图检查、神经传导速度、肌肉活组织检查、X线检查、CT、MRI等检查有助于诊断。

鉴别诊断

1、神经系统疾病

(1)重症肌无力:渐进性骨骼肌无力和乏力是此病的主要症状。肌无力典型特征是睡醒时轻,白天加重。早期体征有轻度的闭眼、上睑下垂和复视,面无表情、面具样脸,咀嚼和吞咽困难,鼻腔液体反流伴鼻音过多,颌下垂和点头,呼吸肌受累最终导致呼吸衰竭。

(2)肌营养不良症:临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力,也可累及心肌。

(3)肌萎缩性脊髓侧索硬化:典型表现开始于肌无力和肌肉萎缩。病变先从一侧手开始,迅速蔓延到上肢,然后发展到另一侧手和上肢。最后,病变蔓延至躯干、颈部、舌头、喉部、咽部和下肢;进行性呼吸肌无力导致呼吸功能不全。

(4)吉兰-巴雷综合征:迅速的、进行性的、对称的肌无力和肌痛从足部上升至上肢和面神经,可能进展至完全的运动性麻痹和呼吸衰竭。相关的表现有感觉缺失或感觉异常、肌肉松弛、腱反射消失、心动过速或心动过缓,血压波动和直立性低血压、多汗、肠和膀胱失禁、双侧面瘫、吞咽困难、发音困难和鼻音过多。

(5)椎间盘突出症:压迫神经根导致肌无力、失用,最后导致萎缩。早期症状是严重的下背部疼痛,可放射到臀部、腿和脚部,通常在一侧。也可发生反射减弱和感觉改变。

(6)多发性硬化:一个或多个肢体的肌无力可进展至肌肉萎缩、肌痉挛状态和肌挛缩。其他典型表现有复视和视物模糊、视力丧失、眼球震颤、腱反射亢进、感觉缺失或感觉异常、发音困难、吞咽困难、运动失调、共济失调步态、意向性震颤、情绪不稳、阳痿和泌尿系统功能障碍。

(7)帕金森病:在这种退行性疾病中,肌无力伴随肌强直。相关表现有单侧的搓丸样震颤、前冲步态、发音困难、运动迟缓、流涎、吞咽困难、面具脸和音调高且声音单调。

(8)周围神经损伤:可引起肌无力和肌肉萎缩。其他表现有感觉异常或缺失、疼痛及受损神经支配区域的反射消失。

(9)周围神经病变:肌无力缓慢进展至弛缓性麻痹,通常首先累及肢体远端,可伴有振动觉缺失,疼觉异常、感觉过敏或四肢发麻,腱反射减弱或消失,轻至重度的烧灼痛,无汗和皮肤发亮变红。

(10)脊髓灰质炎:在麻痹型脊髓灰质炎,迅速发展的不对称性肌无力进展至弛缓性麻痹。相关症状和体征有中等度热、头痛、呕吐、嗜睡、易激惹和广泛分布的疼痛。随病变进展,可出现深、浅反射消失,感觉异常、痛觉过敏、尿潴留、便秘、腹胀、颈强直,Hoyne征、Kernig征、Brudzinski征阳性。延髓的麻痹型脊髓灰质炎可引起脑炎的症状,伴有面肌无力、言语困难、吞咽困难和呼吸异常。

(11)癫痫发作:在全身强直阵挛发作后可出现短暂的全身肌无力,发作后的其他表现有头痛、肌痛和极度乏力。

2、脑血管疾病

脑卒中根据损伤部位和范围,脑卒中可引起对侧或双侧上肢、下肢、面部和舌头的肌无力,可能进展至偏瘫和萎缩,相关表现有发音困难、失语、共济失调、精神性运动不能、失认和同侧的感觉异常或感觉缺失、视觉障碍、意识水平的改变、健忘、判断力减退、人格改变、肠和膀胱功能障碍、头痛、呕吐和癫痫发作。

3、肿瘤

(1)脑肿瘤:肌无力的症状和体征因肿瘤部位和大小而异。相关表现有头痛、呕吐、复视、视力减退、意识水平降低、瞳孔变化、运动力量减弱、轻偏瘫、偏瘫、感觉消失、共济失调、癫痫发作和行为改变。

(2)霍奇金淋巴瘤:此病的典型体征-无痛性、进行性淋巴结病变,可伴有肌无力。其他表现有感觉异常、乏力和体重减轻。

4、内分泌代谢性疾病

(1)皮质醇增多症:此病可导致四肢无力,最终萎缩。相关的症状包括水牛背、满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹、皮肤变薄、痤疮、血压升高、乏力、色素沉着、皮肤易擦伤、伤口愈合困难和发汗。男性患者可能有阳痿,女性患者可有多毛症和月经紊乱。

(2)甲状腺功能减退症:甲状腺功能减退时可表现为可逆的四肢近端肌无力和萎缩。常见的伴随症状有肌肉挛缩,畏寒,虽然食欲减退体重却增加,精神迟钝,皮肤干燥、粗糙,颜面部、手和脚浮肿,听力和平衡感受损和心动过缓。

(3)钾失衡:低钾血症可出现短期全身肌无力伴有恶心、呕吐、腹泻、情感淡漠、下肢痛性痉挛、反射减弱、多尿、头晕、低血压和心律失常。在高钾血症中,肌无力可进展至弛缓性麻痹,伴有易激惹和意识错乱、反射亢进、感觉异常或感觉缺失、少尿、食欲减退、恶心、腹泻、腹部痛性痉挛、心动过速或心动过缓和心律失常。

(4)甲状腺毒症:可引起隐袭的全身肌无力和肌肉萎缩,其他表现有焦虑、乏力、怕热、多汗、震颤、心动过速、心悸、室性或房性奔马律、呼吸困难、体重减轻、甲状腺肿大和皮肤潮红。也可出现突眼。

5、风湿免疫系统及骨关节疾病

(1)骨关节炎:可引起进行性肌肉失用和肌无力。肌无力导致肌肉萎缩。

(2)多发性肌炎:可隐袭的或急性发生的肢体和躯干对称性的肌无力和触痛。肌无力可蔓延至面、颈部、咽部和喉部肌肉。相关表现有腱反射减弱、吞咽困难和发声困难。

(3)类风湿关节炎:主要表现为对称性肌无力伴随受累关节的热、肿、痛、触痛、强直和活动受限。

6、血液系统疾病

贫血可有不同程度的肌无力和乏力。劳累时加重,休息时可暂时减轻。相关症状和体征有苍白、心动过速、感觉异常和出血倾向。

7、其他

横纹肌溶解综合征主要表现有肌无力或疼痛、发热、恶心、呕吐、不适和黑尿。肾脏要从血流中滤过肌红蛋白导致肾结构阻塞和受损,从而引起急性肾衰。急性肾衰是横纹肌溶解综合征的一个常见并发症。

治疗

预计治疗

引起肌无力的原因有很多,医生会根据患者的具体病情进行相应治疗。生理性肌无力一般无需特殊治疗,保持健康的生活方式即可;病理性肌无力需要应先明确病因,针对原发疾病进行治疗。

治疗方法

1、对于感染性疾病,应给予特异性治疗。

2、对于内分泌缺陷患者,给予激素替代治疗。

3、对于慢性病患者,应加强器官功能的干预或纠正其伴发的代谢紊乱。

4、对于药物引起的肢体无力,用其他药物替代或停用药物。

5、对于肌肉萎缩的患者,应注意营养的补充,在医生的建议和帮助下,进行规范康复运动治疗和强调肌肉协调性训练。

6、生理性肢体无力的病人,要注意劳逸结合、合理调配饮食结构、保持乐观愉快的情绪,防止骨骼肌疲劳,维持水电解质平衡。

预防

预防措施

1、合理调配饮食结构,维持体内水电解质平衡。

2、忌强行进行功能锻炼,因为强行功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。

3、避免外伤,防止神经损伤引起肌无力。

4、合理锻炼,避免心脑血管疾病的发生。

5、合理选择药物,避免药物使用失当或由药物副反应引起的肌无力。

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